9例骨髓坏死临床分析

贺望娇

(广西壮族自治区柳州市工人医院检验科　545005)



9例骨髓坏死临床分析

贺望娇

(广西壮族自治区柳州市工人医院检验科545005)

关键词:骨髓坏死；肿瘤；急性白血病

骨髓坏死(BMN)是某些疾病导致的骨髓造血组织和基质细胞发生大面积原位坏死，细胞溶解破坏并出现大量脂肪组织缺失的一种罕见并发症。多发于各种实体性肿瘤、恶性血液病等，也可见于重症感染、败血症等,BMN常提示预后不良。现将本院收治的9例BMN患者，进行回顾性分析。

1临床资料

1.1一般资料2012年1月至2015年8月本院检查骨髓3 630例，其中BMN 9例，发病率为0.25%。9例BMN患者中，男6例，女3例，年龄16～77岁，平均43岁。首发症状为骨痛(9例，其中6例出现全身骨痛，3例胸骨、骶髂骨等局部骨痛)、贫血(7例)、发热、乏力，出血等。

1.2原发病9例BMN患者均为恶性疾病，急性淋巴细胞白血病(ALL)2例，急性髓系白血病(AML)1例，慢性粒细胞白血(CML)1例，CML急淋变1例，骨髓转移癌4例，其中胃癌2例，2例原发灶不明。

2结果

2.1实验室检查结果外周血象：血红蛋白(Hb)为44～143 g/L，白细胞计数(WBC)为(1.18～146.18)×109/L。其中WBC<4.0×109/L者4例，WBC>10.0×109/L者3例，其余2例WBC在(4.0～10.0)×109/L之间；血小板计数(PLT)为(6～1 238)×109/L，碱性磷酸酶均升高。

2.2骨髓细胞学检查结果涂片中75%～90%的细胞呈溶解状态，细胞边缘模糊不清，胞质溶解，细胞周边充满无一定形状的嗜酸性物质，可辨认的细胞形态特征消失，不能进行分类鉴别。在1例骨髓涂片中，在片尾找到成堆的肿瘤细胞。

2.3治疗与转归9例患者中，4例先发现BMN，而后分别在2周至1个月内诊断为骨髓转移癌，其余病例在原发病诊断的同时或之后出现BMN。其中2例患者(1例CML，1例AML)在完全缓解时出现BMN，1例CML急性淋巴细胞变时出现BMN，2例急性白血病在发生BMN前应用化疗药物。其中4例因病情加重放弃治疗自动出院，未进一步随访。1例患者确诊BMN后12 d因呼吸衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)死亡。4例BMN患者对原发病进行化疗，临床症状好转，其中2例患者(分别为CML、AML)经化疗达完全缓解，复查骨髓象证实BMN已治愈。

3讨论

BMN最早在1941年由Wade等[1]报道。典型的BMN是骨髓中组织和基质的大片坏死，留下一片无定型嗜酸性背景，是一种少见的形态学改变。Wool等[2]研究认为BMN的发病率为0.3%，其中原发病主要为恶性转移性肿瘤和血液系统恶性肿瘤。本研究中，BMN发病率为0.25%，9例骨髓患者均为恶性疾病(占100.0%)。

BMN的病理生理机制目前尚不十分清楚，但微循环衰竭是关键[3]。肿瘤细胞浸润压迫、DIC、受损细胞释放的毒素堆积、骨髓微血管栓塞梗死、骨髓缺氧、化疗的毒副作用及血管活性因子等都可导致微循环的衰竭。BMN患者临床症状无特异，常以骨痛、贫血为主要临床症状。本研究中，9例BMN患者均存在范围不一的骨痛，6例患者出现全身骨痛，3例患者胸骨、骶髂骨等局部骨痛，9例患者中有7例贫血。

BMN最常见的实验室检查结果是可变的，这可能与原发疾病有关。外周血中最常见的血液学异常是贫血、幼稚白细胞增多、血小板减少及碱性磷酸酶水平升高等[4]。本研究中，患者除以上各异常外，普遍存在凝血功能异常、肾功能异常等。

多数学者认为，BMN的预后主要取决于基础疾病的情况，而与坏死程度无关。若积极治疗基础病，有可能改善其预后，甚至可获得痊愈[5]。本组对4例BMN患者对原发病进行化疗，其中2例患者经化疗达完全缓解，复查骨髓象证实BMN已治愈。由于BMN发病初期症状不典型，易漏诊和误诊，且BMN的预后依赖于对原发病的早期诊断和治疗，临床工作中发现骨痛、贫血、发热病例时，疑有BMN应立即行骨髓穿刺活检或核磁共振、核素等检查以明确诊断。

参考文献

[1]Wade LJ,Stevenson LD.Necrosis of the bone marrow with fat embolism in sickle cell anemia[J].Am J Pathol,1941,17(1):47-54.

[2]Wool GD,Deucher A.Bone marrow necrosis:ten-year retrospective review of bone marrow biopsy specimens[J].Am J Clin Pathol,2015,143(2):201-213.

[3]Maisel D,Lim JY,Pollock WJ,et al.Bone marrow necrosis:an entity often overlooked[J].Ann Clin Lab Sci,1988,18(2):109-115.

[4]Noguchi M,Oshimi K.Extensive bone marrow necrosis and symptomatic hypercalcemia in B cell blastic transformation of chronic myeloid leukemia:report of a case and review of the literature[J].Acta Haematol,2007,118(2):111-116.

[5]Kato M,Kikuchi A,Oshima K,et al.Pediatric acute lymphoblastic leukemia initially presenting with bone marrow necrosis[J].Rinsho Ketsueki,2007,48(2):140-143.

DOI:10.3969/j.issn.1673-4130.2016.14.070

文献标识码：C

文章编号：1673-4130(2016)14-2048-01

(收稿日期：2016-01-21修回日期：2016-04-01)