针药并用辨证论治遗传性共济失调1例

杜　宏　韩祖成　李　娜　袁　捷



【医案医话】

针药并用辨证论治遗传性共济失调1例

杜宏1韩祖成2李娜3袁捷2

目的观察运用中医辨证论治通过针灸中药联合应用对遗传性共济失调疾病的治疗效果。方法我科采用针刺、电针、灸法、口服中药以补肾益气为法，西医以对症处理为辅治疗。结果经过半年治疗患者症状较前明显改善，治疗效果显著。结论运用中医针药治疗遗传性共济失调可减轻症状，延缓病情发展，能够获得较好疗效。

遗传性共济失调；中药；针灸；辨证论治

遗传性共济失调是一组以慢性进行性共济失调为特点的遗传性疾病，其特征包括明显的家族遗传背景、小脑损害为主的病理改变和共济失调为主要症状的临床表现，占神经系统遗传性疾病的10%～15%[1]。弗里德赖希共济失调临床最常见，其患病率约为2 ～4/10 万[2]；中国汉族人(SCA3)约占常染色体显性遗传性共济失调半数以上[3～7]，但SCA1、SCA2、SCA6 和SCA7 型这几种类型却极为罕见[3,5,8～9]。本疾病主要以小脑及传导纤维受累为主，也常常累及脊髓后索、锥体束、脑桥核、基底、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。大多数患者主要以行走不稳和言语含糊为临床表现，现将这例患者的病情报道如下。

1　病例概述

患者，女，24岁。以行走不稳2年，言语不利1年为主诉收住院，患者2年前无明显诱因逐渐出现行走不稳，时有跌倒发作；当时就诊于某大型医疗机构，查头颅MRI提示正常，诊断为“小脑共济失调”，告知其为慢性病，无特殊治疗，密切观察。1年前，无明显诱因上述症状加重，逐渐出现言语不利、构音障碍、吐字不清、饮水呛咳。5月前，上述症状进行性加重，2月前再次就诊于某大型医疗机构，行遗传病基因检测提示：该样本ATXN3基因exon10的PCR结果可见异常条带。予以营养神经等治疗后，症状无缓解。1月前前往某康复医院康复治疗纠正步态，仍无明显好转，为求中西医结合综合治疗遂来我科。入院症见：神志清、精神尚可，行走不稳、言语不利、构音障碍、饮水呛咳，纳食一般，夜休可，二便正常。既往体健；其父、4个叔叔及1个姑姑均患有“遗传性共济失调”。查体：一般情况可，心肺腹基本正常，NS：高级神经功能检查正常，双眼可见细小水平眼震，咽反射减弱，余颅神经检查基本正常。四肢肌力及肌张力大致正常。双侧腱反射对称亢进，踝阵挛阳性。双侧浅感觉、复合觉、深感觉对称存在，左侧Babinski征阳性。双侧指鼻、轮替、跟膝胫实验欠稳准，闭目难立征阳性。颈软、脑膜刺激征阴性。辅助检查：血常规、大便常规、尿常规、肝肾功、电解质等大致正常。遗传病基因检测提示：该样本ATXN3基因exon10的PCR结果可见异常条带。治疗：中医治以滋补肝肾、益气养阴、活血化痰为法，给以益气活血针剂；再配合针灸、穴位注射以疏通经络，中药方以右归丸和二陈汤为主，配以活血通络药(僵蚕、九香虫、银杏叶、王不留行等)，配合针灸治疗主要穴位有(风池、夹脊穴、百会、外关、合谷、曲池、足三里、昆仑、太冲等)，夹脊、风池予以电针加强刺激。西医以营养神经、改善循环及对症支持治疗为主。

按：遗传性共济失调诊断标准：根据共济失调病史及家族史，构音障碍、锥体束征及其他相关伴随症状和体征，结合神经影像学的资料可作为临床诊断，分子遗传学的检查有助于确诊。依据诊断标准此患者可以诊断为遗传性共济失调。西医对此遗传病的发病机制较明确，病理部位主要为选择性累及某一区域的神经元，往往成对称性的改变，主要累及部位是小脑、脑干和脊髓。小脑改变比较广泛，大部分IAS的小脑病理改变较明显。尚无特异性治疗方法，只能对症治疗，疗效较差。本例患者在多家医疗机构治疗无效后就诊我科，我科通过中医的辨证论治，运用中药针灸针对性治疗，患者在入院时精神较差，面色暗红，行走不稳，言语不利，无力乏困感较重，舌质暗红，苔白腻，脉沉滑，均为肝肾亏虚兼痰瘀内阻之证。患者先天禀赋不足，肝肾亏虚，导致脾胃运化无力，气血生化乏源，推动无力，耗伤气血，致出现无力乏困感，血行瘀滞，痰湿内生，痰瘀闭阻经络，出现行走不稳、言语不利，舌质暗红，苔白腻，脉沉滑。中医诊断为痿病(肝肾亏虚兼痰瘀内阻)，痿病的病变部位在筋脉肌肉，但根柢在于五脏虚损。五脏病变，皆能致痿，各种致病因素均可耗伤五脏之精气，致使五脏之精血津液亏耗。而五脏受损，各脏腑功能失调，生化乏源，又促使了各脏腑的精血津液之不足，筋脉肌肉失去濡养而驰纵，不能束骨而通利关节，以致于肌肉痿软无力，消瘦枯萎，发为痿病。一般情况下，本病主要以热证和虚证较多，虚实夹杂者亦不少见。外感温热之邪者，初期阴液耗伤不重，邪热偏重，故为实证；但久延耗伤肺胃津液，肝肾之阴血亏耗，则由实转虚，或虚实夹杂。内伤致病，脾胃虚弱，肝肾亏虚，病久不已，气血阴津亏耗，则以虚证为主，但可兼夹湿热、痰瘀，表现为本虚标实之侯。故临床常呈现因实致虚、因虚致实和虚实错乱的复杂病机。痿病的治疗，主要以扶正补虚为主，肝肾亏虚者，宜滋补肝肾；脾胃亏虚者，宜补脾益气。实证宜化痰通络祛邪为主，湿热阻滞者，宜化湿清热，脉络瘀阻者宜活血行瘀。本例患者肝肾亏虚兼痰瘀阻络，属于虚实夹杂者，中药以补肾益气，健脾化痰，祛瘀通络为主，《黄帝内经》提出“治痿独取阳明”，所以针灸以补脾胃，清胃火、祛湿邪，宜滋养肝肾为主要目的。经治疗半年，患者言语不利较前清晰，能独立行走1公里，无力乏困感消失。

2　结语

遗传性共济失调是一大类具有高度遗传和临床异质性的神经系统退行性疾病。中医辨证论治运用针药治疗本病不失为一种新的思路。近代研究补肾益气中药对促进中枢神经再生和修复组织损伤等方面有显著疗效，但缺乏实验数据和临床研究，为挖掘中医药在这方面的潜能，努力收集资料以备临床和实验研究，为促进中医药快速发展添砖加瓦。

[1]唐北沙,江泓.遗传性共济失调诊断与治疗专家策略[J].中国现代神经疾病杂志,2012,12(3):266-274.

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Acupuncture combined with Medicine and Treatment based on Syndrome Differentiation for Hereditary Ataxia for One Case

DU Hong1HAN Zucheng2LI Na3YUAN Jie2

(1.Grade 2014 Graduate, The First Clinical Medical College, Shaanxi University of Traditional Chinese Medicine,Shaanxi, Xianyang 712000, China 2.Department of Encephalopathy, Shaanxi Hospital of Traditional Chinese Medicine hospital, Shaanxi, Xi’an 710003, China 3.Department of Encephalopathy, Ji’nan Hospital of Traditional Chinese Medicine, Shandong, Ji’nan 250000, China)

ObjectiveTo observe the therapeutic effect of the combination of acupuncture and moxibustion and Chinese medicine in the treatment of hereditary ataxia. MethodsThe acupuncture, electro acupuncture, moxibustion, oral administration of traditional Chinese medicine of supplementing qi to tonify the kidney was the method, and the Western medicine mainly symptomatic treatment as auxiliary treatment. ResultsAfter six months of treatment, the symptoms of the patients were significantly improved, and the therapeutic effect was significant. ConclusionThe use of acupuncture and Chinese medicine in the treatment of hereditary ataxia can relieve symptoms, delay the development of disease, and can get better curative effect.

Hereditary ataxia; Traditional Chinese medicine; Acupuncture and moxibustion; Treatment based on syndrome differentiation

1.陕西中医药大学第一临床医学院硕士研究生2014级(咸阳 712000)；2.陕西省中医医院脑病科(西安 710003)；3.山东省济南市中医医院脑病科(济南 250000)

10.3969/j.issn.1003-8914.2016.15.053

1003-8914(2016)-15-2257-02

(本文校对：陈杰2015-12-14)