孙伟正教授治疗慢性原发免疫性血小板减少症临床经验总结*

王金环 杜福泉孙岸弢*姜颖吕 杨指导 孙伟正

（黑龙江中医药大学附属第一医院·哈尔滨 150060）

孙伟正教授治疗慢性原发免疫性血小板减少症临床经验总结*

王金环 杜福泉**孙岸弢***姜颖**吕 杨**指导 孙伟正

（黑龙江中医药大学附属第一医院·哈尔滨 150060）

从发病与病机、诊断与分型、中西医结合治疗及情志疏导等方面阐述孙伟正教授治疗慢性原发免疫性血小板减少症的学术思想。强调中西医结合诊断及治疗的重要性，并突出瘀血在本病中的病理特性。

孙伟正教授 原发性免疫性血小板减少症 紫癜病 中西医结合治疗慢性ITP

孙伟正教授，国务院特殊津贴获得者，国家名老中医，国家中医药管理局血液病重点专科协作组组长，国家中医药管理局国家中医执业医师考试命审题专家。孙伟正教授从事血液内科临床工作40余年，对再生障碍性贫血、慢性原发性免疫性血小板减少症均总结出自己的学术思想，并将自己的学术思想与临床实际相结合，再次得到临床实际疗效的验证。孙伟正教授提出瘀血阻络是慢性原发性免疫性血小板减少症的病机关键，主张无论有无出血表现均应在方剂中加入活血化瘀类中药。孙伟正教授在临床工作中将传统中医与现代医学巧妙的结合在一起，用中医对证、西医对病的方法治愈无数原发性免疫性血小板减少症的患者。

原发性免疫性血小板减少症（Primary Immue Thrombocy topenic,ITP）是一种不明原因导致外周血小板计数小于100×109/L，而且没有白细胞减少及贫血的表现。通过实验室检查可以发现血小板生存时间明显缩短,血液中出现自身血小板抗体，行骨髓穿刺术可发现骨髓巨核细胞数量增多或正常并伴有成熟障碍。现代医学认为血小板的过度破坏以及血小板的生成减少及成熟障碍是本病的主要病机。临床中将ITP分为慢性型及急性型，本文以论述中西医结合治疗慢性ITP为主要内容。

1 紫癜病之机，阴阳失调也

原发性免疫性血小板减少症是血液科的常见病，临床中本病的患者以儿童多见，且育龄期女性多于同年龄段男性。近年中国中医药管理局将该病中医病名命名为“紫癜病”。目前，中医专家普遍认为紫癜病主要病因包括素体亏虚、外邪侵淫、瘀血阻络、劳逸失度、饮食失节、情志不调等，而中医的阴阳失调是本病病机之根本，与现代医学所言的免疫失衡含义相近，如：免疫功能亢进产生血小板自身抗体而导致的血小板过度减少等。

2 辨诸证而施治，明急慢而用药

孙伟正教授多年熟读大量古代医籍及通过临床经验将ITP分为火热妄行、气血两虚、阴虚火旺、瘀血阻滞四型论治。血热妄行型主要表现是感受外邪之后10～15日，突然出现皮肤出血点、出血斑，颜色鲜红，治疗当以犀角地黄汤为主，达到清热解毒，凉血止血的作用；气血两虚型主要表现为紫癜散在，色淡红，面色少华，气短乏力，食欲不振，大便稀溏，舌淡，苔白，脉细弱。治以归脾汤健脾益气，摄血止血：阴虚火旺型的主要表现是紫癜日久不退，色红量较多，昼轻夜重，盗汗，手足心热，口干眼干，腰酸耳鸣，小便短黄，舌红少津，苔少而干，脉细或细数。治疗当以知柏地黄丸为主，以达到滋阴降火，凉血止血的疗效；瘀血阻滞型主要表现是紫癜及出血点日久不愈，偶见色素沉着，伴两眼睑暗黑，舌质紫暗，口腔及舌体可有瘀斑，脉细涩。治疗当以血府逐瘀汤为主方，活血化瘀，宁络止血。

孙伟正教授还将辨证分型与现代医学分期诊断理论相结合认为ITP急性期多表现为血热妄行的症候特征，而ITP慢性期则表现为脾气虚弱、阴虚火旺和瘀血阻络的症候特点[1]。在辨明ITP急慢期之后，孙伟正教授常常在治疗过程中加用ITP急性期或慢性期的西药以增强疗效。

3 辨证需明确，诊断当谨慎

本病的中医分型往往通过望闻问切即可明确，但西医诊断却稍有困难，因为初级大夫往往考虑不全而出现误诊。本病西医诊断首先应把原发性血小板减少与继发性血小板减少加以鉴别，临床上二者均以周身散在紫癜为主要表现，所以必须考虑全面，把继发血小板减少的诸多病症考虑在内，检查详尽才能做出明确诊断。继发性血小板减少往往与病毒感染、幽门螺旋杆菌阳性、肝脾肿大及部分免疫相关疾病有关，因此，孙伟正教授认为初诊患者进行病毒十项、抗核抗体系列、幽门螺旋杆菌试验、肝脾彩超及骨穿等检查对于各种引起血小板减少相关疾病的鉴别诊断具有重要意义。目前已发现与ITP发病有关的病毒包括:肝炎病毒、疱疹病毒、EB病毒等[2]；幽门螺旋杆菌感染是原发性免疫性血小板减少的原因之一[3]；活化的血小板可与抗着丝点抗体（ACA）相互作用，引起血小板破坏，造成血小板消耗性减少[4]；脾脏是血小板破坏的主要场所，因此脾脏功能是否亢进直接影响血小板数量；慢性ITP患者骨髓检查表现为巨核细胞数增多或正常，因此骨髓穿刺术是每个疑似ITP患者的必做检查，既可以使诊断更加明确，又可以在治疗之后确定治疗疗效。

4 君以辨证，臣以活血，佐以药理

孙伟正教授认为在慢性ITP治疗过程中，应当以辨证用药为君，加用活血化瘀之药为臣，再佐以提升血小板数量之中药。从而寓西医药理于中医辨证论治当中，诸药合用，药到病所，达到邪去则正安，正盛则体健的目的。

慢性ITP患者病位主要在“气分、营分、血分”，治疗时应当对症治疗，若气升太过则应清气降气，气虚无力升举则当补气益气；营分有火热之邪则应分清虚实，若邪气亢进导致的实热则应清热泻火，若是阴虚火旺导致的虚火则应当滋阴降火；血分为病则应依据临床表现的不同对症取药，若血热妄行则应凉血止血，若出血表现明显则应收敛止血，若日久瘀血瘀滞于内则应活血止血。孙伟正教授认为瘀血先是慢性ITP的病理产物，后是慢性ITP患者的发病诱因，临床中瘀血阻络往往夹杂于血热妄行、气血两虚、阴虚火旺三个分型中共同为病而致使疾病复杂多变。瘀血的形成主要与“血热妄行，迫血外溢”，“气血亏虚，血行无力”，“瘀阻脉络，血行不畅”三方面有关。因此，孙伟正教授认为瘀血存在于本病发展过程的始终，主张在临床各型治疗中均应加入紫草、丹参、茜草等活血化瘀的药物。

孙伟正教授结合现代药理学理论在辨证处方时加入仙鹤草、茜草、鸡血藤等提升血小板数量的药物，孙伟正教授称此为“对病治疗”。现代医学研究表明原发免疫性血小板减少症病机与自身免疫系统失衡有关，因此孙老治疗ITP时常常加入猪苓、白花蛇舌草、鸡血藤等调节机体免疫的药物。现代药理学研究表明, 复方猪苓多糖具有激活和提高非特异性杀伤肿瘤细胞等能力,是一种具有提高细胞和体液免疫能力的中药方剂[5]；白花蛇舌草总黄酮具有增强机体特异性免疫功能和非特异性免疫功能的作用[6]；实验表明鸡血藤煎剂不仅能显著提高正常小鼠骨髓细胞增殖能力，还能提高其分泌 IL-1、IL-2、IL-3 的能力[7]。诸药合用，共同调节人体免疫平衡，减少血小板破坏。孙老认为慢性ITP迁延难愈，久病往往累及肝肾，因此往往在中药汤剂中加入熟地黄、山茱萸、麦门冬、天门冬等保肝护肾的药物。既可以起到调补肝肾未病先防的目的，又可以减少某些患者在合用达那唑等具有肝肾损伤药物时的副作用。

5 预防胜于治疗，心态助于康复

孙老经过多年临床发现，发现本病常因上感等而导致病情加重，迁延反复，因此主张在药物配伍中加入玉屏风散以提高抗病能力，以达到未发病先预防的目的。孙老在向患者交代病情时会明确告知患者：本病的中西医结合治疗往往4～6个月才能见到比较明显的疗效，即使没有出血表现、血小板达到正常值后也应该坚持巩固治疗；患者只要血小板维持在30×109/L以上即很少有出血倾向，无论病程长短均不会对寿命长短产生影响；本病预后良好，部分患者可以痊愈，部分患者会有血小板明显上升，还有小部分患者血小板升降常不明显，但临床症状明显减轻，从而提高了生活质量；孙老更强调情志疏导在本病治疗中的积极作用，告知患者情志舒畅对本病向愈的重要作用，帮助患者培养积极乐观的生活态度，从而帮助患者提高生活质量。

6 紫癜病，阴虚火旺型病案一例

李某，女 ，13岁，患者4个月前无明显诱因出现皮肤多处紫癜，于医大一院经骨髓穿刺后诊断为“原发性免疫性血小板减少症”遂住院治疗，入院时血常规示：PLT为16×109/L，患者经丙球、糖皮质激素等药物治疗好转后出院。近两月激素减量后（现激素已停）紫癜时轻时重，反复发作，遂来我院求诊治疗。患者周身散在紫癜，色鲜红，面色少华，夜间盗汗严重，手足心热，饮食正常，睡眠可，小便短黄，大便正常。舌红苔黄，脉细数。西医部分检查：血常规：WBC:5.0×109/L，RBC:4.5×1012/L，PLT:18×109/L,HGB:110g/L；生化全项：肝功（-）；甲功五项：（-）；病毒十项:2项阳性；抗核抗体：（-）；肝胆脾超声：（-）；幽门螺旋杆菌试验：（+）；骨髓穿刺：巨核细胞118个，未见产板巨。孙老四诊合参，中医诊断为紫癜病阴虚火旺之型，治宜滋阴降火，凉血止血并辅以益气固表之中药。处方：知柏地黄汤加乳香15g，没药15g，茜草15g，仙鹤15g，锁阳15g，白花蛇舌草10g，炙黄芪30g，当归15g，生甘草20g，猪苓20g，白术15g，党参15g，鸡血藤15g，浮小麦20g，糯稻根20g。7 剂,日1 剂,水煎服，早晚分服。二诊：患者紫癜尽消，疲乏症状减轻，盗汗、手足心热症状仍在，且近来食少纳差，遂在上方基础上佐以焦三仙各15g,砂仁15g。7剂,水煎服。此后每14天调方1次,至今服药已6个月，血小板维持在60×109/L以上,现阶段仍在治疗。

按：本例患者为13岁儿童，生理上即有“阳常有余，阴常不足”的特点，又曾经肾上腺皮质激素等耗伤正气的西药治疗，日久阴虚更甚，继而生内热，煎灼血液，使血溢脉外，存在于皮里膜外则成紫癜。主方中知柏地黄汤为主方养阴兼以清热；茜草、乳香、没药活血化瘀；茜草、仙鹤草、鸡血藤既可以止血又可以提高血小板数量；锁阳、猪苓、白花蛇舌草、生甘草等既可以清热解毒又可以提高机体免疫力，增强抗病能力，并随证加入补气养血的中药扶正固本。诸药合用，为患者的健康保驾护航，终使患者血小板得到稳步的提升。

[1] 罗正凯，江利民，孙岸弢，等.孙伟正教授治疗特发性血小板减少性紫癜学术思想研究[J].中医药信息，2012，29（4）；49.

[2] 王彦,王笑蕾.病毒感染与特发性血小板减少性紫癜[J].医学综述，2008，14（3）；445.

[3] 马进标. 幽门螺旋杆菌感染与特发性血小板减少性紫瘤的相关性分析[J].中华全科医学，2013，11（10）；1542.

[4] 赵硕，吴俊琪，王利民，等.抗核抗体和抗心磷脂抗体与特发性血小板减少性紫癜的关系探讨[J].临床血液学杂志.2012，25（4）；210.

[5] 刘汉卿,郭勇全,肖萍,等. 猪苓的研究与应用[J].广州化工，2010，38（10）；40.

[6] 王宇翎，张艳，方明，等．白花蛇舌草总黄酮的免疫调节作用[J].中国药理学通报，2005,21（4）：444．

[7] 余梦瑶，罗霞,陈东辉,等.鸡血藤煎剂对小鼠细胞分泌细胞因子的影响[J]．中国药学杂志,2005,40(1)；27-30.

（2016-12-20 收稿）

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