Peutz-Jeghers综合征合并癫痫1例患儿的护理

王春芳，吴爱惜

(台州恩泽医疗中心(集团)台州医院，浙江临海　317000)



Peutz-Jeghers综合征合并癫痫1例患儿的护理

王春芳，吴爱惜

(台州恩泽医疗中心(集团)台州医院，浙江临海317000)

关键词：Peutz-Jeghers综合征；癫痫；儿童；护理

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.06.042

Peutz-Jeghers综合征是一种少见的以皮肤黏膜色素沉着和胃肠道多发性息肉为主要特征的常染色体显性遗传性疾病，其发病率为1/12万～1/200万[1]，常并发肠梗阻、胃肠道出血、反复肠套叠等[2]。Peutz-Jeghers综合征合并癫痫的患儿更是少见。2015年4月本院小儿外科成功救治1例 Peutz-Jeghers综合征合并癫痫患儿，现将护理报告如下。

1病例简介

患儿，男，7岁，因“阵发性腹痛伴呕吐48 h”于2015年4月18日入院。患儿7年前曾在本科因小肠多发息肉行腹腔镜下肠切除术，术后恢复良好；有癫痫病发作史3年，一直药物治疗。2月前因肠梗阻在本科保守治疗后治愈出院。4月18日因阵发性腹痛伴呕吐48 h来院门诊， B超检查提示：左下腹同心圆结构(肠套叠可能)，给予患儿诊断性空气灌肠，未见明显肠套叠征象，考虑腹腔感染、肠黏连收住入院，予头孢呋辛1.5 g，2次/d，静脉滴注。入院第2天夜间患儿腹痛、呕吐加剧，急诊腹部CT显示肠套叠、盆腔少量积液、胃腔内多发结节，考虑息肉。予空气整复成功后不久患儿再次腹痛、呕吐，复查CT显示“肠套叠复套”，排除禁忌后在全麻下行腹腔镜辅助下肠套叠整复+小肠多发息肉切除术，术后予以抗感染、止血、营养、护胃及对症治疗，术后第1天夜间出现癫痫发作，表现为意识模糊，口唇发绀，嘴角歪斜，眼球上翻，目光呆滞，持续约1 min，将镇静药咪达唑仑准备至床旁时，患儿癫痫症状已停止，后患儿家长将其自备癫痫药物给予患儿口服，无癫痫再次发作。术后切口愈合好，无并发症发生。术后10 d患儿康复出院。

2护理

2.1心理护理患儿入院时表情淡漠，对护士的主动问候及询问不理不睬，也拒绝回答医生的任何问题。考虑到患儿害怕及戒备心理，针对儿童期的心理特点，采取共情、激励等方法，利用患儿“久病成医”和学习能力强的特点[3]，在病房播放患儿喜爱的动画片，进行各项操作前用生动、形象的言语向患儿讲解操作的简要过程，动作熟练、轻快。患儿配合时，立刻表扬、称赞患儿。患儿很快消除了害怕及戒备心理，术后第2天主动向护士打招呼，第3天，护士进病房时患儿就微笑着主动告诉护士自己的情况。患儿父亲也是一名Peutz-Jeghers综合征患者。患儿7年前曾因小肠多发息肉行肠切除术，2月前因肠梗阻住院治疗，同时伴有癫痫病史3年，多年的求医经验，患儿家长有较强烈的参与治疗方案决定权的需求，医护人员在做各项检查治疗前，耐心细致地向家长讲解检查治疗的目的、方法，征求家长的意见，安排高年资的护士进行护理。根据患儿的具体情况给予个性化、有针对性的指导，以减轻患儿家长的焦虑、恐惧心理，更好地配合治疗护理。

2.2严密观察病情从患儿入院到手术治疗这一段时间，患儿病情反复，护士严密观察患儿腹痛的部位、性质，呕吐物的量、颜色、性质及肛门排气排便情况，有无脱水征象。术后观察患儿生命体征、腹部体征、切口敷料、肛门排气排便情况及并发症情况。因患儿有癫痫病史，术后还特别注意有无癫痫急性发作，护理过程中注意避免声光刺激，给患儿安排在单人房间，减少抽搐的诱发因素。本例患儿术后第1天因禁食，停用了抗癫痫药的服用，护士夜间巡视病房时发现患儿意识模糊，口唇发绀，嘴角歪斜，眼球上翻，目光呆滞，考虑到癫痫发作，立即报告医生并将患儿平卧，头偏向一侧，松解患儿的衣扣、裤带，保持呼吸道通畅，密切关注患儿病情变化，1 min患儿症状自行缓解。

2.3营养支持合理的营养支持有助于改善患者的营养状况，缓解分解代谢，是减少术后并发症，促进患者康复的重要环节[4]。按医嘱予脂肪乳剂、氨基酸等行胃肠外营养支持，输血浆纠正低蛋白血症，输注营养过程中严密观察有无输液、输血不良反应的发生。注意观察出入量平衡，维持电解质稳定，定期复查肝肾功能、电解质等检查。本例患儿在输完血浆18 min后全身多处出现大小不等风团样皮疹，周围有红晕，伴瘙痒，予以抗变态反应治疗后皮疹消退。

2.4管道护理术后患儿留置多根管道，如胃肠减压管、导尿管、腹腔引流管等，告知患儿及家长管道留置的目的及重要性，使其配合，保持引流管引流通畅，妥善固定，防止扭曲、受压及患儿自行拔管。观察引流液的颜色及性状，准确记录引流液的量、24 h尿量及出入量。本例患儿各管道引流通畅，无意外拔管发生。

2.5基础护理术后去枕平卧4～6 h，生命体征平稳后取半卧位，鼓励患儿早期床上活动，尽早下床活动，以促进肠功能的恢复，防止肠黏连及下肢静脉血栓的形成。由于患儿较长时间不能进食，口腔分泌物减少，容易滋生细菌而发生腮腺炎及口腔炎等，口腔护理，2～3次/d。术后5 d患儿肠功能恢复、腹痛腹胀消失，试饮少量温开水，无不适后给予少量流质，以后由半流质逐渐过渡到正常饮食，嘱忌胀气及辛辣等刺激性食物。

2.6出院指导

2.6.1药物指导坚持药物治疗，抗癫痫药根据医嘱服用，勿擅自停药、减药，否则会导致药物的治疗效果下降，甚至会加重患儿的病情[5]。平时携带纸巾或软布，一旦抽搐发作，可用纸巾或软布置于上、下臼齿间，防止咬伤舌体和面颊部。

2.6.2饮食指导进易消化、无刺激性食物，少量多餐，避免暴饮暴食，多吃蔬菜和水果，保持大便通畅，禁止用力屏气排便。

2.6.3运动指导宜做散步、保健操等适量的运动，避免跳高、跳远、跑步等剧烈的运动。

2.6.4定期随访复查向家长介绍并发症的观察要点，指导家长如发现黑便、腹痛、腹胀、血便、肛门停止排气排便等情况应立即就诊。

3小结

Peutz-Jeghers综合征是一种少见的家族性遗传病，而合并患有癫痫的患儿更是少见。通过有效的心理护理，及时对患儿及家长进行健康宣教，降低患儿及家长的焦虑程度，树立战胜疾病的信心；严密观察病情变化，给予合理的营养支持及有效的基础护理，出院前进行药物、饮食、运动等方面指导，告知家长及时复查，促进疾病康复。

参考文献：

[1] Gonzalez AM,Clapp B.Laparoscopic management of small bowel intussusception in a 16-year-old with Peutz-Jeghers syndrome[J].Jsls，2008,12(3):332-334.

[2] 刘新文,刘晓文,魏文琼,等.9例黑斑息肉综合征患儿应用消化内镜金属夹治疗的护理[J].中华护理杂志,2013,48(9):799-800.

[3] 邱群,张晓云.黑斑息肉综合征致肠套叠患儿的护理[J].中华护理杂志,2011,46(11):1131-1132.

[4] 王芳,李红晨,李丽.肠内营养和肠外营养用于食道癌术后早期患者的效果观察[J].护理与康复,2012,11(1):3-5.

[5] 贾芳，赵雷.癫痫患儿药物治疗依从性与疗效关系及影响因素分析[J].中国医学创新，2015,12(17):3-5.

作者简介：王春芳(1973-)，女，本科，副主任护师.

收稿日期：2016-01-13

中图分类号：R473.72

文献标识码：B

文章编号：1671-9875(2016)06-0615-02