1例十二指肠癌术后合并获得性血友病患者的护理

李晓静　刘　微

（解放军总医院第一附属医院重症医学科，北京　100048）

1例十二指肠癌术后合并获得性血友病患者的护理

李晓静刘微

（解放军总医院第一附属医院重症医学科，北京100048）

获得性血友病是指由于患者体内产生抗凝血因子Ⅷ特异性自身抗体而引起的出血性疾病，发病率约（0.2～1）/100 000［1］。此病多见于60～80岁老年人或产后女性，临床表现为广泛出血，严重时危及生命，病死率约15%［2］，发病机制不明。我科于2014年11月收治1例十二指肠癌术后合并获得性血友病患者，术后腹腔大量出血，病情危重，经积极治疗及对症护理，患者病情稳定，报告如下。

1　病历简介

患者男，58岁，于2014年10月21日因腹痛待查入普外科， 10月27日行胰十二指肠、横结肠切除术，横结肠肝曲与降结肠吻合术。病理诊断为十二指肠腺癌。术后病情平稳。11月17日腹腔引流管引出暗红色液体，血红蛋白降低至59 g/L，腹腔引流液中淀粉酶20 080 U/L ，考虑胰漏并腹腔出血。因腹腔出血持续加重，急诊行腹腔血肿清除术及双套管引流术，术后转入ICU。患者于术后3 d再次出现严重腹腔出血，皮肤大面积瘀斑、腹腔血肿，有创穿刺点大量出血，止血效果差，日出血量最高达到1 700～1 900 ml。行凝血因子全套检查，凝血因子Ⅷ活性0.1%～0.2%，凝血因子Ⅷ抑制物活性8.8%～24.0%，明显高于正常参考值，结合病史，明确诊断为获得性血友病。治疗方案：行血浆置换（4 500 ml）；输血治疗，共输入红细胞151 U，血浆175 U，血小板3 U；补充凝血物质-凝血酶原复合物78 900 U，纤维蛋白原16 g，凝血因子VII 284 mg；免疫抑制治疗：甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg静脉滴注，每日1次，每周递减20 mg；环磷酰胺0.4 g静脉滴注，每周2次。患者于ICU救治54 d后，病情稳定，转回普外科继续治疗。

2　护理措施

2.1生命体征监测安排专人特护，24 h连续循环监测，根据心率、血压、静脉血氧饱和度、中心静脉压、血乳酸等指标综合判断患者循环状态及组织氧供氧耗情况。使用输液泵控制液体输入速度，微量泵泵入血管活性药物，滴定式调整泵速。呼吸机辅助通气3 d后改为自主呼吸，根据每日动脉血气分析结果，使用面罩吸氧或鼻导管吸氧，保持血氧饱和度在0.95以上。

2.2出血的护理观察并详细记录出血情况。由于患者四肢及皮下出血严重，每日3次测量四肢周径，并抬高肢体以减轻肿胀。留置动脉导管作为外周穿刺采血通路，减少有创穿刺。穿刺点使用弹力绷带加压包扎，每4 h松解1次，观察局部血液循环状态，避免出现肢体缺血缺氧症状。及时更换污染的敷料，使用天平秤精确测量带血纱布重量，去除干燥纱布重量后，准确估算出血量，并每小时记录。每日2次测量腹压，评估腹腔出血程度，及时发现腹腔间隙综合征的早期表现。经深静脉导管快速补血补液，保证输入速度，避免循环血量不足产生的并发症。

2.3镇静镇痛护理氟比洛芬脂、芬太尼、丙泊酚、右美托咪定注射剂静脉泵入。使用 Ramsay 镇静评估系统，每班次评估镇静深度，及时调整药量、种类及泵入速度，维持镇静评分在3～4分，保证镇静镇痛效果，避免过量摄入镇静药带来的相关不良反应［3］。制定每日唤醒计划。在早查房和探视前停止镇静镇痛药泵入。在病程后期，根据患者对疾病认知程度的增加，逐渐减少药物直至停止。

2.4伤口护理腹部切口置有引流管8根，采用E型弹力胶带固定，防止脱落。双套管及各引流管保持通畅，防止血液积聚腹腔。及时移除腹部被血污染的敷料，敷料外覆盖一层防水棉垫，避免患者看到自身大量出血，加重恐惧心理。给予患者半坐卧位，改善呼吸，促进引流。

2.5心理护理患者恐惧焦虑，一度出现谵妄症状。我们将患者安置在单间病房，可以看到窗外风景，这样一方面行免疫抑制治疗时起到保护性隔离作用，另一方面患者看到窗外风景，能起到稳定情绪的作用。选派经验丰富的护士组成特护组，保证床旁始终有护士。通过鼓励性语言提供正能量、详细讲解用药作用、落实各项基础护理、讲解各项监护手段的意义及需要患者配合内容、及时解答疑问、服用抗焦虑药物等手段，改善患者恐惧心理。尤其重视与患者家属的沟通，及时提供病情的最新进展，采用预见性护理，将可能出现的护理问题提前汇总，制定相应护理措施，每天与患者家属沟通，做到提前告知，提前应对，避免家属误解。

2.6胸肺物理治疗每班次使用振肺排痰机叩背，雾化吸入每4 h 1次，鼓励患者咳痰，必要时经口腔吸痰。白天时患者半坐卧位，晚间保持床头抬高30°卧位。使用洗必泰溶液口腔护理，4 h 1次，减少肺部并发症的风险。

2.7皮肤护理每日行温水擦浴，翻身、擦浴时轻柔操作，减轻患者疼痛。使用四肢体位垫抬高肢体，减轻肿胀。患者穿柔软的棉质衣裤，避免因皮肤裸露增加损伤风险，减轻患者看到皮肤大片瘀斑后的痛苦心理。

3　讨　论

获得性血友病是非血友病患者体内出现了抗凝血因子的特异性自身抗体，使凝血因子灭活，失去凝血功能，临床上可出现致命的大出血并难以止血。本病罕见，发病机制不明确，约50% 的患者找不到明显病因， 可能与肿瘤、分娩、免疫性疾病等情况有关。 本例患者有明确恶性肿瘤病史并行手术治疗，且恶性肿瘤本身即与机体免疫功能有关，有发生获得性血友病的相关因素。

该患者临床表现为严重大出血，全身皮肤大面积淤血瘀斑、肌肉组织出血、腹腔血肿，循环不稳定，血压波动在75/45～170/100 mmHg。进行有创血压监测，能早期发现休克，及时干预，同时能及时观察血管活性药物使用效果，及时调整用药剂量。通过准确评估出血量以准确判断病情也非常重要。

患者因既往没有大出血经历，此次发病意识始终清楚，看到周身严重出血，极度恐惧，甚至出现谵妄症状。谵妄是一种急性脑损害，与重症患者的死亡密切相关，近来研究证实与远期认知功能障碍相关［3］。因此我们加强了心理护理，一方面保证床旁始终有医护人员，另一方面加强沟通，每天利用查房时间提供给患者积极信息，如较前改善的检验结果、出血量减少的信息、正常范围的血压和心率值等，让患者看到治疗效果，提高信心。及时移除出血的敷料、被污染的被服，减少对患者的恶性刺激。通过聊天的方法转移患者对疾病的过分关注，该患者仅出现1次谵妄症状，情绪逐渐稳定。对家属也及时宣教，及时沟通，介绍病情进展，详细解释治疗护理中遇到的问题，必要时增加探视机会，对缓解患者的不安全感和改善患者家属对预后的担忧都有重要意义。

该病罕见，病死率高，给患者身心带来严重影响。本例患者经及时诊断，对症治疗，精心护理，最终转危为安。

［1］邓家栋.临床血液学［M］.上海：上海科学技术出版社，2001：1437.

［2］杨林花.获得性血友病诊断与治疗［J］.中国实用内科杂志，2008，28（10）:826-828

［3］邱海波，于凯江.重症医学2014［ M］.北京：人民卫生出版社，2014：320.

10. 3969/j. issn. 1672-8521. 2016. 02. 012

2015-11-06）