脐尿管癌的诊断与治疗(附5例报告)

詹运运，李博，王刚，孙超，王胜利，孙毅伦



脐尿管癌的诊断与治疗(附5例报告)

詹运运，李博，王刚，孙超，王胜利，孙毅伦

目的：探讨脐尿管癌的诊断与治疗方法，提高对该病的认识。方法：回顾性分析某院收治的5例脐尿管癌患者的临床资料、随访结果。结果：本组5例患者，男4例，女1例。4例行扩大性膀胱部分切除术，1例行根治性膀胱切除术，5例术中均行双侧盆腔淋巴结清扫。5例术后切缘皆阴性，1例患者发现阳性淋巴结。术后病理诊断为粘液腺癌4例，乳头状腺癌1例。随访半年至3年，1例根治性全膀胱切除患者术后12个月死亡，1例扩大性膀胱部分切除术患者术后7个月复发，并于6个月后死亡。其余3例分别随访6个月，12个月，18个月未见复发及转移。结论：脐尿管癌恶性度高，起病隐匿，预后差。手术是主要的治疗手段。

脐尿管癌； 诊断； 治疗

脐尿管癌恶性度高，临床罕见，在所有成人恶性肿瘤中占比约0.01%，占膀胱肿瘤的2%左右[1]。我院2006年8月-2015年6月共收治脐尿管癌5例，现报告如下。

1　资料与方法

1.1一般资料本组5例患者中，男4例，女1例，年龄45～68岁，平均年龄55岁。病程9个月～2年。肉眼血尿为主要临床表现，其中血尿伴尿中果冻样物1例，3例同时合并下尿路刺激症状，血尿伴间断性下腹痛1例。所有患者均行B超、CT及膀胱镜检查。B超均发现膀胱顶部或前壁中等或低回声，4例膀胱前方可见囊实性混合包块。CT检查发现膀胱顶部、前壁实性肿物，其内伴钙化灶，增强扫描可见强化。膀胱镜检查见膀胱顶壁肿物4例，前壁肿物1例，肿瘤基底均较宽。其中1例肿物乳头状，伴局部钙化，肿物表面可见一开口，伴鲜红色血样物流出。术前Sheldon分期[2]：ⅢA期3例，ⅢB期2例。

1.2治疗方法5例患者中，1例行根治性膀胱切除术，4例行扩大性膀胱部分切除术， 5例术中均行双侧盆腔淋巴结清扫。术后肿瘤膀胱内复发者给予吉西他滨膀胱灌注化疗，区域淋巴结或远处转移者给予以顺铂为基础的联合化疗方案。

2　结果

术后病理诊断为腺癌，其中粘液性腺癌4例，乳头状腺癌1例。5例手术切缘均为阴性，1例淋巴结阳性。1例根治性全膀胱切除患者术后12个月因全身骨转移死亡，1例患者扩大性膀胱部分切除术后7个月膀胱内肿瘤复发，行吉西他滨膀胱灌注治疗，术后13个月因肺部转移死亡。其余3例患者在1～3 a的随访期内仍存活。

3　讨论

脐尿管位于脐和膀胱顶部之间，成人时闭锁为脐正中韧带。管壁分三层，由内向外为移行上皮、结蹄组织和平滑肌细胞。残留的脐尿管可发生癌变，以下段或膀胱顶部为主[1]。本组5例患者确诊时膀胱顶或前壁已有肿瘤浸润，但脐部均未见侵犯，符合脐尿管下段肿瘤局部侵犯膀胱的生物学行为。

脐尿管癌的病理类型以粘液腺癌最常见，较少见类型有：移行细胞癌、印戒细胞癌、乳头状腺癌、小细胞癌等[3]。本组5例患者，术后病理诊断为粘液性腺癌4例，乳头状腺癌1例，与文献报道相符合。

脐尿管癌临床上较为罕见，好发年龄为40～70岁，男性约占70%[4]。脐尿管癌早期诊断困难，因肿瘤局限于脐尿管时多无明显临床表现，患者常因为血尿、腹痛、腹部包块等肿瘤转移引起的症状而就诊，延误治疗，预后差。本组5例患者均有肉眼血尿病史，其中血尿伴膀胱刺激症状3例，血尿伴间断性腹痛1例，血尿伴尿中果冻样物1例，诊断明确时已属中晚期。脐尿管癌临床分期系统多样，目前普遍使用SHELDON等[2]提出的分期标准。Ⅰ期：肿瘤限于脐尿管黏膜内；Ⅱ期：肿瘤局限于脐尿管内；Ⅲ期：肿瘤侵犯膀胱(Ⅲa)、腹壁(Ⅲb)、腹膜(Ⅲc)或其他器官(Ⅲd)；Ⅳ期：肿瘤转移，区域淋巴结受累(Ⅳa)或远处转移(Ⅳb)。本组5例患者分期均为Ⅲ期，肿瘤诊断明确时均已出现局部侵犯，这可能是脐尿管癌预后差的一个客观因素。

影像学是诊断脐尿管肿瘤的重要方法，但影像学发现病灶时肿瘤多已出现局部侵犯或转移。临床上以血尿为主诉的患者需常规行泌尿系B超检查。脐尿管肿瘤B超可见膀胱前壁或顶部与腹壁之间有形态不规则包块，灰阶强度以低回声为主，其内可见钙化灶[5]。B超因其经济、无放射性可作为首选检查。本组5例患者，术前B超均发现膀胱顶部或前壁低回声占位灶，形态欠规则。CT表现为膀胱顶、前壁与腹直肌间团块状囊实混杂性病灶或低密度肿块，增强扫描可见强化，其内可见多发斑点状钙化影，病灶与膀胱壁分界不清[6]。有学者认为钙化是脐尿管腺癌的特征性影像表现[7]。本组5例患者中有4例CT检查见肿块内有钙化。膀胱镜检查在肿瘤侵犯到膀胱黏膜层时才会有阳性发现，本组1例患者确诊前半年内，外院两次膀胱镜检均未见肿瘤组织。膀胱镜下见肿物呈苔癣状、菜花状等，基底较宽，位于膀胱前壁或顶部，表面可有溃疡、坏死改变。膀胱镜检查同时可取活组织送病理检查，对于明确肿瘤组织类型、确定下一步治疗方案意义重大。原发性膀胱肿瘤早期局限于黏膜层，进展期由内向外侵犯膀胱壁，而脐尿管癌浸润膀胱则由膀胱壁最外层向黏膜层生长，因此在膀胱镜取活检时，深度应达浅肌层。若膀胱镜发现肿瘤组织，而肌层未见肿瘤细胞则支持原发性膀胱肿瘤的诊断。

手术是治疗脐尿管癌的主要方法。膀胱部分切除术主要弊端为局部复发率高，且术后膀胱容量小的患者易出现尿频、尿急症状。根治性膀胱切除手术难度大、耗时长，肠道相关并发症多，尿流改道者中如回肠膀胱术后需自行更换集尿袋，患者不易掌握操作要领，且造瘘口周围易出现尿性湿疹，患者生活质量下降。有学者[8]提出扩大性膀胱部分切除术，患者术后生存期与根治性手术相比无统计学差异，但生活质量明显提高。扩大性膀胱部分切除手术范围包括脐、脐尿管、覆盖肿瘤的腹膜及肿瘤周围2～3 cm膀胱壁。对于初发的Ⅲa期以内的肿瘤适合行扩大性膀胱部分切除术。主张术中同时行双侧盆腔淋巴结清扫，虽不能明显改善预后，但对于指导临床分期及判断预后有重要意义[5]。本组5例患者中，4例行扩大性膀胱部分切除术，1例患者因肿瘤侵犯膀胱壁面积较大，保留膀胱术后可能因容量过小而出现严重的尿频、尿急症状，且易复发，故选择根治性膀胱切除术。所有患者术中均行双侧盆腔淋巴结清扫，1例淋巴结阳性者术后12个月因全身骨转移死亡。随着腹腔镜技术在泌尿外科领域的迅速发展，目前应用腹腔镜手术行扩大性膀胱部分切除及盆腔淋巴结清扫的报道日渐增多。我国解放军总医院泌尿外科张旭手术团队报道的腹腔镜手术取得了较好的临床效果[9]。肿瘤的临床分期及手术切缘阴性与患者预后有密切关系[10]。本组5例患者，手术切缘均为阴性，1例淋巴结阳性(Sheldon分期为Ⅳa期)者术后仅存活1年。有学者认为放疗、化疗对脐尿管癌患者疗效欠佳，对于手术切缘阳性及有淋巴结或远处转移的患者，放、化疗并未延长其生存期[11]。

综上所述，脐尿管癌发病率低，无特异性症状，疾病早期就诊、确诊者甚少，故预后较差。建议对诊断明确的Ⅲ期或更早分期的脐尿管肿瘤患者积极手术治疗。目前尚不能明确脐尿管癌早期是否有分子水平异常指标，若能发现用于早期诊断的分子水平证据，对于改善患者预后将大有裨益。

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Diagnosis and treatment of urachal carcinoma(5 case-reports attached)

ZHANYun-yun,LIB0,WANGGang,etal.

(DepartmentofUrology,TheThirdPeople'sHospitalofBengbu,Anhui233000,China)

Objective:To explore the diagnosis and treatment of urachal carcinoma and to improve the recognition of the disease.Methods:Clinical data and outcomes of 5 patients diagnosed as urachal carcinoma were retrospectively reviewed.Results:4 cases were male,and 1 case was female.4 of them were treated by extensive partial cystectomy and one of them received radical cystectomy.All cases underwent pelvic lymph node dissection.Bladder margins were negative for cancer in all the 5 cases but positive lymph nodes were found in 1 case.Post-operative histopathology confirmed urachal adenocarcinoma in 4 cases and papillary in 1 case.The follow-up period was from 6 to 36 months.One patient died from extensive matastasis 12 months after the radical cystectomy.Another patient treated by extensive partial cystectomy died from recurrence 13 months postoperatively.The other 3 cases had been alive without recurrence and metastasis up to the last follow-up period(18 months).Conclusion:Urachal carcinoma is a highly malignant epithelial cancer with poor prognosis.It's difficult to diagnose earlier and easy to relapse.Surgery is the preferred treatment.

Urachal carcinoma; Diagnosis; Treatment

单位] 安徽省蚌埠市第三人民医院 泌尿外科,233000

[作者简介] 詹运运(1983-)，男，医师，研究生。

10.14126/j.cnki.1008-7044.2016.05.009

R 737.1

A

1008-7044(2016)05-0524-03

2016-05-11)