护理干预在生酮饮食治疗儿童难治性癫痫中的应用

李小可 段跃云 陈川丽

(南京医科大学附属南京儿童医院 江苏 南京 210008)

护理干预在生酮饮食治疗儿童难治性癫痫中的应用

李小可 段跃云 陈川丽

(南京医科大学附属南京儿童医院 江苏 南京 210008)

目的:总结生酮饮食治疗小儿难治性癫痫的护理经验.方法:对20例难治性癫痫患儿进行生酮饮食治疗,通过监测血糖、尿酮体、血酮体,密切观察患儿的不良反应,加强健康宣教及不良反应的预防与护理.结论:加强难治性癫痫患儿行生酮饮食的护理干预可以降低患儿的癫痫发作频率,提高家属的治疗依从性.

难治性癫痫;生酮饮食;护理

癫痫是神经系统常见疾病，患病率为7％，国内目前约有900万患者[1]。而其中，约60％患者于儿童期起病。儿童癫痫中，通过系统正规抗癫痫药物（AEDs）治疗70％～80％可治愈，但仍有20％～30％发作得不到控制［2］，成为难治性癫痫。目前国内对难治性癫痫的诊断是：指经2种或2种以上的抗癫痫药物正规治疗，仍不能完全控制发作的癫痫。小儿难治性癫痫的高发病率，不仅对患儿的身心健康造成了巨大的负面影响，频繁的癫痫发作同时降低了患儿家属的生活质量水平。目前，全球有70多个国家开展KD疗法，美国的多数癫痫中心将其作为难治性癫痫的常规治疗之一[3]。我国也已逐渐开展以KD疗法治疗难治性癫痫[4]，已被更多的人认可。生酮饮食疗法是指用高脂肪、低蛋白质和低糖的饮食配方，通常脂肪∶(蛋白质+糖)的比例为4∶1，通过大量脂肪摄入，使体内产生酮体，逐渐形成慢性酮症状态，从而对惊厥产生抑制作用［5］但是因饮食习惯及家长认同性与国外不同, 治疗过程繁琐, 护理难度大, 尤其是不同年龄小儿的生活护理、用药指导、专科护理、饮食护理、心理护理、安全护理、家长的心理支持及依从性的干预、健康教育等等，2012年12月—2015年 6月我院采用生酮饮食疗法对56例难治性癫痫患儿进行治疗，效果满意。现将护理总结如下。

1.临床资料

1.1 一般资料

2012年12月—2015年6月我院收治临床确诊药物难治性癫痫患儿46例，其中：男29例，女17例。年龄：1月～1岁30例，1～13岁16例。46例中：婴儿痉挛症21例，LennoxGastaut综合征,6例，婴儿严重肌阵挛癫痫6例，结节性硬化4例，Rett综合征4例，Doose综合征4例，葡萄糖转移酶1缺乏症1例，均无严重心、肺 、血液系统疾病、无肝功能受损、高脂血症、泌尿系统结石;均排除脂肪、酮体代谢性疾病及线粒体疾病等，均继续服用原药。

1.2 生酮饮食疗法

1.2.1 KD治疗前评估：在使用KD治疗之前需要对患儿进行全面地评估[6]，其内容包括与患儿家长讨论对KD治疗的期望(对发作减少、药物治疗和认知功能等的期望)，了解患儿的一般资料(姓名、年龄、性别、病程)、服用抗癫痫药物史(种类 、剂量 、用法)、癫痫发作频率、生长发育史、过敏史、家族史等，及所使用AEDs和其他常用药物的含糖量，辨别KD实施中患者可能出现的心理障碍，如担心实施困难、不良反应等；精确测量身高、体重，以了解病人生长发育是否正常，为生酮饮食配餐提供基础数据，特别是患儿的饮食习惯及喜好，给予记录存档。评估病人及家长学习及接受的能力并是否同意生酮饮食治疗，签署知情同意书。

1.2.2 入院后检查：血常规、尿常规、便常规、肝功能、肾功能、尿酸，钙、磷等电解质、血脂、心电图、脑电图（最近做过可不做），微量元素，胆囊、泌尿系B超，左手含腕关节X片正侧位片或骨龄测试，以及遗传代谢性疾病筛查；抗癫痫药物的血药浓度（丙戊酸、卡玛西平、苯妥英钠、苯巴比妥等）。

1.2.3 生酮饮食的原则及方法：检查结果均正常给予生酮饮食治疗，传统的方法为中午12点开始禁食，每6小时监测血糖，血酮。若血糖低于2.24 mmol/L或出现低血糖症状，口服30 mL橙汁，重新检测血糖。当血酮达到3 mmol/L或禁食满48 h，开始KD治疗。传统的KD之前的禁食的方法可使机体迅速达到酮症状态，但从生理方面来看，禁食并非引发和保持酮症状态的必要条件。禁食的不足在于生理应激、反复的实验室检查、低血糖和脱水的风险、入院所致的费用等。而从长期效果来看，禁食是没有必要的[7]，而且可能有更多的不良反应。

营养师根据患儿身高、体重计算出不同患儿所需能量，给予［脂肪∶蛋白质+碳水化合物］为4∶1的特殊生酮配方奶（经典KD，质量比）。热能按正常儿童所需热能的75％～85％计算，蛋白质按不同年龄的美国标准计算。

KD配置的基本原则为：①能量根据患儿年龄及理想体质量约为所推荐总能量的75％，活动量大的患儿，能量可以适当增加；②脂肪与非脂肪的重量比例为4∶1，15个月以下或肥胖儿童可为3∶1；③液体摄入量应小于生理需要量；④补充不含蔗糖、乳糖等的钙剂、枸橼酸钾、维生素等。KD的3种方式：①由商家专门生产的生酮饮食成品食物，包括奶、配餐包、饼干、面条等；②由营养师专门开具的膳食食谱，营养师按照一定的饮食比例，根据患儿的身高、体质量和年龄，制定科学的配餐食谱，由家长在家给孩子实施；③专门的生酮饮食产品和普通膳食混搭进食。由于婴儿无法使用固体食物，他们更适合采用成品配方的全液体成品KD。管饲供给营养的患儿也适合液体的KD。具体采用何种KD治疗方式，应根据患儿的个体情况及各治疗中心的实际情况来选择[8]。坚持该治疗到病人发作控制2年～3年后逐渐停用该饮食。

1.2.4 出院后监测：家长每日记癫痫发作日记，记录发作的次数及不良反应；每周测身高、体重；每月复诊、查血酮、有无感染登记；每季查血常规、尿常规、便常规、肝功能、肾功能、尿酸，钙、磷等电解质、血脂、，微量元素，胆囊、泌尿系B超，左手含腕关节X片正侧位片或骨龄测试；每半年查脑电图及总结。

1.3 结果

病人住院4 d～10 d，治疗期间出现困倦9例，低血糖发作8例，呕吐4例，腹泻3例，便秘3例，经过对症处理后缓解。出院后每月电话随访1次，8例无发作，5例病人癫痫发作减少90％,9例病人癫痫发作减少75％,8例癫痫发作减少50％,6例病人效果不明显但仍在坚持4例放弃生酮饮食。

2.护理

2.1 生酮饮食治疗的健康教育

生酮饮食治疗通过模拟饥饿过程让机体达到和维持酮症状态，从根本上改变了传统的饮食结构。入院后了解家属的心理状况，针对不同家属采取不同形式进行个体化健康教育，让家属了解疾病的原因、治疗方案、服药等。重点讲授生酮饮食治疗的相关知识，使其正确认识该种治疗方法，消除疑虑，并告诉他们治疗中特别应注意的问题，尤其是依从性的问题。对存在恐惧、焦虑、沮丧情绪的家属以及对长期高脂饮食存在疑虑的患儿家长，给予发放健康教育资料，开设专家讲座、现场答疑以及建立患儿家长交流园地，以树立坚持治疗的决心、信心和耐心。住院期间护士主动关心患儿，了解他们的心声及各方面的心理需求，得到患儿及家长的充分信赖，以使其能以积极的心态配合治疗。本组病人均能很好地配合检查及治疗，掌握了生酮饮食的烹饪方法和注意事项。但也有4例因无明显效果而放弃生酮饮食。

2.2 饮食管理

制定生酮饮食的食谱［5］，食物中脂肪与非脂肪比例为4 : 1。 家长应根据患儿自身的情况适当的调整，以满足机体的需要。，护理人员指导并协助家长精确称量食物的重量，告知某些食物需在煮熟或在某些特殊情况下称量，尽量避免使用成品并做好进食日志的记录，因为患儿的年龄普遍较小，经常会出现拒食、抗食，若出现以上情况，可尝试用液体配方食物来补偿能量不足，如牛奶。食物精确称重和维持比例，要做到食物配制的准确性，精确到克，瘦肉、鱼、家禽类称重的时机应在煮熟之后去骨去刺所有患儿进食中的碳水化合物都应计量。其它食物洗净晾干后称重。每天家长督处患儿按时进食，以免酮症波动。一餐未吃完的食物不要留到下一餐鼓励病人家长在配餐过程中要结合病人的饮食喜好，注意发挥创造性与艺术性，讲究饭菜的色香味美，以利于患儿能长期坚持。

2.3 不良反应的护理

2.3.1 低血糖发作的护理:由于是低糖饮食，有些患儿会出现低血糖发作，尤其是在夜间或晨起时，病人表现为嗜睡、烦躁、全身无力、恶心、出汗等现象，测血糖通常在3.0 mmol/L以下，故应密切观察病情，并给予6 h监测血糖1次，必要时0.5 h～1.0 h监测1次。发现低血糖发作时，可给予10 mL～20 mL橙汁即饮，通常即可缓解症状;对于频繁低血糖发作的病人需要调整配餐进食次数、时间，必要时调整配餐中的糖分含量.本组9例病人出现过低血，经过上述方法处理后均得到有效缓解。特别值得注意的是，在开始禁食时，避免做需要镇静的检查，以免混淆可能的低血糖反应。

2.3.2 消化不良的护理 由于病人饮食比例的突然改变，部分患儿不能耐受或消化不良，会出现恶心、呕吐、腹泻等症状。本组4例患儿呕吐，均在进食第2天出现，给予消旋山莨菪碱片口服后症状缓解。3例在饮食治疗第2天时出现腹泻,给予止泻、促进消化对症处理后，症状消失。3例病人有便秘,在饮食治疗5天后仍未大便，给予调整饮食方案，增加水果及粗纤维食物比例后该现象好转。

2.3.3 电解质紊乱、酸中毒的护理 由病人拒食或饮食成分改变引起，密切观察患儿是否有精神萎靡、呼吸深大、口唇樱桃红、呼气中有烂苹果的味道等，及时给予处理。必要时补液，但要特别注意，禁止用葡萄糖做溶媒，要用生理盐水。在临床中，除要告诉家长外，病人住院后，床头要有醒目的标示。本组有1例因肺炎住院，医生误开葡萄糖做溶媒，被护士及时发现而避免输入。

2.3.4 高钙血症 有报道KD治疗的同时也可能发生血钙增高[9]肾结石，见于约3％～7％的患儿。患儿年龄越小，发生结石的危险性越高。在KD治疗期间应常规进行心电图、超声心动图检查、血液微量元素、血清肉碱浓度测定，密切观察患儿临床症状，及时补充微量元素和肉碱等机体必需物质，防止心脏病的发生。除非出现心脏功能障碍，KD可正常进行[10]。对长期进行KD治疗的患儿应定期监测其生长发育指标，在维持良好疗效的前提下，可适当增加蛋白质和热量的摄入，以满足患儿的正常生长发育需求。

2.4 用药指导

在KD治疗初始阶段，一般要求继续维持原有AEDs。治疗3个月后如果有效，再逐渐减少药量，但一次只能尝试减少1种。在减少苯巴比妥和苯二氮卓类药物时要缓慢，因为停用后更易引起癫痫发作反跳[12]本组有1例家长认为生酮饮食有疗效了，便擅自停药，而出现病情加重。

2.5 家庭急救的处理

教会家长要学会家庭急救处理措施，争取抢救时间。血酮低时注意检查药物、牙膏、护肤品等是否有碳水化合物；是否严格遵守饮食规定。如果出现神经系统症状的过分低血糖，可口服适量碳水化合物（如30ml橘子汁）。

2.6 休息与运动指导

告知家长要指导患儿不能过度兴奋、疲劳，运动时要有家长陪同，不能攀高、游泳等等，减少癫痫发作的危险，学龄儿童随身带卡片，以便及时就医。

由于生酮饮食的疗效一般需要治疗1～2个月后才能完全体现，如果有效，还需要维持1～3年或更长。因此护士可有针对性的开展多种形式的健康教育，传授生酮饮食治疗相关知识，介绍常见不良反应与处理方法，对患儿维持治疗和随访安排，提高家长的依从性，才能帮助患儿坚持生酮饮食治疗，达到最佳的治疗效果。

［1］张月华;生酮饮食治疗儿童难治性癫痫[J];中国实用儿科杂志;2011年07期.

［2］Zupec-Kania BA，Spellman E.An overview of the ketogenic dietfor pediatric epilepsy［J］.Nutr Clin Pract，2008，23：589-596.

［3］Kossoff EH，McGrogan JR.Worldwide use of the ketogenic diet[J].Epilepsia，2005，46(2)：280-289.

［4］中华医学会儿科分会神经学组生酮饮食疗法协作组.长期生酮饮食治疗儿童难治性癫痫的前瞻性多中心研究[J].中华儿科杂志，2013，51(4)：276-282.

［5］Farrell K，Wirrell E，Whiting S.The definition and prediction of intractable epilepsy in children[J].Adv Neurol,2006,97：435442

［6］廖建湘.生酮饮食疗法的临床方案[J].中华实用儿科临床杂志，2013，28(12)：881-883.

［7］Kossoff EH，Zupec-Kania BA，Amark PE，et al.Optimal clinicalmanagement of children receiving the ketogenic diet：recommen-dations of the international Ketogenic Diet Study Group[J]. Epilep-sia，2009，50(2)：304-317.

［8］Lee PR，Kossoff EH.Dietary treatments for epilepsy：manage-ment guidelines for the general practitioner[J].Epilepsy Behav，2011，21(2)：115-121.

［9］Hawkes CP，Levine MA.Ketotic hypercalcemia：a case series and description of a novel entity[J]. J Clin Endocrinol Metab，2014，99(5)：1531-1536.

［10］王纪文.生酮饮食疗法的安全性[J].中华实用儿科临床杂志，2013，28(12)：886-887.

The nursing intervention in the application of the ketogenic diet treatment of refractory epilepsy in children

LI Xiao-ke, DUAN Yue-yun, CHEN Chuan-li.
(Nanjing Children's Hospital Affiliated to Nanjing Medical University, Jiangsu Province, Nanjing 210008, China)

ObjectiveSummarize the ketogenic diet nursing experience for the treatment of children with intractable epilepsy.Methods20 cases of children with intractable epilepsy ketogenic diet therapy, by monitoring the blood sugar, urine ketone body, blood ketone body and closely observe the patient's adverse reactions, strengthen health education and the prevention and nursing of adverse reactions.Conclusions Strengthen children with intractable epilepsy line ketogenic diet nursing intervention can reduce the patient's seizure frequency, improve the treatment compliance of family members.

Refractory epilepsy; The ketogenic diet; Nursing

R742.1

A

1009-5624-（2016）02-0098-03