儿童脑积水的诊断及外科治疗进展

林宝利，韦巧珍，黎会，何一军，吴雪松

(玉林市第一人民医院神经外科，广西　玉林　537000)

儿童脑积水的诊断及外科治疗进展

林宝利，韦巧珍，黎会，何一军，吴雪松

(玉林市第一人民医院神经外科，广西玉林537000)

脑积水可以导致颅内压升高，儿童神经外科许多疾病的发生发展都与是否合并脑积水密不可分。如今，随着各种辅助技术的进步，儿童脑积水的诊断已相对容易，治疗也有多种方法，但对积水的进展、预后的判断尚属难题，治疗方法的选择也存在不少争议。如何准确诊断脑积水及病变发展的阶段，以及如何选择行之有效的治疗方案仍然是目前神经外科医师努力探索的方向。本文就儿童脑积水的诊断及外科治疗进展进行综述。

脑积水;颅内压升高;儿童;诊断;外科治疗

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脑积水即大量脑脊液(cerebral spinal fluid，CSF)聚集在脑室系统内，可以导致颅内压(intracranianl pressure，ICP)升高［1］，儿童神经外科许多疾病的发生发展与是否合并脑积水密不可分。如今，随着各种辅助诊疗技术的进步，儿童脑积水的诊断已相对容易，治疗也有多种方法，但对积水的进展、预后的判断尚属难题，治疗方法的选择也存在不少争议。如何准确诊断脑积水及病变发展的阶段以及如何选择行之有效的治疗方案仍然是目前神经外科医师努力探索的方向。本文就儿童脑积水的诊断及外科治疗进展进行综述。

1　儿童脑积水的诊断

20世纪80年代初，首台CT机在美国出现，彩色多普勒广泛应用于检查颅脑疾病［2］，实时经颅超声也开始常规用于新生儿监护病房，发现并诊断脑积水已变得容易且安全，那些曾经有创且危险的检查从此被抛弃。20世纪80年代中期，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)的出现使得神经外科医生对脑积水的梗阻部位了解得更加准确。目前，对儿童脑积水的诊断，依据及方法有以下几点。

1.1临床表现［3］对于颅缝未闭，头围尚可增大的患儿，头颅增大是脑积水最具特征性的体征，头围的动态观察在对脑积水患儿的诊断中十分重要，一个脑积水的患儿，头围可达正常的2～3倍;同时，前囟扩大、隆起，张力高，有“破罐音”“落日征”等体征提示积水。

1.2辅助检查(1)头颅X线:对于缺少CT、MRI等设备的基层医院，X线可提供一些诊断依据，如头颅增大，颅骨变薄，板障减少甚至缺如，血管沟变浅，颅缝分离，囟门扩大及颅面骨比例失调等，儿童可见蝶鞍扩大，后床突吸收，脑回压迹加深等颅高压表现，部分患儿可见额骨孔。(2)CT和MRI:是目前诊断积水的主要和可靠的方法，可以准确提示病变以上部位的脑室和脑池的扩大，其中以侧脑室额角、颞角变钝变圆为最典型，枕角扩大最晚但意义最大。天坛医院赵继宗教授［3］采用计算脑室径与双顶径比例(ventricular/ biparetal，V/BP)的方法从量化角度评估积水程度。具体方法为:在显示侧脑室最大径的CT层面上，测量脑室中间部分的脑室径(V)与双顶间径(BP)的比值(V/ BP)，正常值＜25%，26%～40%为轻型脑积水，41%～60%为中型脑积水，61%～90%为重型脑积水，＞90%为极重型。该方法对判断预后可起提示作用，轻型脑积水能自行好转和稳定，其余各型需行V－P分流术，中型和重型脑积水分流术后良好可占87%，极重型患者分流术后好转者占31%。MRI在显示脑室旁间质水肿及诊断中脑导水管堵塞方面优势较大，可协助明确病因诊断和发现梗阻部位;磁共振相位对比电影成像还可判断梗阻部位、评价第三脑室造瘘术、导水管成型术后疗效［4］;三维稳态构成干扰序列(3D－constructive interference in steady state，3D－CISS)能够更好地显示脑脊液通路各部位的梗阻和菲薄的膜性结构，在脑积水的术前诊断方面具有重要作用，能够帮助神经外科医师更加准确地选择手术方案［5］;脑脊液循环核素扫描甚至可了解蛛网膜吸收脑脊液功能情况。(3)CT脑池造影检查(CT cistemography，CTC):虽然需行腰穿注入造影剂，有一定的创伤性，但其在鉴别交通性抑或非交通性脑积水方面，特异性及敏感性均极高［6］，还有助于判断梗阻位置，可用于鉴别脑积水与脑室内蛛网膜囊肿［7］。

2　儿童脑积水的治疗

由于脑积水的外科分类决定着手术方式选择，因此在讨论积水治疗方法前，有必要先了解脑积水的分类。最经典、也是最被广泛采用的分类方法为Dandy和Blackfan提出的交通性和非交通性脑积水［8］。在此基础上，Ransohoff于1960年提出更细的分类:脑室内梗阻(包括阻塞发生在室间孔、中脑导水管、第四脑室流出孔)和脑室外梗阻(阻塞发生在基底池皮质至脊髓蛛网膜下腔)、蛛网膜颗粒或静脉流出道性脑积水。结合上述分类方法，针对儿童脑积水的分类常还有先天性脑积水和获得性脑积水［9］，根据梗阻的解剖位置进行详细分类对制定精确的治疗方案有指导意义。

2.1外科治疗方案在明确诊断及分类后，就可以针对性地选择外科治疗方案。对病因明确的患者，首先通过外科手段去除梗阻因素，如肿瘤占位引起的脑室系统梗阻，显微镜下全切肿瘤是解决脑积水的最有效和最根本的办法，对好发于室间孔的室管膜下巨细胞星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤的切除，对导致三脑室梗阻的颅咽管瘤、下丘脑错构瘤、松果体区肿瘤的切除，对好发于四脑室的室管膜瘤、髓母细胞瘤的切除;当然，对于肿瘤梗阻引起的脑积水术前术后是否须行脑室外引流、脑室－腹腔(V－P)分流或神经内镜下第三脑室底造瘘术(endoscopic third ventriculostomy，ETV)，则根据病情需要及术后继发脑积水的可能性来决定［10］。先天性病变导致的脑积水，也要通过外科纠正来获得根本性解决，如先天性室间孔闭塞、中脑导水管闭塞可通过脑室镜下透明隔造瘘、导水管内放置支架进行处理，而Chiari畸形引起的脑脊液循环不畅，则需要行V－P分流或枕颈交界区的减压、成形术，脊柱裂需要外科修复缺损的硬膜，恢复生理结构以获得纠正。对于病因不明或病因去除后仍存在脑积水的患儿，V－P分流术或ETV术是目前最常用的2种终级手段。如婴儿出血后脑积水、因感染引起的脊髓和蛛网膜下腔之间的堵塞、蛛网膜颗粒发育不良或闭塞、矢状窦压力升高引起的脑积水、Dandy－Walker综合征等，最终须通过V－P分流或ETV来解决。

2.2V－P分流术V－P分流术是把一组带单向阀门的分流装置置入体内，将脑脊液从脑室分流到腹腔中吸收的手术［11］。分流术始于1908年，在当时不被看好，主要是手术常引起感染，但目前是解决脑积水的最常用及最有效方法。1951年，Nulsen等［12］首先报告成功采用一个弹簧和不锈钢球阀制成的分流装置进行脑室颈静脉分流。1955年Pudenz在将脑脊液引流到动物循环系统的实验中引入硅橡胶作为分流管材料。自20世纪50年代以来，带阀门的分流系统开始应用，微分压力调节阀、流量调节阀、抗虹吸阀及重力驱动阀等阀门的出现，使分流系统更趋完善。目前V－P分流术应用广泛，效果良好，但同时也存在各种并发症可能。归纳而言主要有以下几点:(1)分流管堵塞。是分流失败的最常见原因，其中脑室端是最常阻塞位置，在儿童患者中脑室端堵塞能占机械性堵塞原因的90%［13］，其原因是脉络丛向管内生长以及从星形细胞增殖而来的胶质细胞的堵塞，而处理堵塞的方法目前仍是更换受堵的分流部件。(2)分流系统感染。是另一主要并发症，据文献报告，在接受分流的儿童中，与感染相关的死亡率高达20%［14］。Langley等［15］的研究认为，围手术期使用抗生素能使感染率下降50%，《神经外科学》也对预防性使用抗生素降低分流手术感染率持肯定态度［16］。其他一些手段，如术中隔离系统的使用、带抗生素分流管的应用、术中低温等可能对降低感染率有效，但目前尚无研究结论。(3)过度引流是另一常见并发症。其危害在于产生裂隙脑综合征，引起颅内血肿，导致低颅压、颅缝早闭等，因此术后动态随访观察及调节阀门控制压力的重要性日渐突出，可调节阀门及抗虹吸阀门的应用对预防过度引流起有效作用，但不是绝对放心，安装引流管后仍须动态观察，只有根据临床症状的变化、腰穿压力测定结果及头颅CT表现来动态调节阀门开放压，甚至适时结扎引流管，才能使引流装置安全有效地发挥作用［10］。

2.3ETV术ETV术是在脑室镜引导下，在三脑室底部开口造瘘，使三脑室与鞍上池及桥前池相通，脑脊液进入蛛网膜下腔，其作用是使脑脊液循环恢复生理或接近生理的状态，免去了因分流所致的终身带管的困扰。在脑室镜的协助下，不但可以进一步明确诊断，而且可以提供病因治疗(如打通分隔脑室，透明隔囊肿造瘘、切除，中脑导水管成型支架置入等［17－18］)。多数神经外科专家认为，年龄在1岁以上的非交通性脑积水患儿，采用三脑室底造瘘术治疗［19－20］效果理想，而1岁以下效果差，理由是1岁以下患儿蛛网膜颗粒发育差，脑脊液吸收不良，但是BUXTON认为，尽管1岁以内儿童ETV成功率仅25%，但并发症率少，建议给家属这样的选择机会。有研究发现，年龄小于1岁的患儿，非交通性脑积水采用ETV术治疗，手术有效率仍能达到69.4%［21］，因此认为，年龄并不是决定是否采用ETV术的唯一因素，病因在决定手术是否成功方面也起关键作用。现在，有不少研究在探索不同病因以及年龄更小的患儿脑积水采用ETV治疗的效果，但目前尚未得出有指导性意义的研究结论［22－24］。

2.4其他外科治疗手段其他外科治疗手段还包括暂时性的脑室外引流、OMAYA囊埋置术［25］等。脑室外引流术对迅速改善脑积水引起的神经功能损害方面作用明显，其缺点在于无法长期留管。对于短期内存在脑积水，而长期可能自行缓解而无须行V－P分流或ETV术的患儿，OMAYA囊埋置可解决长时间外引流(超7 d)可能带来感染风险的问题，又可以避免VP分流术导致的终身带管问题以及ETV术的风险，但须忍受反复经皮穿刺的痛苦。

儿童脑积水几乎是所有儿童神经外科疾病都要面临的问题，由于儿童神经系统处于不断生长发育过程中，儿童脑积水比一般成人脑积水无论在诊断还是治疗方面都更为复杂。从治疗角度而言，虽然儿童脑积水治疗方法与成人类似，但效果及远期作用却难于评估。如何评估一位儿童患者的脑积水是否需要外科治疗，以及采用何种外科手术治疗，治疗后患儿的生长发育及认知能力会达到怎样的目标，仍然是目前难点;随着分流管材料及技术的进步，三脑室底造瘘术的进步及各种无创技术的进步，我们追求的目标是使患者在他的一生中仅仅需要接受一次手术。

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R726

A

10.11851/j.issn.1673－1557.2016.01.005

玉林市科学研究与技术开发项目(编号:20147002)

吴雪松，WXS698@126．com

2015－03－16)