CT诊断腹膜后纤维化的价值

刘芳芳 杨鸿 王端福 黄文玉 抚顺市中心医院 （抚顺 113006）

CT诊断腹膜后纤维化的价值

刘芳芳 杨鸿 王端福 黄文玉 抚顺市中心医院 （抚顺 113006）

目的：分析腹膜后纤维化在影像学上的表现，加深对此病的认识，提高诊断水平。方法：收集我院2010年1月到2016年2月间经病理证实的腹膜后纤维化（RPF）病例6例，分析其CT表现。结果：RPF主要表现为腹膜后包绕于腹主动脉周围密度较均匀的软组织肿块影，部分病变压迫或包绕邻近的血管、输尿管，从而导致一侧或双侧肾盂、输尿管扩张。结论：CT 作为检查手段在诊断RPF上可以比较全面、客观地反映腹膜后病变，还可以作为腹膜后纤维化手术和药物治疗的疗效观察手段。

腹膜后纤维化 诊断 体层摄影术 X线计算机

腹膜后纤维化（Rtroperitoneal fbrosis，RPF）是临床上较罕见的一种结缔组织疾病，其发病率低，1948年由Ormand发现并详细描述[1]。RPF约2/3的病例发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化（IRPF，idiopathic retroperitoneal fibrosis）；另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症（如Crohn病）、阑尾炎、憩室炎，各种感染（如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病）等因素有关[2]，故称为继发性腹膜后纤维化。

1.材料与方法

1.1 收集我院2010年1月到2016年2月经临床病 理证实的RPF病例共6例，其中男5例，女1例，年龄20～73岁，平均46.5岁。临床症状主要表现为腰背部疼痛，腹胀及泌尿系统症状，6例患者中以发热、腹痛腹胀来急诊就诊者2例，其余4例均以伴有不同程度的肾盂积水或尿路梗阻入院。患者病史分别为数月～十几年不等。其中2例患者有高血压、高血脂，2例患者分别有腹部手术史，1例胃癌，1例为卵巢肿瘤术后。

1.2 临床及实验室检查：6例患者均于门诊或住院后行超声检查发现肾盂积水，临床症状表现多样，4例患者伴有不同程度的腰腹痛、腹胀，肉眼或镜下血尿，2例患者因发热、腹痛检查发现。入院后均行肝功、肾功、C反应蛋白、红细泡沉降率（ESR）及IgG4等检查。

1.3 影像学检查：6例均行全腹部CT平扫及增强检查，其中3例行静脉肾盂造影。CT扫描采用Siemens64排全身CT扫描仪，管电压120kv，管电流200mAs，层厚7mm，层距7mm。增强扫描静脉注射优维显300（300mgI/ML），注射流率2m/s，行动脉、静脉、延迟三期扫描。

2.结果

2.1 超声及实验室检查

（1）超声检查发现6例患者均有不同程度一侧或双侧的肾盂积水，其中1例患者未见明显包块，仅见一侧肾盂积水。1例患者由于腹腔内大量腹水干扰，未见明显肿块。4例患者则发现腹膜后界限清楚的低回声肿块，环绕主动脉及下腔静脉，并伴有肾盂、输尿管积水。

（2）实验室检查血常规：4例患者有红细胞、血红蛋白降低；嗜酸性粒细胞升高；5例患者有血沉（ESR）增快；6例患者均有不同程度的肾功能损害，其中4例表现为尿少、氮质血症，C反应蛋白（CPR）升高者4例，IgG4升高者3例。

2.2 影像学检查

（1）CT平扫及增强扫描示：6例患者腹膜后腹主动脉周围见密度较均匀的软组织肿块影包绕，部分病变压迫或包绕邻近血管、输尿管，导致一侧或双侧肾盂、输尿扩张，肾周筋膜增厚。其中1例患者为卵巢肿瘤术后，腹腔内合并有大量腹水及大网膜多发种植转移灶，腹膜后包块与转移淋巴结部分融合。增强扫描示：腹膜后肿物呈轻中度较均匀强化，1例患者无明显强化，部分肿块包绕邻近腹主动脉、髂动脉、下腔静脉及肾动静脉。部分患者邻近一侧或双侧输尿管管壁增厚，肾周筋膜弥漫性增厚。

（2）3例患者行静脉肾盂造影：见一侧或双侧肾盂积水，梗阻段水平输尿管管腔变窄，管腔内较光滑。

2.3 病理表现

大体所见：腹膜肿物为灰白色质硬的包块，切面灰黄色、实性，局部质软。镜下所见：部分脂肪细胞破坏伴炎性细胞及组织细胞，局部纤维组织增生，未见恶性细胞。结论：脂肪坏死伴纤维化。

3.讨论

3.1 发病原因

RPF为临床及影像学少见疾病，病理上主要以腹膜后脂肪组织的亚急性、慢性炎症伴大量纤维组织增生为特点。临床上，特发性腹膜后纤维化发病原因尚不明确，有研究者认为本病与IgG4有密切关系，本组病例中3位患者IgG4均有不同程度升高，可以考虑RPF的发生与其有一定相关性，但由于本组病例较少，不具备统计学意义。本组其中2例患者有手术史，所以不除外为继发性的RPF。

3.2 影像学特点

6例患者肿块主要分布于腹主动脉周围，包绕腹主动脉及其周围脏器血管，其前部未侵入腹腔，但其后缘脂肪间隙消失，相邻椎体无明显的破坏。从发生部分来看，RPF向上很少超过肾门水平，且病变延着血管走行分布；从形态上看主要表现为腹主动脉周围见条状或团状软组织肿块影包绕，肿块外形不规则，且与主动脉界限不清，部分可包绕邻近组织器官，如肾脏、输尿管、下腔静脉，肿块前缘界限清晰，后缘模糊，可向腹膜后方两侧蔓延，大多不侵及腹腔内，无明显侵蚀破坏。平扫时肿块CT值接近肌肉，增强扫描呈轻中度或无明显强化，增强程度与疾病的不同阶段有关，早期强化程度多较明显，晚期强化不明显。

3.3 病理表现

病理上主要表现为组织内的大量纤维细胞增殖伴炎性渗出改变，镜下主要呈不同程度的炎症反应改变，早期为炎性细胞浸润水肿，病变组织主要由胶原纤维束构成，并可见大量成纤维细胞、浆细胞、淋巴细胞浸润及毛细血管增生；晚期进入纤维化阶段，病变组织内炎细胞减少，主要为淋巴单核细胞，胶原纤维增多[4]。这一特征提示早期治疗可以控制炎症向纤维化转化的进程。

3.4 鉴别诊断

该病主要与淋巴瘤、转移瘤、来源于腹膜后的恶性肿瘤相鉴别。淋巴瘤及转移瘤病变范围较广，常见于腹膜腔内及腹膜后自胰周水平，且淋巴结转移途径一般遵循淋巴引流途径，其他肿瘤对腹膜后组织多表现为推挤而非包绕。而RPF包绕腹膜后血管及输尿管，引起肾盂、输尿管积水，且很少有骨破坏[5]，其他腹膜后恶性肿瘤可以侵蚀破坏邻近骨质。临床病史及实验室检查也可提供相关鉴别点。另外，RPF还应与腹膜后出血、感染、淀粉样变等腹膜后良性病变相鉴别。临床病史在鉴别中有重要作用，有无外伤史及感染症状，CT平扫密度高于纤维化等，都有助于鉴别[6]。

由于临床缺乏特异性表现，早期起病隐匿，极易误诊、漏诊，往往在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出诊断，晚期由于腹膜后广泛的纤维化而累及输尿管与大血管造成肾功能损坏及下肢水肿等。CT做为临床诊断RPF的主要手段，有明显优势，其设备普及率高，空间分辨率高，解剖定位好，且通过三维重建能更全面、客观的反映腹膜后病变，并且通过增强了解病灶的血供情况，对其诊断有决定性价值，通过早期准确的影像学诊断，使患者得到有效的治疗，改善患者的预后。

[1] Ormond JK.Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by∞infammatory process[J].J Urol，1948，59(6)：1072—1079.

[2] Ha YJ,Jung SJ,Lee KH,et al.Retroperitoneal fibrosis in 27 Korean patients∶single center experience[J].J Korean Med Sci,2011;36∶41-4.

[3] Lin YJ,Chen PC,Chen HA,et al.IgG4-related retroperitoneal fbrosis∶the frst reported case in a Chinese population[J].Intern J Rheumat Dis，2010，13(4)：70-3.

[4] 薛静，田军伟，张文，等.原发性腹膜后纤维化9例临床分析[J].中华风湿病学杂志，2004,8(7)：415-417

[5] Tan HM,Khoo J,Pang KP.Pancreatitis leading to retroperitoneal fibrosis and ureteric obstruction[J].Med J Malaysia,2003,58(2)∶286-289

[6] 叶晓华，吴国庚，周诚，等.腹膜后纤维化的综合影响诊断[J].中国医学影像技术，2003,19(7)：895-896

The Value of CT in the Diagnosis of Retroperitoneal Fibrosis

LIU Fang-fang YANG Hong WANG Duan-fu Huang Wen-yu Central Hospital of FuShun (FuShun 113006)

Objective To study and analyse the CT manifestations of retroperitoneal fbrosis (RPF), and improve the diagnose level. [Methods]∶The CT manifestations and differentiation of related diseases are analysed based on six cases of RPF confirmed by surgery and pathology in our hospital between January 2010 and Feburary 2016. [Result ] ： RPF mainly shows retroperitoneal softtissue mass with uniformed density wrapping adjacent vascellum, part of which may compress and wrap adjacent ureter causing hydronephrosis and hydrometer. [ Conclusion ] CT can objectively and comprehensively refect retroperitoneal diseases in RPF diagnosis. It can also be used as the tool to observe therapy effect after the clinical treatment of RPF.

imaging diagnosis, retroperitoneal fbrosis, computerised tomography, Xray

1006-6586(2016)11-0036-02

R814.42

A

2016-09-12