谈医学生涯中部分难忘病例（五十七）

陈在嘉



难忘病例

谈医学生涯中部分难忘病例（五十七）

陈在嘉

病例99 原因不明心肌病，大骨节病

患者家庭主妇，53岁（1918年生），山东籍。患者病情重笃，有些情况叙述不详尽。患者于1962年回山东老家农村时突然咳嗽，憋气，曾晕过去，情况不能详述，即回京，入某院两下肢浮肿，诊为“风湿性心脏病”并有“胸膜炎”，经治疗好转，出院后能从事家务。1971-06因情绪不好，又胸闷，憋气曾在我院门诊查心电图示：完全性右束支传导阻滞，室性早搏形成二联律，服用扩血管药物不见效。前一月余服用洋地黄毒甙，约10天出现恶心、呕吐、黄视，疑为洋地黄中毒，予以停用。3天后，附近医院又予以服用洋地黄毒甙0.1 mg/d，上述症状又出现，已停用半个月，予用氢化考地松、氯化钾静脉点滴不见效。近6天症状加重，觉心前区疼痛，不放射，无发热，伴尿少、腿肿，昨夜憋气加重。当日上午烦躁不安，四肢厥冷，大小便失禁，不能平卧，有时说胡话。1971-12-15来我院急诊，血压测不到，心电图：室内传导阻滞，V1、V2、V3呈rS型，ST段抬高，多源性室性早搏（原为完全性右束支传导阻滞），疑为前间壁急性心肌梗死，心原性休克。在急诊静滴阿拉明、多巴胺、恢压敏、利尿剂等药，血压升至100/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率80次/min，7∶00 pm 收入病房。

既往史：患者自幼居住在吉林省，患大骨节病，后定居北京，具体时间说不清，1950年因子宫“畸胎瘤”，手术切除。1970年右肺中叶不张，经治疗后恢复。已停经4年，生育子女6人，因经济困难，仅存一子，身体健康。丈夫亦有大骨节病。

入院查体：体温36.2℃，血压108/60 mmHg （静脉点滴升压药），脉率80次/min，重病容，神志清楚，自由体位，问答切题，嘴唇发绀，皮肤无黄染，咽不充血。颈软，气管居中，甲状腺不大，颈静脉怒张，颈动脉搏动可见。胸廓对称，两肺有干、湿啰音。心浊音界在左锁骨中线外，心尖搏动在锁骨中线外3 cm，无震颤，心律齐，心率80次/min，心尖第一心音分裂，P2=A2。腹软，肝在右肋下3 cm，剑突下6 cm，质中等，无压痛，脾未及，有移动性浊音，两肾区无叩击痛。两上肢屈曲畸形，四肢中小关节增粗，活动受限。下肢水肿，膝反射对称较迟钝，未引出病理反射。

实验室检查：白细胞9.80×109/L，非蛋白氯38.13 mmol/L，二氧化碳结合力24.31 mmol/L，血钾5.2 mmol/L （轻微溶血），钠 125.6 mmol/L，氯96.7 mmol/L。丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶均正常，胆固醇6.67 mmol/L。

入院治疗，一直静滴多巴胺，无尿，予用利尿酸钠，青、链霉素，辅以中药，白人参、生姜、甘草，次日上午频发室性早搏形成二联律，滴器小壶注入利多卡因，室性早搏消失，10∶15 am 血压下降，肺啰音增多，静推去西地兰，维生素C，加大多巴胺剂量，去甲肾上腺素，血压短暂听到110/？ mmHg。5∶00 pm血压又听不到，患者烦躁，神志欠佳，肢端紫绀，加压吸氧，7∶15 pm 呼吸间断停止，吸出少量痰，人工辅助呼吸，8∶15 pm 呼吸、心搏停止，心内曾注射异丙肾上腺素、肾上腺素均无效。考虑可能为心肌病、心力衰竭、心原性休克、心律失常。

尸体病理检查：身长164 cm，四肢关节较短，僵硬。皮肤、黏膜无特殊。（1）心脏：重580 g，两侧心室均扩大，以左心室扩大明显，左心室外膜散在小灶性发白增厚。心房无特殊。左心室前、侧、后及间壁心肌色淡质硬度较韧。各室壁散在边缘不清、形不规则点状灰白纤维灶，前壁更严重，有小条状纤维灶，近内膜层心肌纤维灶比外层重。左心室壁厚1.5 cm，右心室壁厚0.4 cm。左心室前壁有2 cm×3 cm附壁血栓，心尖部变薄，附有2 cm×1 cm血栓，血栓底部有机化，内膜光滑。左心室间隔及二尖瓣内膜有局限性轻微内膜增厚发白。右心室内膜及心肌未见异常。间隔无缺损，各瓣膜无畸形。（2）冠状动脉：左右冠状动脉及其分支均通畅，左回旋支有一段有Ⅰ～Ⅱ级斑块，其他支偶见部分管壁轻度不均性增厚，均无血栓。（3）主动脉：右冠状动脉开口旁有小斑块，但双冠状动脉开口未见狭窄。（4）肺：未见实变，有淤血，水肿，胸腔积液（左侧400 ml，右侧200 ml）。（5）肝、脾、肾等组织充血，缺血性肾萎缩。

符合左心室心肌广泛陈旧性坏死等致充血性心力衰竭，最后发展至心原性休克，抢救无效。

患者从小在吉林长大，后来又去山东老家农村，吉林与山东当年都有克山病流行，但患者是否到过流行区无确切了解。患者患有大骨节病，大骨节病常与克山病伴发，患者9年前在山东农村曾突然憋喘、咳嗽，回京治疗症状消失。急性或亚急性克山病，可转为慢性克山病。慢性克山病心脏重量显著增加，心腔显著扩大，乳头肌扁平，左心室肉柱交织架桥，形成网眼状或蜂窝样结构，心肌病变以陈旧瘢痕为主。心肌纤维肥大，在病灶周围更明显，如为慢性急发，在慢性型基础上心肌又成批发生较新鲜的变性坏死。患者心脏病理表现出散在性点状或小条状陈旧性坏死纤维灶。未见有急性变性坏死，也未见到左心室内膜肉柱网眼状或蜂窝样结构。从病理考虑不支持克山病，请外院病理专家会诊，亦不同意为克山病之改变。患者无瓣膜病，冠状动脉通畅，营养不良或脚气性心脏病，无临床症状，心脏纤维无变性和新鲜坏死，间质无水肿。心肌作甲基紫和龙胆紫染色均未见类淀粉样物质，其他如心肌糖原沉着病、含铁黄素沉着症、粘液水肿瘤、布氏杆菌心脏病等以上疾病均可排除。病理诊断为原因不明心肌病，大骨节病。患者病情已进入终末期心原性休克，抢救无效。

（编辑：常文静）

100037 北京市， 中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 冠心病诊疗中心

陈在嘉 教授 博士研究生导师 主要从事冠心病方面研究 Email：chenzaijia102@126.com

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