隆突性皮肤纤维肉瘤30例临床病理研究

闫志刚 路喜安（山西医科大学第一医院病理科，山西 大同 037000）

隆突性皮肤纤维肉瘤30例临床病理研究

闫志刚 路喜安
（山西医科大学第一医院病理科，山西 大同 037000）

目的 分析30例隆突性皮肤纤维肉瘤患者的病理和临床表现。方法 选取我院在2014年2月至2015年3月所收治的30例隆突性皮肤纤维肉瘤患者作为研究对象。分析这30例患者的病理组织学特点和临床表现及治疗情况。30例隆突性皮肤纤维肉瘤患者均做免疫组化染色，使用抗体为CD34、S-100、Lysonzme、PBS、Vimentin替代第一抗体作阴性对照。结果 30例隆突性皮肤纤维肉瘤患者中Vimentin阳性有26例，为胞质内棕黄色颗粒，分布状况呈现为弥漫状。CD34定位在细胞膜上，阳性细胞有24例，纤维肉瘤和黏液区并无阳性细胞出现。S-100阳性有12例，Lysonsme阳性有11例；所有患者的病理均能够发现一致的纤细的梭形细胞，形成典型的致密席纹状结构。其中有6例患者皮肤表面有溃疡出现，直径为（6.8±2.1）cm，肿瘤呈现为褐色，肿块切面呈现为浅粉红色，部分肿块呈现为灰白色。结论 隆突性皮肤纤维肉瘤容易出现于真皮的轻度恶性软组织肿瘤，通过免疫组化标记能够有效地诊断，外科肉瘤切除手术是主要的治疗方式，但是局部切除通常会引发病情复发。

隆突性皮肤纤维肉瘤；病例观察；病理学

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种出现于皮肤真皮的轻度恶性肿瘤，其容易复发，生长快速，具备侵袭性的生长特点，并且具备罕见的转移特点［1］-［2］。隆突性皮肤纤维肉瘤在组织学上受到许多的争议，了解隆突性皮肤纤维肉瘤的临床组织病理特征，对诊断和医疗该病有着非常重要的意义［3］。现对我院2014年2月至2015年3月诊治的经过病理学证实的30

例隆突性皮肤纤维肉瘤患者的情况进行分析和总结，报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料：于2014年2月至2015年3月，选取我院所收治的30例隆突性皮肤纤维肉瘤患儿作为本次研究对象，其中男性患者16例，女性患者14例，发病年龄在22～60岁，平均年龄在（36±4.5）岁。所有患者的病程在7～27个月。其中有19例患者的病情出现于躯干，8例患者发生于四肢，3例患者病情出现于头顶部。躯干的19例患者中腹部11例，胸背部4例，胸部4例。所有患者的临床表现为皮下环境性无痛性结节增大，直径平均为（0.7±0.1）cm。其中有5例随着时间的推移，数月后肉瘤出现出血、破溃、疼痛，治疗的方法采用包块切除术。

1.2方法：在患者手术之前的临床诊断结果为肉芽肿瘤3例，纤维瘤7例，脂肪瘤5例，神经纤维瘤15例。所有患者中，第1次病情发作便进行手术切除的患者有17例，第2次病情发作进行手术的有8例，第3次病情发作进行手术的有3例，第4次病情发作进行手术的有2例。最短病情复发时间为5个月，最长时隔15年。所有患者中，病情复发第一次未进行相关病情检查的有4例。所有患者无转移或死亡。所有标本均经过HE染色、石蜡切片、10%的甲醛固定和显微镜下病理观察。根据肉瘤的组织形态进行分类，分别为：黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤、纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤、经典型隆突性皮肤纤维肉瘤和Bednar瘤。

30例隆突性皮肤纤维肉瘤患者均做免疫组化染色，使用抗体为CD34、S-100、Lysonzme、PBS、Vimentin替代第一抗体作阴性对照。肿瘤细胞Ki67阳性率大于10%比率为60%。

2　结 果

2.1免疫组化：30例隆突性皮肤纤维肉瘤患者中Vimentin阳性有26例，占总数86.6%，为胞质内棕黄色颗粒，分布状况呈现为弥漫状。CD34定位在细胞膜上，阳性细胞总数＞21%，总共24例，占总数的80.0%，纤维肉瘤和黏液区并无阳性细胞出现。S-100阳性有12例，占总数的40%，Lysonsme阳性有11例，占总数36.6%。

2.2皮损组织病理检查：肿瘤表皮无明显变化或萎缩，所有的病理位置都处于真皮层，肿瘤组织在皮下组织和真皮内浸润性生长，边界无法分清，瘤细胞普遍呈现向上侵犯直至表皮下或者留有一未受累的真皮无浸润带。所有患者的病理均能够发现一致的纤细的梭形细胞，形成典型的致密席纹状结构。其中有6例患者皮肤表面有溃疡出现，直径3.5～12 cm，平均为（6.8±2.1）cm，肿瘤呈现为褐色，肿块切面呈现为浅粉红色，部分肿块呈现为灰白色。

2.3镜下特点：镜下特点主要为3点。①30例患者中Bednar瘤患者有2例，也可以被认为是色素型隆突性皮肤纤维肉瘤，在肿瘤组织中胞质内具有大量的色素，并且能够发现树突状细胞，这2例患者的病情没有出现复发现象。②30例患者中有4例纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤，瘤细胞体积更大，并且呈现为“鱼骨”形状和“人”字形状，核分裂现象明显增多，肿瘤中有超过15%成本为纤维肉瘤。③30例患者中有5例黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤，出了经典型隆突性皮肤纤维肉瘤特征性车辐状结构肿瘤意外，瘤细胞异型性和经典型隆突性皮肤纤维肉瘤更大。

3　讨 论

隆突性皮肤纤维肉瘤普遍出现于患者的躯干和头颈部，多数都发生于真皮之内，少数也会发生于深部软组织，虽然相关的报道有许多，但是临床诊断过程中仍然容易出现误诊［4］。误诊的原因大多是因为医院对隆突性皮肤纤维肉瘤的病例不够了解，常常被医师误认为是良性肿瘤而实施常规的局部切除手术，少数医师甚至不对患者的肿瘤进行病检，造成许多的患者经常出现病情的复发或转移。隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特点主要呈现为：①肿瘤切除之后容易复发，并且复发的患者在手术切口的周围容易出现结节，很少出现转移现象。②皮肤表面通常显示为血管扩张充血和暗红色。③肉瘤普遍呈现为皮肤粘连和结节状，并且皮肤表面会出现突出症状。④肿瘤大多数出现于患者的躯干（胸部、头部、腹部）。⑤隆突性皮肤纤维肉瘤多出现于成年人（20～40岁），并且病程缓慢，但是在生长一定时间之后会突然快速的生长。

隆突性皮肤纤维肉瘤的病理诊断的组织学特点主要呈现为扁平脉管呈车辐状排列或者特征性梭形肿瘤细胞围绕胶原纤维，Vimentin阳性再加上免疫组化CD34阳性能够做出明确的诊断，所有患者CD34的阳性率高达79%。隆突性皮肤纤维肉瘤普遍呈现为侵袭性生长，并且切除不干净的情况下还会出现复发，常规的手术普遍以Mohs氏显微外科切除术和手术扩大切除术。常规的手术治疗隆突性皮肤纤维肉瘤时，复发的概率非常高。这一结果和何明媛的《隆突性皮肤纤维肉瘤72例临床病理学观察》的文献报道中相符。

关于隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学病原目前仍然有争论，在WHO新分类中，隆突性皮肤纤维肉瘤和巨细胞纤维母细胞瘤、非典型纤维黄色瘤、丛状纤维组织细胞性肿瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤归纳到中间型的纤维组织细胞源性肿瘤内。目前隆突性皮肤纤维肉瘤的组织中已经发现纤维维母细胞、纤维母细胞、纤维组织细胞、原始间叶细胞和神经周细胞等，认为隆突性皮肤纤维肉瘤的来源具有多向分化潜能的原始间叶细胞，同时此次研究也证实了这一观点。

［1］ 陶凤英.色素性隆突性皮肤纤维瘤1例［J］.诊断病理学杂志，2014，1（3）:20-21.

［2］ 李晓飞，郭海燕.隆突性皮肤纤维肉瘤中PTEN的表达［J］.岭南皮肤性病科杂志，2013，2（23）:9-11.

［3］ 孟祥浩.隆突性皮肤纤维肉瘤16例临床病例分析［J］.临床与实验病理学杂志，2014，2（9）:10-11.

［4］ 何明媛.隆突性皮肤纤维肉瘤72例临床病理学观察［J］.临床与实验病例学杂志，2013，9（21）:181-184.

R730.262

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1671-8194（2016）22-0170-02