腹部纤维瘤病1例

周春华 叶静 王文慧 应荣超

腹部纤维瘤病1例

周春华 叶静 王文慧 应荣超

腹部；纤维瘤病；临床报道

纤维瘤病是一种软组织肿瘤，以浸润性生长为特征，易局部复发，但不发生转移，因为发病率很低，对该病的诊治和预后资料不多[1]。笔者临床诊治1例，报道如下。

1 病例介绍

患者男，65岁。2015年4月15日因“体检发现腹部肿物5天”入院。患者5天前在外院体检时发现腹部肿物，质稍韧，无腹痛腹胀、无呕血黑便、无恶心呕吐、无排便习惯改变、无头晕头痛等不适。来我院行腹部B超检查示：腹主动脉前方可见5.8cm×4.6cm大小肿块，界清，可见血流。进一步行上腹部增强CT检查示：腹腔占位性病变，肝多发囊肿（图1，封三）。为求手术治疗，门诊拟“腹部肿物：间质瘤？”收治入院。入院查体：神志清，精神可，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，心肺无殊。腹软，脐上可及一大小约6.0cm×5.0cm质韧肿块，边界清，活动可，轻度深压痛，余腹部未及阳性体征。肠鸣音正常。入院后胃镜、肠镜及实验室检查未发现明显异常。于4月20日行剖腹探查见：肿块位于横结肠下方，约6.0cm×5.0cm大小，质地坚硬，表面滋养血管迂曲扩张。游离肿瘤，发现肿瘤主要来源于小肠系膜，横结肠肠壁表面浸润，并侵犯部分十二指肠升部肠壁。遂行“腹腔肿瘤切除+部分横结肠、十二指肠升部肠壁切除术”。术后病理结果示：“肠系膜”纤维母/肌纤维母细胞性肿瘤，肿瘤大小约6.3cm×5.8cm×4.5cm，肿瘤周界不清，梭形肿瘤细胞在脂肪组织及肠壁肌层内穿插浸润性生长，浸润至小肠黏膜下层，灶区肠黏膜糜烂，结合组织形态及免疫组化结果，考虑纤维瘤病。1周后患者痊愈出院。术后半年余门诊腹部CT复查未发现肿瘤复发征象（图2，封三）。术后免疫组化示：CK[-]；CD117[-]；Dog1[-]；CD34[-]；Actin[-]；β-Catenin[+]；Vimentin[+]；P53[-]；Ki67[+]5-10%（图3～5，封三）。

2 讨论

纤维瘤病目前病因未明，通常认为它与内分泌因素、家族性腺瘤性息肉病（FAP）及创伤有关。发生在腹腔内的纤维瘤病又称肠系膜纤维瘤病（mesentery fibromatosis，MF），最常见的发病部位是小肠系膜，也可源自胃结肠韧带、大网膜及后腹膜等。该病发病年龄跨度较大，好发年龄10～40岁。该例患者肿瘤发生于小肠系膜，内镜检查未发现胃肠道息肉、无手术及外伤史，应属于特发性纤维瘤病。

MF常无症状，需要鉴别的疾病包括胃肠道间质瘤（GIST）、淋巴瘤、类癌、纤维肉瘤及炎性纤维息肉等[2]。该例患者术前曾高度疑诊为胃肠间质瘤（GIST）。GIST通常起源于胃肠道壁肌层,可向腔外或腔内生长。镜下细胞形态多样，以梭形细胞为主，排列结构多样，有时可出现弥漫片状和巢索状排列的上皮样细胞，免疫组化标记CD117、CD34和DOG1均阳性。而MF细胞形态较一致，异型性不如GIST明显，高倍镜下见瘤细胞表现为染色质稀疏，可见小核仁，免疫组化标记Vimentin及β-catenin细胞核阳性[3]。

手术是纤维瘤病主要的治疗手段。根据2014年第2版NCCN指南，对于能行彻底切除的纤维瘤病，首选手术治疗。如果肿瘤不引起功能受限，经过病理活检证实诊断后，可采用一种仔细的“观察和等待”的策略。但该病在观察期间有不断进展的可能，所以对于能达到R0切除的患者应积极行手术治疗。研究认为[4]，切除MF附着的结构或脏器（也许只是与肿瘤紧邻而非被侵犯，为后腹膜或腹腔肿瘤产生所需）和保证安全的镜下切缘可取得良好的肿瘤局部控制和改善患者生存。但该病术后容易复发，复发率较高的原因主要有肿块切除不完整、多中心病变或者外科损伤等[5]。故手术应力求完整切除病灶，以减少术后复发。本例根据腹部CT结果和患者意愿选择手术治疗。

对于手术难以切除及术后复发的患者，非手术治疗有一定疗效。国外有使用达卡巴嗪（DTIC）联合多柔比星（DOC）联合化疗成功治愈该病的个案报道[6]。另有研究认为辅助放疗、热疗、激素疗法（三苯氧胺）、COX-2抑制剂、低剂量干扰素以及伊马替尼等可减少疾病的进展[7-8]，但由于该病发病率低，尚未见关于上述治疗疗效的大宗病例报道研究。

关于纤维瘤病的预后，研究认为其无病生存期（DFS）受限于下列因素：肿瘤大小是否大于5cm，腹腔外肿瘤的位置，R1切除的状态及复发的历史[1，9]。鉴于该病临床较为罕见，其生物学行为尚未完全明了,需要对其进行长期观察和深入研究。

［1］Zeng WG，Zhou ZX，Liang JW，et al.Prognostic factors for DT：a surgical series of 233 patients at a single institution［J］.Tumour Biol，2014，35（8）：7513-7521.

［2］Bethune R，Amin A.Mesenteric fibromatosis：a rare cause of acute abdominal pain［J］.Ann R CollSurg Engl，2006，88（2）：1-2.

［3］高金莉，张明智.肠系膜纤维瘤病2例临床病理分析［J］.临床与实验病理学杂志，2014，30（4）：451-452.

［4］Gronchi A，Colombo C，Raut CP.Surgical management of localized soft tissue tumours［J］.Cancer，2014，120（17）：2638-2648.

［5］Rutenberg MS，Indelicato DJ，Knapik JA，et al.External beam radiotherapy for pediatric and young adult desmoid tumors［J］.Pediatr Blood Cancer，2011，57（3）：435-442．

［6］Ezumi K，Yamamoto H，Takemasa I，et al.Dacarbazine-doxorubicintherapyamelioratedanextremelyaggressive mesenteric desmoid tumor associated with familial adenomatous olypsis：report of an case［J］.Jpn J Clin Oncol，2008，38（3）：222-226.

［7］Wood TJ，Quinn KM，Farrokhyar F，et al.Local control of extra-abdominal DTs：systematic review and meta-analysis［J］.Rare Tumours，2013，5（1）：e2.

［8］Ishikawa H，Hirakawa H，Takahashi K，et al.Hyperthermia in the treatment of recurrent abdominal desmoid tumor［J］. Gan To Kagaku Ryoho，2014，41（12）：2484-2486.

［9］Huang K，Wang CM，Chen JG，et al.Prognostic factors influencing event-free survival and treatments in desmoid-type fibromatosis：analysis from a large institution［J］.Am J Surg，2014，207（6）：847-854.

（收稿：2015-12-29修回：2016-03-02）

南京医科大学附属杭州医院胃肠外科（周春华、叶静）、病理科（王文慧、应荣超）（杭州310006）

周春华，E-mail：zch2676@163.com