肺恶性孤立性纤维性肿瘤1例

肺恶性孤立性纤维性肿瘤1例*

*通信作者 E-mail:wangtao2877@qq.com

网络出版时间：2015-10-13网络出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/52.5012.R.20151013.1141.002.html

刘浪波， 王涛*， 张舰， 林鹏， 肖家荣

(贵州医科大学附院 胸外科， 贵州 贵阳550004)

[关键词]肺肿瘤； 孤立性纤维性肿瘤； 免疫组织化学； 手术治疗

[中图分类号]R734.2[文献标识码]B

孤立性纤维性肿瘤(Solitary fibrous tumor，SFT)是一种临床上少见的梭形细胞肿瘤，几乎可以发生于全身任何部位，尤其好发于胸腹腔；发病年龄6~70岁，男女均可发病[1]。现报道肺孤立性纤维性肿瘤1例。

1临床资料

患者 男，33岁，体检发现右肺门占位，查体未见明显异常。X线胸片示右肺门区团块状高密度影，边界较清楚(图1A)；胸部CT增强显示右肺门团状密度增高影，截面5.7 cm×5.0 cm，边界较清楚，增强后不均匀轻中度强化，CT值83 Hu(图1B)。相关检查并排除手术禁忌症后，在全麻下行右全肺切除术，取右后外侧切口逐层切开皮肤和组织，经第5肋间进胸，术中探查见肿瘤位于右中肺近肺门处，大小约6 cm×6 cm×5 cm，质硬，不活动，边界不清，已累及脏层胸膜；进一步探查发现右肺动脉干内瘤栓形成，行右全肺切除术完整取出右全肺(右肺动脉干内见约6 cm×2 cm×2 cm的瘤栓，质硬)，术中病理冰冻切片结果示：肺梭形细胞瘤；清扫第2、3、4、7、10及11组淋巴结共25枚，术中探查右主支气管残端未见肿瘤累及。术后给予止血、抗炎、抑酸及补液等治疗。术后病理检查结果示右全肺梭形细胞肿瘤，病理性核分裂计数3~4个/10 HP(图1C)；第3、4、7、10及11组淋巴结均未见肿瘤细胞，第2组淋巴结为纤维脂肪组织，未见肿瘤。肿瘤组织免疫组织化学结果示：CK-，EMA-，Vimtine+，CD99+，bcl-2+，CD34部分阳性，S-100灶+，SMA-，Desmin-，Ki67比例为20%，支持肺恶性孤立性纤维性肿瘤诊断(图1D)。患者术后第6天拔出胸管，术后第9天出院，电话随访6个月，情况良好。

2讨论

SFT几乎可以发生于全身任何部位，有研究认为SFT起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞[2]，SFT主要依赖病理学及免疫组织化学法确诊。病理学可见肿瘤切面多呈灰白色，质中，包膜完整或不完整，部分局灶有黏液变性、坏死或钙化[3]；镜下见肿瘤细胞较单一，由梭形、短梭形及卵圆形细胞组成，可见交替分布的细胞富集区和细胞稀疏区，其间有不同比例的胶原纤维，部分区域间质血管较丰富。典型的免疫组化特征为CD34、bcl-2和CD99阳性，而SMA、Desmin阴性，本例患者免疫组化结果与此标准相符。影像学检查有如下征象考虑SFT可能：病灶X线示边界清楚，体积较大；CT密度不均匀，与胸膜宽基底相连，临近骨质无破坏，病灶呈轻到中度强化； MRI上T2WI呈不均匀等低信号[3]。本病例CT表现与该标准相符。多数SFT为良性，表现为局部缓慢生长无痛肿块，没有症状或症状不明显[4]。SFT缺乏典型临床表现，可表现为咳嗽、胸痛及呼吸困难等非特异性症状，症状严重程度与肿瘤大小及肿瘤良恶性相关；最常见有肥大性肺骨关节病和严重的症状性低血糖，恶性肿瘤患者更易出现症状[5]。SFT肿瘤较大时可以压迫患者肺组织，表现为叩诊为浊音，呼吸音降低，闻及哮鸣音等[1]。肺部SFT以手术切除为主，直径小于5 cm且为周围型者可用胸腔镜手术切除，稍大者采用胸腔镜辅助小切口手术切除，较大或中央型肿瘤者则需常规开胸手术切除,

A为术前X线胸片，B为术前CT，C常规病理学表现为肿瘤细胞较单一，由梭形、短梭形及 卵圆形细胞组成(100×)；D为免疫组织化学(40×) 图1　肺恶性孤立性纤维性肿瘤 Fig.1　Pulmonary malignant solitary fibrous tumor

并行常规行术中病例冰冻检查，以保证肿瘤完整切除及切缘阴性[5]。SFT中有10%~20%属于恶性或潜在恶性，病理检查结果为良性者也不能完全排除以后发展成恶性的可能[6]。本病例术后随访6个月未见复发，长期疗效有待进一步随访观察。有报告认为可用近距离放疗以及光驱动治疗方法辅助治疗SFT，疗效有待进一步探究[7]。

4参考文献

[1] Robinson LA.solitary fibrous tumor of the pleura [J].Cancer Cortrol， 2006(4):264-269.

[2] Poyraz A，Kilic D，Hatipoglu A，et al.Pedunculated solitary fibrous tumors arising from the pleura [J].Monaldi Arch Chest Dis， 2006(3):165-168.

[3] 李辉，陈自谦，姚丽青，等.良恶性孤立性纤维瘤的影像学诊断及病理对照 [J].实用放射科学杂志， 2012(4):519-522.

[4] Rono O，Fillosso PL，Papalia E，et al.solitary fibrous tumor of the pleura:suigical treatment [J].Cardiothorac Surg， 2001(3):182-189.

[5] Mitchell JD.solitary fibrous tumor of the pleura [J].Semin Thorac Cardiovasc Surg， 2003(3):305-309.

[6] Aknsue T，Matsumoto K，Kizaki T，et al.solitary fibrous tumors in the extremity:case report and review of the literature [J].Chin orthop Relat Res， 2003(11):236-244.

[7] de Perrot M，Fischer S，Brundler MA，et al.solitary fibrous tumours of the pleura [J].Ann Thorac Surg， 2002(1):285-293.

(2015-08-02收稿，2015-09-22修回)

编辑： 吴昌学