多种肠外表现并存的克罗恩病1 例报道

李明月，王伟强，范占东

解放军281 医院消化内科，河北 秦皇岛066100

解放军281 医院收治1 例并存发热、关节炎、肝肾功能损伤、间质性肺炎、肺结节等多种肠外表现的克罗恩病患者，现报道如下。

病例 患者，男，50 岁，农民。主因“右下腹隐痛9 个月余，反复发热5 个月余”于2014 年8 月6 日收住于解放军281 医院消化科。患者于2013 年10 月因“右下腹痛”在外院行“阑尾切除术”，术后右下腹隐痛未缓解。患者于2014 年3 月无明显诱因出现反复午后发热，体温最高达39.5 ℃，并伴有全身关节疼痛。患者自发病以来，偶有腹泻，大便呈糊状，无脓血、黏液，无咳嗽、咳痰，无盗汗，无腹部包块及肠梗阻表现。精神、饮食可，小便正常，体质量下降约10 kg。曾经多家医院诊治无明显疗效。2014 年8 月6 日就诊于解放军281 医院。体格检查:全身皮肤巩膜无黄染，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心脏体格检查无异常，腹软，右下腹轻压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。入院后查血常规提示:血小板74 ×109/L。尿常规提示:尿蛋白(+)。血生化提示:谷丙转氨酶61 IU/L，谷草转氨酶76 IU/L，碱性磷酸激酶143 IU/L，腺苷脱氨酶78.86 IU/L，γ-谷氨酰转移酶94 IU/L，超敏C 反应蛋白44. 88 mg/L，血沉20 mm/h，自身抗体谱、血管炎筛查均阴性，出血热抗体阴性，血清结核抗体阴性。CT 提示右肺间质性炎症，双肺小结节，胆囊周围炎，脾脏增大。结肠镜检查提示全结肠及回肠末端黏膜散在点片状溃疡，最大直径0.4 cm，表覆白苔，周围黏膜充血水肿(见图1)。结肠镜下病理活检提示结肠慢性炎。OMOM 胶囊内镜提示:胃体黏膜片状红斑;胃窦黏膜片状红斑、糜烂;回肠下段可见阶段性分布多发点状或针尖样溃疡;结肠回盲部可见散在小溃疡(见图2)。诊断考虑克罗恩病的可能性大，给予醋酸泼尼松1 mg·kg-1·d-1，美沙拉嗪肠溶片(德国霍克大药厂生产，批准文号:H20100261)1 g，口服，3 次/d。服药3 d 后患者体温降至正常，腹痛、关节痛症状消失。2 周后复查血小板恢复正常，尿蛋白转阴，谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸激酶、腺苷脱氨酶、γ-谷氨酰转移酶、超敏C 反应蛋白均恢复正常。出院后嘱患者泼尼松每周递减5 mg，减至20 mg/d 后以每周2.5 mg递减，2 个月后复查结肠镜、胶囊内镜、胸腹部CT 等。目前仍在随访中，患者无发热，无腹痛、腹泻、关节痛等表现。

图1 结肠镜下见结肠黏膜散在多发小溃疡，上覆白苔，周围黏膜充血水肿;图2 胶囊内镜检查回肠下段多发散在针尖样或点片状小溃疡，上覆白苔，周围黏膜发红Fig 1 The colonoscope showed scattered multiple small ulcer on the colon mucous covered with white fur，and the surrounding mucous was hyperemia and edema;Fig 2 The capsule endoscopy detection showed multiple and scattered small ulcer like needle point or spot film covered with white fur，and the surrounding mucous was congested

讨论 近年来我国报道的克罗恩病例明显增多，据推测中国大陆地区，克罗恩病发病率及患病率分别为0.848/10 万、2.29/10万［1］。克罗恩病大多起病隐匿、进展缓慢，从发病早期症状出现(如腹部隐痛或间歇性腹泻)至确诊往往需要数月至数年。少数急性起病，可表现为急腹症，酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。本例患者曾因右下腹痛被误诊为“急性阑尾炎”，阑尾切除之后，腹痛未见缓解，并且长期反复发热、全身关节痛、肝功能异常、尿蛋白阳性、血小板减少、脾大、间质性肺炎、肺结节等多种肠外表现。克罗恩病除了侵犯肠道外，还可以引起骨关节、皮肤、口腔、眼、肝胆、呼吸系统等全身各系统损害［2-3］。但像本例患者多种肠外表现并存的患者比较少见。肝胆疾病是克罗恩病常见的肠外表现之一，主要包括原发性硬化性胆管炎、非酒精性脂肪肝、胆石症、原发性胆汁性肝硬化(primarybiliary cirrhosis，PBC)、小胆管性PSC、IgG4 相关性胆管炎(IgG4-associated cholangitis，IAC)、肉芽肿性肝炎、淀粉样变性、自身免疫性肝炎［4］。本例患者出现肝功能受损，尤其是反映胆汁淤积的ALP、γ-GT 升高，并且出现脾大，不排除硬化性胆管炎的可能，但由于我院条件有限，未能行ERCP 检查胆管情况，未能明确肝损害具体原因。克罗恩病可引起肺间质改变，导致肺限制性同期功能障碍［5］。本例患者出现间质性肺炎及肺结节，但无明显咳嗽、咳痰、呼吸困难等肺功能受损表现，可能是由于患者肺间质损害尚轻，暂未影响患者肺功能。我院有克罗恩病合并IgA 肾病的报道［6］，本例患者出现尿蛋白阳性，但未行肾穿刺活检，未能明确肾疾病类型。

正是由于克罗恩病临床表现的多样化，其诊断比较困难。结肠镜及胶囊内镜或小肠镜检查是诊断克罗恩病的重要手段。本例患者结肠镜检查见全结肠包括回肠末端散在多发小溃疡，这不同于溃疡性结肠炎肠黏膜连续性、弥漫性病变的特点，同样不符合肠结核的典型肠镜下表现，但也没有克罗恩病典型的纵行溃疡、阿佛他样溃疡、鹅卵石样外观，病理检查仅表现为结肠黏膜慢性炎症。可能与患者尚处于疾病初期有关。通过胶囊内镜检查发现回肠下段阶段性分布小溃疡，并且排除自身免疫性疾病及血管炎性疾病可能，通过糖皮质激素及氨基水杨酸制剂治疗后效果明显，诊断为克罗恩病。

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