杨海鹏 胡 毅 张燕霞 韩丽萍 张 铁
肾脏原发性小细胞癌1例
杨海鹏 胡 毅 张燕霞 韩丽萍 张 铁
【作者单位】北京市房山区良乡医院医学影像科 北京 102401
男,63岁。主诉:左颈部包块6个月。表面皮肤无红肿、破溃及压痛,患者无发热及血尿。实验室检查:血、尿常规及生化指标均正常。影像表现:左肾肿块,颈、胸、腹多发肿大淋巴结(图1A~C)。患者行左肾根治术,术中见左肾上极一灰白色肿物,大小约10 cm×9.5 cm×6 cm,周边无明显粘连,肾动静脉显示不清,肾蒂周围见多发融合淋巴结。术后病理:肿瘤细胞呈条索状、巢状分布,细胞小,核深染,可见核分裂象,瘤细胞间见出血坏死;肿瘤未侵及肾被膜及肾盂黏膜,肾门部淋巴结见癌转移。免疫组织化学:细胞角蛋白弱阳性,鳞状上皮基底上层细胞约50%阳性,人波形蛋白、突触素、嗜铬素A、CD56均阳性,CD99、LCA、细胞角蛋白7、P63均阴性(图1D)。诊断:肾小细胞神经内分泌癌。患者术后继续靶向治疗,10个月复查CT提示肝转移(图1E),术后12个月死亡。
图1 CT平扫示左肾上极软组织肿块(箭头),大小约101 mm×77 mm×86 mm,肾门旁多发肿大淋巴结(箭,A);增强扫描示皮质期肿块无强化(箭),左肾动脉被包绕(箭头,B);实质期肿瘤轻度强化(箭,C);10个月后复查腹部CT示肝脏多发低密度结节,腹主动脉旁肿大淋巴结(箭,D);病理镜下见神经内分泌标志CD56显示细胞膜阳性(HE,×10,E)
肾脏原发性小细胞癌(primary small-cell carcinoma of the kidney,PSCCK)罕见,好发于中老年人[1],临床表现无特异性,恶性程度高,预后差[2],易复发。本例患者年龄63岁,无特殊临床表现,实验室检查均正常,病情发展迅速,术后10个月CT复查提示肝转移,复查3个月后死亡。PSCCK瘤体由分化差的小圆形细胞或短梭形细胞构成,免疫组化对神经内分泌标志呈强阳性表达,本例免疫组化波形蛋白、突触素、嗜铬素A、CD56均阳性。
PSCCK影像多表现为肾脏单发肿块,体积较大,周边可见假包膜[3],肿瘤同时累及肾皮髓质,增强扫描呈轻中度强化,囊变常见,钙化及癌栓可见[4];多早期出现局部侵犯和远处转移。本病还需与小细胞癌肾转移、肾细胞癌、肾盂移行细胞癌、淋巴瘤相鉴别。甲状腺转录因子常用于支持肺源性小细胞癌[5],若患者有肺小细胞癌病史或胸部影像提示肺部肿瘤性病变,应先考虑肺小细胞癌肾转移;其次,发生于肾盂的小细胞癌常合并尿路上皮癌成分,对鉴别诊断也有一定价值。肾细胞癌表现为不规则软组织肿块,边界不清,易囊变坏死、出血,增强扫描呈一过性不均匀明显强化,峰值多出现于皮质期,与肾皮质近似或超过肾皮质[6]。肾盂移行细胞癌发病率占肾肿瘤的6%~10%[7],瘤体中心多位于肾盂,较少引起肾轮廓变形,增强扫描多轻中度强化,2%~7%的肿瘤出现钙化[8]。淋巴瘤通常是全身淋巴瘤累及肾脏,CT平扫多表现为等或低密度肿块,界限不清,无包膜,增强扫描多呈轻度强化或不强化,液化坏死少见,肾周可见较大的淋巴结肿块及结节样浸润。总之,当瘤体位于肾髓质,且体积较大,坏死少见,增强扫描呈轻中度强化,并有早期局部侵犯和远处转移时,应考虑PSCCK的可能,但确诊仍需以神经内分泌免疫组织化学标志作为“金标准”。
[1]闫风彩,刘茜,陆江阳. 原发性肾小细胞癌1例报告及文献复习. 现代泌尿外科杂志,2011,16(4): 359-361.
[2]高江平,徐阿祥,肖序仁,等. 肾和肾盂小细胞癌二例报告. 中华泌尿外科杂志,2003,24(1): 58.
[3]González-Lois C,Madero S,Redondo P,et al. Small cell carcinoma of the kidney a case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med,2001,125(6): 796-798.
[4]Karadeniz-Bilgili MY,Semelka RC,Hyslop WB,et al. MRIfindings of primary small-cell carcinoma of kidney. Magn Reson Imaging,2005,23(3): 515-517.
[5]Byrd-Gloster AL,Khoor A,Glass LF,et al. Differential expression of thyroid transcription factor 1 in small cell lung cancinoma and Merkel cell tumor. Hum Pathol,2000,31(1): 58-62.
[6]吴晓华,杨海鹏,靳二虎,等. 动态增强CT扫描对常见肾细胞癌亚型的鉴别诊断价值. 医学影像学杂志,2012,7(7): 1172-1177.
[7]Vikram R,Sandler CM,Ng CS. Staging of transitional cell carcinoma: part 2,upper urinary tractp. Am J Roentgenol,2009,192(6): 1488-1493.
[8]Prando A,Prando P,Prando D. Urothelial cancer of the renal pelvicaliceal system: unusual imaging manifestations. Radiographics,2010,30(6): 1553-1556.
肾肿瘤;癌,小细胞;体层摄影术,X线计算机;免疫组织化学;病例报告
2015-08-16【修回日期】2015-11-20
(本文编辑 冯 婕)
10.3969/j.issn.1005-5185.2015.12.021
R445.3;R737.11
杨海鹏 E-mail: seasaidyang@126.com