超声心动图诊断右肺动脉起源异常1例

李 广 王小丛 马 雁 李 闯

超声心动图诊断右肺动脉起源异常1例

李 广 王小丛 马 雁 李 闯

【作者单位】吉林大学白求恩第一医院 吉林长春 130000

1 病例简介

女，21岁。主诉：间断咳血4个月，加重伴乏力、气短1个月。体格检查：血压90/70 mmHg，脉搏76次/分，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内0.5 cm。口唇发绀，于胸骨左缘第二肋间可闻及连续机械样杂音。超声心动图检查（图1A）提示右心室前壁增厚，右肺动脉起自主动脉，动脉导管未闭；室间隔运动不协调；彩色多普勒血流显像（图1B）示肺动脉压力增高，肺动脉起源异常；胸主动脉CT血管成像（图1C）示右肺动脉先天起源于升主动脉，动脉导管未闭，双肺上叶、下叶少许炎变或肺泡积血，与超声心动图结果相符。

图1 二维超声示右心室前壁厚8 mm；右肺动脉起自主动脉，动脉导管未闭，室间隔运动不协调，主动脉瓣最大流速112 cm/s，肺动脉瓣最大流速101 cm/s（A）；彩色多普勒血流显像示主肺动脉血流直接延续为左肺动脉血流，三尖瓣瓣口少量反流，肺动脉收缩压58 mmHg（B）；CT重建后VR图像示肺动脉起自升主动脉（箭，C）。AO：主动脉；MPA：主肺动脉；RPA：右肺动脉；LPA：左肺动脉

2 讨论

肺动脉起源异常是一种非常罕见的先天性心脏病，占先天性心脏病的0.05%～0.09%[1]，因左或右肺动脉在胚胎时期不能从主动脉囊分离所致。肺动脉起源异常包括单侧肺动脉异常起源于升主动脉、左肺动脉异常起源于右肺动脉、单侧肺动脉缺如及非常少见的双侧肺动脉均起源于主动脉[2]，其中右肺动脉异常起源于升主动脉最多见，占肺动脉起源异常的85%[3]。肺动脉起源异常合并主-肺动脉窗、动脉导管未闭、室间隔缺损等先天性畸形。本病死亡率高，应及早明确诊断并进行手术，提高患者生存率。

本例患者为右肺动脉起源于升主动脉伴动脉导管未闭，患者出现咯血考虑为患侧肺动脉不断接受升主动脉的高压灌注，导致肺部小动脉中层弹力纤维增生，内膜增厚、硬化，形成阻塞性肺动脉高压，肺动脉压力逐渐升高，肺血管出现相应的改变，肺小血管病变经CT检查证实。当主动脉与右肺动脉之间的压差逐渐缩小，肺动脉压力接近或超过主动脉压力时，静脉血进入主动脉，患者出现发绀等临床表现，同时右心压力负荷明显增加，出现右心室心肌肥厚。

右肺动脉起源异常的超声特征需与以下疾病相鉴别：①大动脉转位：常伴室间隔缺损，2条动脉并行排列，多切面扫察见肺动脉分叉即可诊断为肺动脉。②共同动脉干：仅有一组动脉瓣，并无肺动脉瓣存在，左、右肺动脉均由此干发出；本病肺动脉瓣及主干发育正常。③主-肺动脉间隔缺损：在大动脉短轴切面可见升主动脉与肺动脉主干之间回声缺失，缺损位于升主动脉左侧与肺动脉主干右侧之间，左、右肺动脉存在分叉；而本病肺动脉无分叉结构。超声心动图可以较好地显示肺动脉异常起源的部位，并提供心腔内各结构的血流动力学状态，简单方便、价格低廉且为无创检查，可为临床确定手术时机及方法提供可靠的诊断依据。

[1]李红玲,郑敏娟,陈文生,等. 单侧肺动脉起源异常的超声心动图诊断及外科治疗. 中国医学影像技术,2011,27(6): 1171-1173.

[2]胡原,陈文娟,李佩岚,等. 超声诊断婴儿单侧肺动脉异常起源的价值. 中国医学影像学杂志,2013,21(9): 675-678.

[3]马展鸿,刘敏,郭晓娟,等. 肺动脉起源异常的CT动脉造影诊断. 中国呼吸与危重监护杂志,2012,11(6): 566-570.

肺动脉畸形；超声心动描记术；病例报告

2015-06-01【修回日期】2015-10-20

（本文编辑 张春辉）

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.12.011

R541.1；R445.1

王小丛 E-mail: wangxiaocong419@163.com