儿童顶骨嗜酸性肉芽肿1例报告

雷立章 吴海燕 王会轩 翟采文 叶波 姜峰441200湖北省枣阳市第一人民医院影像科

儿童顶骨嗜酸性肉芽肿1例报告

雷立章 吴海燕 王会轩 翟采文 叶波 姜峰
441200湖北省枣阳市第一人民医院影像科

本文报告了1例儿童嗜酸性肉芽肿的病史资料及诊治过程。对该患者进行手术治疗后，治愈出院。通过病例报告，以提高临床工作者对儿童顶骨嗜酸性肉芽肿的认识。儿童顶骨嗜酸性肉芽肿较为少见，提示临床工作者不要忽视儿童嗜酸性肉芽肿的可能。

儿童；嗜酸性肉芽肿；病例报告

病历资料

患者，女，9岁。3个月前发现右侧顶骨一包块，伴有右侧头痛，自行服阿莫西林，疗效不佳。入我院治疗，CT片示右侧顶骨局限性骨质缺损，被密度略高的软组织替代，MRI示病灶呈长T1长T2信号改变，信号不均匀，增强强化明显，邻近脑膜呈斑片状增厚，强化明显，邻近脑组织受压。后行手术切除病灶，病理检查报告为颅骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症伴局灶坏死及出血并累及骨组织，见图1。

讨论

朗格汉斯细胞组织细胞增多症为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官，其起病可隐匿也可突发，疾病范围可从某一器官局部累及该器官的多部位受损，也可波及多个器官，即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关，年龄小者，病变广，病情重。随年龄增长，病变范围相对缩小，病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织最为多见，其次为肝、脾、淋巴结及肺，再次为下丘脑、垂体及中枢神经系统的其他位置。

图1 患者影像资料

朗格汉斯细胞组织细胞增多症临床可分为3型，即韩-雪-柯氏病、勒-雪氏病和嗜酸性肉芽肿。但三者之间无明显界限，常可重叠或互相转变，一般而言，如果在1岁内发病，常以系统性内脏损伤为特点，多为勒-雪氏病；若在幼年发病，则常以多发性骨损害为主，而内脏损伤轻者，即韩-雪-柯氏病；在较大的儿童或成年人，本病通常局限性表现为1个或数个骨损害，即嗜酸性肉芽肿。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症常见的并发症：①严重皮肤损害，成为继发感染病灶，软组织受累时局部出现肿块，多见于头颅及颈部，常和附近骨损伤并存。②严重者因肝硬化伴发腹水及水肿，甚至肝功能衰竭，肝明显肿大者，可产生脾功能亢进所致的血细胞减少。③合并颅骨破坏及突眼者各占9％。

嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化，其产生的原因多认为是感染性和免疫源性。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨、下颌骨、脊柱和长管骨。临床表现：局部疼痛、肿胀、血沉升高。颅骨嗜酸性肉芽肿病理：嗜酸性肉芽肿为灰褐色或灰黄色，质地较脆，在病理发生上大致分为4个阶段：①早期：有大量组织细胞出现，其间尚有少量浆细胞，淋巴细胞和嗜酸性细胞。②肉芽期：出现富有血管的肉芽，有大量的嗜酸性细胞及大单核吞噬细胞。有时可见泡沫细胞，同时有局限性坏死或出血。③黄色肿块期：特点为出现大量的含有脂质的细胞。④晚期：肉芽组织被结缔组织所代替，有纤维化现象和新骨形成。

激素和抗肿瘤药物可控制病情发展，本病对放射治疗较敏感，对多发病变广泛者，经活检证实后应进行放射治疗，一般用6～9 Gy小剂量照射即可。病变较小者可行手术切除治疗，一般预后较好。

本患者以偶然发现头皮下包块及局部疼痛为首发症状，CT发现单发颅骨骨质破坏伴有软组织肿块，颅骨破坏病灶内残留小骨片，破坏边缘清楚，增强病灶及邻近脑膜强化明显，邻近组织受压。根据典型病史及影像学特点，应首先想到嗜酸性肉芽肿可能。此病单发病变应与结核、骨髓炎和颅骨的表皮样囊肿相鉴别，多发性病变应与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤病等相鉴别。

Children parietal bone eosinophilic granuloma in 1 case of report

Lei Lizhang，Wu Haiyan，Wang Huixuan，Zhai Caiwen，Ye Bo，Jiang Feng
Radiology Department，the First People's Hospital of Zaoyang City，Hubei Province 441200

In this paper，The data and treatment history of 1 case of children parietal bone eosinophilic granuloma was reported.The patient was given operation treatment，and the patient was cured and discharged.The case report improves the understanding of children parietal bone eosinophilic granuloma in clinical workers.Children parietal bone eosinophilic granuloma is rare，and it suggests that clinical workers don't ignore the possible of children parietal bone eosinophilic granuloma.

Children；Eosinophilic granuloma；Case report

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.19.103