乳腺原发性腺泡状软组织肉瘤1例

岳振营 李文雪 徐滨 董艳光

·病例报告与分析·

乳腺原发性腺泡状软组织肉瘤1例

岳振营 李文雪 徐滨 董艳光

腺泡状软组织肉瘤 乳腺肿瘤 免疫组织化学

患者女性，32岁，发现右侧乳腺肿物2个月入院。既往无任何肿瘤病史。乳腺B超显示：右乳外下象限见一直径为1.7 cm低回声反射区，边界尚清，内可见散在钙化点。术中冰冻病理诊断为右侧乳腺恶性肿瘤，形态倾向腺泡状软组织肉瘤，遂行扩大切除及前哨淋巴结清扫术。术后标本肉眼可见一大小为1.7 cm×1.5 cm×1.5 cm肿物，切面灰红色及暗红色，质稍韧，鱼肉样。组织病理学检查显示肿瘤与周围乳腺分界大部分区域尚清，局灶区域呈侵袭性生长，瘤细胞呈腺泡状、巢状排列，其周围由薄壁样、窦隙样血管分割连成网状，形成器官样结构（图1）。瘤细胞大小和形状较为一致，胞质丰富，核圆形或卵圆形，可见核仁，染色质疏松，局部呈空泡状，偶见核分裂像。免疫组织化学染色：瘤细胞核TFE-3阳性（图2），CK、ER、PR、HER-2阴性，肿瘤细胞Ki-67增值指数约为7%。病理诊断为乳腺原发性腺泡状软组织肉瘤。

图1 瘤细胞呈器官样排列（H&E×40）Figure 1 Tumor cells presented an organ-like arrangement（H&E×40）

图2 肿瘤细胞核TFE-3阳性（S-P×100）Figure 2 TFE-3 positive tumor cells（S-P×100）

小结 发生于乳腺的腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）非常罕见，国内仅见2例报道［1］。术前辅助检查缺乏特异性，该病的诊断依赖于病理学检查。组织形态与其他部位肿瘤一致，可见具有特征性的腺泡状或巢状结构，其周围由薄壁样、窦隙样血管环绕，形成器官样结构。免疫组织化学染色在腺泡状软组织肉瘤辅助诊断中具有重要作用。研究显示［2］TFE-3在乳腺的ASPS表达敏感性达97.5%，特异性达99.6%，本例报道瘤细胞TFE-3强阳性。目前对乳腺的ASPS尚无广泛认可的分期及标准治疗方案，原发病灶扩大切除是ASPS的主要治疗手段，术后辅助放化疗的价值不明确，需要结合临床病史及免疫组织化学染色与转移性腺泡状横纹肌肉瘤和乳腺浸润性癌相鉴别。

近年来随着对ASPS相关基因及其表达产物的不断发现和深入认识，将可能为临床提供更多可靠的预后参考指标。

[1] Wei ZH,Shao R,Chen M.Breast alveolar soft tissue sarcoma clinical pathological analysis and literature review[J].Chin J Post⁃graduates Med,2007,30(Suppl):68-69.[魏中华,绍 睿,陈 淼.乳腺腺泡状软组织肉瘤临床病理分析及文献回顾[J].中国医师进修杂志,2007,30(Suppl):68-69.]

[2] Argani P,Lal P,Hutchinson B,et al.Aberrant nuclear immunore⁃activity for TFE-3 in neoplasms with TFE-3 gene fusions:a sen⁃sitive and specific immunohistochemical assay[J].Am J Surg Pathol, 2003,27(6):750-761.

（2015-07-09收稿）

（2015-08-11修回）

10.3969/j.issn.1000-8179.2015.17.749

胜利油田中心医院病理科（山东省东营市257000）

董艳光 Dongyanguang02@163.com

岳振营 专业方向为软组织及血液病理。

E-mail：zyyue1008@sina.com