成人嗅神经母细胞瘤的临床策略探讨

佘春华 李文良 翟琼莉 肖渤瀚 王佩国 宋秀宇 闫 杰史业辉

·临床病例讨论·

成人嗅神经母细胞瘤的临床策略探讨

佘春华①李文良①翟琼莉②肖渤瀚③王佩国④宋秀宇⑤闫 杰⑥史业辉⑦

嗅神经母细胞瘤是一类少见的恶性肿瘤，治疗方式有手术、放疗和化疗，但缺乏标准的治疗规范。现介绍1例天津医科大学肿瘤医院多学科协作治疗的成人嗅神经母细胞瘤，以探讨和制定出相应的诊疗标准，使临床治疗更为规范，患者更多获益。

嗅神经母细胞瘤 颅骨切开术 放射治疗 化疗 多学科协作

1 病例摘要

患者女性，36岁，于入院前半年无明显诱因出现阵发性头痛，持续约5分钟可缓解，伴右耳听力减退，无头晕，无恶心呕吐，无耳鸣、无视物旋转等不适，未予特殊重视，入院前1个月患者无意间发现左侧颈部栗状大小肿物，同时出现嗅觉消失、鼻塞，于云南省肿瘤医院行鼻咽、颅底CT检查示：左侧筛窦不规则软组织密度肿块，疑似恶性，病灶累及邻近结构；颈部左侧多发性淋巴结肿大。全身骨扫描未见异常。行鼻咽镜活检取材，病理诊断为小细胞神经内分泌肿瘤，考虑：1）嗅神经母细胞瘤；2）小细胞神经内分泌癌。住院期间拟行“NP”方案化疗，因癫痫大发作终止治疗。2014年6月4日就诊于本院，2014年6月13日查鼻咽颅底MRI示：1）左侧筛窦及鼻腔肿物，侵及颅内、左侧眼眶内侧壁、下壁、左侧上颌窦内侧壁及蝶窦前壁，考虑恶性肿瘤；2）左侧颈区及颌下多发结节，考虑淋巴结转移。结合外院鼻咽镜活检结果，诊断考虑：1）嗅神经母细胞瘤；2）小细胞神经内分泌癌。于2014年6月17日全麻下行开颅及鼻侧切联合入路前颅窝底、鼻腔、副鼻窦沟通性肿瘤切除术+颅底重建+腰大池置管引流术，2014年6月26日复查头部MRI提示颅内肿瘤全切，筛窦可见点片状异常信号，疑是肿瘤残余，术后病理示：（前颅窝底、鼻腔、副鼻窦占位）嗅神经母细胞瘤；免疫组织化学检测：CK（灶性+），Vim（-），S-100（+），NSE（+），NF（-），Syn（+），Ki-67（+40%～50%），Desmin（-），CD99（弱+），LCA（-），HMB45（-）。查NSE为35.13（0～15.2）μg/L。术后3周开始化疗，采用OPEC和OPAC两个化疗方案（顺铂+长春地辛+依托泊苷/表阿霉素+环磷酰胺）交替进行。2个周期化疗后查体可见左侧颈部及颌下肿大淋巴结明显缩小，未能触及。复查NSE下降至正常范围（9.95 μg/L）。2014年8月29日复查鼻咽颅底MRI强化及PET-CT检查，疗效评价为CR。后患者继续完成6个周期化疗。2015年3月12日患者再次返回天津医科大学肿瘤医院复查治疗，请肿瘤内科会诊，化疗阶段结束，建议放疗。目前患者已放疗定位，等待放疗。影像及病理资料见图1～5。

2 讨论要点

1）嗅神经母细胞瘤的手术适应证及多学科合作的重要性；2）嗅神经母细胞瘤的病理学特征；3）嗅神经母细胞瘤的影像学特征；4）PET-CT检查在嗅神经母细胞瘤诊治中的临床价值；5）嗅神经母细胞瘤的放疗模式及时机选择；6）嗅神经母细胞瘤的化疗方案选择及疗效评价；7）嗅神经母细胞瘤的挽救治疗。

图1 头MRI矢状位、轴位增强：示术前病灶累及鼻腔、副鼻窦及额叶Figure 1 Preoperative lesions involving nasal cavity，paranasal sinuses，and frontal lobe

图2 头MR冠状位增强：示术前颈部淋巴结病灶Figure 2 Preoperative cervical lymph node metastases

图3 嗅神经母细胞瘤病理切片（H&E×200）及免疫组织化学检查（S-P×200）Figure 3 Immunohistochemistry of olfactory neuroblastoma（S-P×200）

图4 头MRI矢状位、轴位增强：示经手术及化疗后鼻腔、副鼻窦及颅内病灶Figure 4 Postoperative lesions（two months after surgery and after two cycles of chemotherapy）

图5 头部MRI冠状位增强：示化疗后颈部淋巴结病灶Figure 5 Cervical lymph node metastases（after two cycles of chemo⁃therapy）

3 临床讨论

翟琼莉主任医师（病理科）：嗅神经母细胞瘤是一种少见的恶性神经外胚层肿瘤，该病曾因组织来源不明被命名为嗅神经上皮肿瘤或感觉神经细胞瘤等。目前认为其组织起源于鼻腔的嗅受体细胞。可发于任何年龄，高峰年龄段为10～20岁及50～60岁，男女发病率相似，发病部位与嗅黏膜分布区一致，常发于鼻腔顶部。

分化好的较典型的嗅神经母细胞瘤具有Homer-Wright菊形团（假菊形团）或Flexner Winterseiner真菊形团排列，前者排列成环状围绕中央的神经元纤维基质，细胞膜不清，后者排列成腺样结构，细胞膜清楚。Hyams等［1］根据肿瘤的病理学特点将嗅神经母细胞瘤分为4级（表1），Hyams分级级别越高，预后越差［2］。

神经特异性烯醇化酶（NSE）阳性是嗅神经母细胞瘤主要特征，同时肿瘤内小叶周边的支持细胞常特征性地表达S-100蛋白；10%～50%为Ki-67阳性，而EMA、CEA、LCA、HMB-45、Desmin及CD99不表达。主要与小蓝圆细胞类肿瘤进行鉴别：1）神经内分泌癌，由一致的圆形或小多角细胞紧密排列构成，异型性较明显，肿瘤细胞核质比例较大，核染色深；可排列成巢状、花带状或腺管状，免疫组化染色示瘤细胞表达CK一般较弱或呈核旁点灶状，而S-100蛋白染色阳性分布于增生的细胞内，而不表达于支持细胞菊形团；2）垂体瘤，常伴有闭经、泌乳、多尿、肢端肥大等临床症状，免疫组化可有泌乳素或生长激

素等阳性表达，Ki-67一般表达很低；3）恶性黑色素瘤，瘤细胞核浆比高，多形核明显。免疫组织化学表达S-100蛋白和Vimentin，不等量表达HMB45和Melan-A。但EMA、CK和肌肉标记物常不表达；4）胚胎性横纹肌肉瘤，大多发生于15岁以前的儿童及婴儿，免疫组织化学染色显示横纹肌细胞的标志物阳性，如desmin、myogenin，而神经内分泌的标志物阴性,如NSE、syn；5）淋巴瘤，瘤细胞的大小及形态较为一致，弥漫性分布，无菊形团结构，免疫组织化学染色显示表达淋巴细胞的标志物，如LCA、CD20、CD3、CD56等；6）神经母细胞瘤，多见于腹膜后，鼻腔少见，好发于5岁以内儿童，肿瘤细胞由密集的原始小圆形细胞组成，有部分的神经元分化，可见Homer-Wright菊形团，肿瘤分泌5-羟色胺（5-HT），免疫组织化学染色CgA和Syn可阳性。比嗅神经母细胞瘤更具侵袭性，生物学行为高度恶性。

表1 Hyams病理分级Table 1 The Hyams grading scheme

肖渤瀚副主任医师（影像诊断科）：嗅神经母细胞瘤发病部位与嗅黏膜的神经上皮细胞分布区一致，如鼻腔顶部、筛板、筛窦黏膜，上鼻甲和鼻中隔上部（鼻腔顶部的中后方）；极少数原发于蝶窦、上颌窦、鼻咽、蝶鞍、鞍旁、岩尖的异位的嗅神经细胞。肿瘤生长缓慢，向周围呈膨胀性和浸润性生长，可沿嗅神经向上穿越筛板，侵犯前颅窝嗅沟区，常破坏鼻中隔上部，可侵及双侧筛窦、蝶窦，并常破坏前颅窝底及眶壁，侵犯脑组织。

CT及MRI是嗅神经母细胞瘤诊断的两个重要辅助检查。CT常表现为鼻腔顶部和筛窦区软组织肿块影；肿瘤较小时密度多均匀，肿瘤较大时内部常有小点状坏死、钙化和骨化使肿瘤密度不均匀；肿瘤向颅内侵犯时边缘可见囊变；肿瘤破坏骨质边缘较光整，部分会导致邻近骨质增生或骨质破坏与增生并存，这是不同于其他肿瘤的一个重要特征［3］；增强扫描后肿块强化明显。MRI对于软组织的分辨率高，肿瘤较小时，MRI信号多均匀，较大时信号可不均匀；T1WI主要与肌肉呈等信号，T2WI以稍高信号为主，可夹杂斑片状更高信号或点状、条状低信号，在增强MRI上肿瘤呈玫瑰花环样不均匀强化，这与嗅神经母细胞瘤瘤细胞呈玫瑰花环样不规则团块状聚集，肿瘤细胞间分布纤维网状结构的病理特点是一致的［4-5］。

嗅神经母细胞瘤可通过典型的发病部位及经鼻内镜活检明确诊断，但对于症状及部位不典型、无法活检的患者，需要与以下疾病进行鉴别：1）内翻性乳头状瘤，好发于鼻腔侧壁，常侵入筛窦和上颌窦，以膨胀性生长为主，对周围骨质以压迫性吸收为主；2）嗅沟脑膜瘤，呈圆形或卵圆形，以广基与前颅窝底相连，较少向下发展侵及筛窦，邻近骨质增生、硬化；3）腺样囊性癌，可引起骨质破坏，边缘毛糙，无骨质增生、硬化表现；4）鼻腔（窦）癌多见于老年患者，CT示鼻腔鼻窦不规则软组织肿块，密度不均，可伴有岀血、囊变，边界不清，周围骨质弥漫性破坏，广泛累及邻近结构，破坏的骨质边缘毛糙；T1WI、T2WI为中等到高信号，增强呈不均匀强化；5）鼻咽部纤维血管瘤，血供丰富，增强扫描明显强化，其瘤体中心位于鼻腔后部，早期长入翼腭窝，有“见缝就钻”的特点，增强T1WI病变内有多发点状流空信号影；6）鼻腔淋巴瘤，多位于鼻前庭区，常累及鼻背部及面颊部软组织，瘤体轻度均匀强化，骨质破坏轻且局限。

宋秀宇主治医师（分子影像及核医学诊疗科）：PET-CT是将功能与解剖成像相融合的一种检查手段，现已广泛应用于临床肿瘤领域。18F-FDG是PET检查最常用的分子显像剂之一，该示踪剂进入人体后滞留在细胞内，肿瘤细胞由于其异常分裂和增殖，表现出对葡萄糖的过度利用，导致FDG在肿瘤细胞中浓聚。18F-FDG PET-CT显像正是利用这一原理与CT融合，不仅能清楚的显示出病灶的形态、密度及解剖结构，还能从分子水平反映病灶的代谢信息。有文献报道18F-FDG PET-CT显像检出复发和（或）转移的灵敏度可达70%～100%，特异度为40%～100%［4］；由于组织来源不同或放化疗因素，也会导致一定的假阴性或假阳性显像。此外，PET-CT扫描还具有全身显像的优势，能清楚的显示远处病灶，从而避免了检查范围局限造成的病灶漏诊，为准确分期提供有力的依据，并对勾画放疗生物靶区、评估放化疗疗效、确定术后残留以及监测复发具有潜在价值。

对于嗅神经母细胞瘤，根据PET-CT图像指导的临床分期较传统影像学分期更准确，但仍存在一定的假阴性。18F-FDG摄取阴性者，联合11C-CHO显像判定，准确率可明显提高。术后病灶局部轻度18FFDG摄取者，应结合相应部位增强MR检查，加强随访，避免漏诊。嗅神经母细胞瘤可以通过淋巴道、血液远处转移，因此PET-CT在术前分期、术后评估及监测复发中是具有重要意义的。

李文良主任医师（脑系肿瘤科）：嗅神经母细胞瘤占鼻腔恶性肿瘤的3%～5%，发病隐匿，生长缓慢，病程长，自出现首次症状到临床明确诊断通常需要6个月～1年。发病早期可无明显临床症状，随病情发展可出现鼻衄、鼻塞，也可有嗅觉减退或丧失、头痛、过度流泪、视物模糊、眼球突出、颈部肿块等表现，另有极少数病例出现异位促肾上腺皮质激素综合征。本病易发生远处转移，转移率为10%～30%，最常见转移部位为颈部淋巴结，其次为肺、胸膜、脑等。

嗅神经母细胞瘤存在多种临床分期系统，包括Kadish分期及TNM分期。改良Kadish分期［6］在临床应用最为广泛，即A期：肿瘤局限于鼻腔；B期：肿瘤侵及鼻旁窦；C期：肿瘤超出鼻腔和鼻旁窦范围，侵犯筛板、眼眶、颅内及颅底；D期：肿瘤转移至颈淋巴结或远处转移。Dulguerov等［7］提出TNM分期，更为具体：Tl：肿瘤侵及鼻腔和/或鼻窦（蝶窦除外）；T2：肿瘤侵及鼻腔和/或鼻窦（包括蝶：肿窦）并筛板破坏；T3：肿瘤侵入眶内或前颅凹，但没有硬脑膜破坏；T4：肿瘤侵入脑内。N0：无颈部淋巴结转移；Nl：有颈部淋巴结转移；M0：无远处转移；M1：有远处转移。

临床数据表明接受根治手术的预后要明显优于接受放、化疗者，因此目前认为以手术切除为主的综合治疗是本病的最合适方案，放疗和（或）化疗不能替代手术治疗。手术方式的选择根据病变的范围而定。目前手术方式分为开放式手术和经鼻内镜手术两种；前者可整块切除，容易达到安全切缘，但创伤大，并发症多，易遗留面部畸形；后者创伤小，并发症少，只能分块切除，难以达到肿瘤全切。随着内镜技术的进步，有研究报道经鼻内镜手术与开放性手术的5年生存率无明显差异，甚至优于后者［8-9］。目前大多数学者认为Kadish A/B期患者，单独采用鼻内镜手术即可；KadishC/D期患者根据具体情况选择颅鼻内镜联合入路或颅面联合入路。总之，手术方式的选择与术前分期相关，经鼻内镜手术方式在未来将可能作为临床微创治疗手段的首选，但各治疗中心应根据自身技术条件及患者病情特点制定合适的手术方案，争取达到病灶切除最大化，功能损害最小化，临床效果最佳化。

多学科协作在本病例中得到充分的展示，从手术制定到术后的综合治疗都离不开多个学科相互协作。术前经过神经外科团队与头颈部肿瘤科专家的协商确定手术计划，术后依据病理及分级，同时结合肿瘤内科及放疗科专家意见制定综合治疗方案，本病例患者术后随访至今（约10个月），面容对称无畸形，无并发症出现，状态良好。因此，在恶性肿瘤的临床治疗中，多学科协作诊疗能为患者提供个体化、规范化的治疗，使患者更多获益。

王佩国副主任医师（肿瘤放疗科）：嗅神经母细胞瘤是一类放疗敏感性肿瘤，但通常不选择单纯放疗。手术联合放疗为主的综合治疗是嗅神经母细胞瘤的推荐方案［10］。

目前放射治疗的照射野范围主要包括整个鼻腔、筛窦、上颌窦、蝶窦以及额窦，有淋巴结转移者还应包括相应的颈部淋巴结引流区，术后放射剂量一般为50～70 Gy，推荐剂量≥54 Gy［11］，总剂量≥60 Gy的大野照射可取得较好的肿瘤局部控制率，但容易出现视网膜病变、放射性脑坏死、放射性骨损伤等严重并发症。三维适形放射治疗、调强放射治疗、立体定向放射治疗等精确放疗技术的应用使得周围组织的损伤大大减少，同时保证了靶区的精确，提高靶区剂量。

嗅神经母细胞瘤最常见的转移部位为颈部淋巴结，研究报道约80%的颈部淋巴结转移发生在Kadish C期，80%的颈部淋巴结复发部位在颈Ⅰb、Ⅱ和Ⅲ区［12］。鉴于KadishC期的颈部淋巴结转移的风险最高，大多数学者推荐C期均应行颈淋巴结照射，但淋巴结清扫并无必要；对于B期患者，由于颈部淋巴结转移率高达32%，也认为需给予颈部预防照射［13］；对于无颈淋巴结转移的晚期患者给予上半颈的预防性照射即可，颈部预防放射剂量通常选择46～50 Gy，而A期颈部预防照射并无必要。

闫杰主任医师（儿童肿瘤科）、史业辉副主任医师（乳腺肿瘤内科）：目前越来越多的资料证实化疗在嗅神经母细胞瘤中的有效性，在手术+放疗的基础上联合化疗能将5年生存率从68.6%提高至92.3%［14］。由于缺乏大宗病例的前瞻性研究，嗅神经母细胞瘤的化疗适应证及方案尚未达成共识。既往报道的可选用化疗药物包括顺铂、卡铂、放线菌素D、阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、异环磷酰胺、多西他赛、依托泊苷等。有学者认为嗅神经母细胞瘤的生物学特征与其他神经源性肿瘤如高级别神经内分泌癌、神经母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤等相似，对化疗极其敏感，国外报道4个周期的顺铂+依托泊苷+环磷酰胺新辅助化疗可获得64%的部分缓解，完全缓解达18%，其他方案如顺铂联合环磷酰胺、表阿霉素也能取得不错的效果［15-16］。本例患者术后接受2个周期铂类为主的方案化疗后便获得完全缓解。因此，以铂类为主的联合化疗可能作为嗅神经母细胞瘤的首选推荐。随着多种新药的临床应用，近年来有学者更倾向于紫杉醇类药物为主的方案选择。

大量数据显示在Kadish C/D期患者中，新辅助或辅助化疗大大提高了局部控制率及总生存率，有的甚至可以获得长期无瘤生存［17-18］，这提示对于手术无法切除、HyamsⅢ/Ⅳ级、晚期或肿瘤复发的患者，化疗是值得考虑的重要治疗手段。随着肿瘤药物的不断研发及自体干细胞移植等支持技术的发展，化疗在嗅神经母细胞瘤中的应用值得进一步深入研究。

复发性嗅神经母细胞瘤可根据患者既往治疗情况及复发特点选择二次手术、放疗或化疗，通常选择多种方式联合治疗，目前并无统一的治疗规范。值得注意的是，由于嗅神经母细胞瘤对放化疗极其敏感，复发后经过积极挽救治疗也可获得长期生存，有效率30%～50%，5年生存率可达42%［19-20］。因此定期复查随访对于及早发现复发后积极治疗、改善预后非常必要。

4 小结

嗅神经母细胞瘤较为罕见，治疗方式有手术、放疗及化疗，因无大样本前瞻性数据支持，目前尚无统一的治疗方案。结合本例患者及各学科专家讨论意见，手术联合放疗是推荐的首选治疗方案，化疗在无法手术或放疗、晚期或复发肿瘤患者中疗效满意，本次多学科病例讨论为制定嗅神经母细胞瘤的规范化治疗奠定了基础，期待该领域同仁共同努力，制定一套规范的诊疗体系以推广应用于临床，让更多患者获益。

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（2015-07-27收稿）

（2015-08-24修回）

（编辑：郑莉）

Clinical decision on a patient with esthesioneuroblastoma

Chunhua SHE1,Wenliang LI1,Qiongli ZHAI2,Bohan XIAO3,Peiguo WANG4,Xiuyu SONG5,Jie YAN6,Yehui SHI7

1Department of Neuro-oncology and Neurosurgery,2Department of Pathology,3Department of Radiology,4Department of Radiation Oncology,5Department of Molecular Imaging and Nuclear Medicine,6Department of Pediatric Oncology,7Department of Breast Oncology,Tianjin Medical University Cancer Institute and Hospital,National Clinical Research Center for Cancer,Tianjin Key Laboratory of Cancer Prevention and Therapy,Tianjin 300060,China.

Olfactory neuroblastoma is a rare malignant tumor.Although multiple therapeutic modalities including surgery,radiotherapy,or chemotherapy could be used in patients with olfactory neuroblastoma,no standardized treatment has been achieved.This review introduces a case of adult olfactory neuroblastoma treated by a multiple disciplinary team in Tianjin Medical University Cancer Institute and Hospital.This review also aims to explore a complete set of diagnostic and treatment practices for the benefit of future patients.

olfactory neuroblastoma/esthesioneuroblastoma,craniotomy,radiotherapy,chemotherapy,multiple disciplinary team

10.3969/j.issn.1000-8179.2015.17.718

①天津医科大学肿瘤医院脑系肿瘤科，国家肿瘤临床医学研究中心，天津市肿瘤防治重点实验室（天津市300060）；②病理科；③影像诊断科；④肿瘤放疗科；⑤分子影像及核医学诊疗科；⑥儿童肿瘤科；⑦乳腺肿瘤内科

李文良 liwenliang2338@163.com

佘春华 专业方向为神经肿瘤外科研究。

E-mail：nansechunhua@163.com