梅文忠,黄建煌,陈剑舞,吴喜跃,康德智
由于小儿自身保护能力的不足以及无法准确描述的特点,往往出现头部容易受轻伤却被忽略的情况,而头部外伤是中颅窝蛛网膜囊肿合并慢性硬膜下血肿的重要诱因[1]。在受伤之前患儿多无明显症状,常因合并慢性颅内血肿并出现颅高压及局灶神经受损等症状而需要外科干预治疗,但应采取何种最佳治疗方式仍存在争议[2]。笔者回顾性分析13例(2006年1月—2014年4月)该类患儿的临床特点、影像学特征及外科治疗策略的选择,报道如下。
1.1 对象 入院时CT扫描确诊慢性硬膜下血肿的患儿13例,其中男性9例,女性4例,年龄中位数5.2岁(6月~11岁)。8例有明确的颅脑外伤史(车祸伤3例、碰伤2例、坠落伤2例、非机动车伤1例),其中4例为伤后即出现硬膜下积液(其中双侧2例、左侧2例),从硬膜下积液形成至CT扫描确诊慢性硬膜下血肿的间隔时间分别为45,28,42,44d,平均间隔时间39.8d;另4例有外伤史的患儿从伤后至出现明显症状的间隔时间分别为35,54,25,64d,平均间隔时间44.5d。首诊症状:均有头痛、呕吐、纳差等颅高压表现,癫痫大发作2例,健侧肢体无力2例。
1.2 影像学特征 13例入院时行颅脑CT平扫均显示颅内新月形或类圆形等密度或略高密度影(位于左侧半球6例,右侧半球5例,双侧2例),其中9例(左侧6例,右侧3例)在CT平扫影像即可显示合并中颅底蛛网膜囊肿的低密度囊性占位影像,另4例行MR平扫后确诊为合并中颅底蛛网膜囊肿。9例术前进一步行颅脑MRI平扫,T1WI相及质子像显示高信号的血肿影像以及低信号的囊液影像,其中2例因囊肿腔内充满血肿而显示高信号的血肿影像,但可见到硬膜下与囊肿壁之间的分隔而得以确诊。CT/MRI影像上测量囊肿最大径(cyst diameter,CD)3.0~13.0cm,中线移位程度(midline shift,MS)0.4~1.3cm。根据 CT/MRI显示的血肿与囊肿的毗邻关系,分为2种类型:囊内型(共7例),即血肿位于囊肿腔内,并可延伸至硬膜下;硬膜下型(共6例),即血肿完全位于同侧或双侧硬膜下,囊肿腔内仅为囊液信号(图1)。
1.3 个体化治疗策略选择 以缓解颅高压为首要原则,在引流/清除血肿的同时是否同时处理囊肿,采取综合评估影像学特征(类型、大小、中线移位程度)结合年龄、临床表现等因素进行个体化选择手术方式:(1)钻孔血肿外引流术:CD≤4cm的硬膜下型和囊内型;(2)先钻孔引流二期行囊肿腹腔分流:CD>4cm的硬膜下型、3岁以内囊内型(CD>4cm)但囊内血肿量少、血肿占位效应不明显及MS<1cm;(3)小骨窗或内镜下血肿清除+囊肿壁开窗术:≥3岁囊内型、3岁以内囊内型(CD>4cm)且囊肿腔内充满血肿及中线移位>1cm。
表1 13例中颅窝蛛网膜囊肿合并慢性颅内血肿的临床资料Tab 1 The clinical characteristics of 13pediatric patients with middle cranial fossa arachnoid cyst associated with chronic intracranial hematoma
图1 中颅底蛛网膜囊肿合并慢性颅内血肿影像学类型Fig 1 The imaging type of middle cranial fossa arachnoid cyst associated with chronic intracranial hematoma
13例中,囊内型7例,硬膜下型6例,均采取个体化手术治疗,术后临床症状均消失,无感染、急性颅内出血等并发症,无死亡病例。除1例囊内型于术后10月出现双侧慢性硬膜下血肿复发外,余均未出现血肿复发。术后随访3月~8年,7例囊内型患儿术后5例囊肿不同程度缩小(其中消失2例、缩小>50%2例、缩小>20%1例),另2例无变化;6例硬膜下型患儿术后2例囊肿缩小>50%,另4例囊肿无变化。
Mori等报道头部外伤后即使体积较小的颅内蛛网膜囊肿也可并发慢性硬膜下血肿,认为颅内蛛网膜囊肿是年轻患者并发慢性硬膜下血肿的危险因素[1]。慢性硬膜下血肿往往是在头部外伤后或硬膜下积液持续一段时间后才出现,王科大等报道慢性硬膜下血肿形成多在头部外伤后1~3月内出现[3]。本组共8例可追溯明确的颅脑外伤史,从受伤后至出现慢性硬膜下血肿的平均间隔时间为42.1d,说明外伤是颅内蛛网膜囊肿相关慢性硬膜下血肿的重要诱因。蛛网膜囊肿合并慢性硬膜下血肿的形成机制目前尚未明确,主要有以下观点:(1)认为因囊肿破裂形成硬膜下积液,机体为修复漏口而在局部出现炎症反应促进新生血管的形成,这些血管的脆性、通透性及纤溶性均较高,通过不断的渗出和反复出血而形成慢性硬膜下血肿[4-6]。本组4例可追溯硬膜下积液病史,证实这种观点的合理性。(2)认为是由于囊壁及邻近血管破裂小出血并逐渐形成慢性硬膜下血肿[7-9]。两种机制均有相应的病理生理的证据支持,但也存在无法自圆其说的缺陷,有待进一步深入研究。
影像学上行颅脑CT/MRI平扫即可明确诊断,CT平扫表现囊肿腔的低密度囊性占位以及硬膜下等密度或稍高密度血肿影。当囊肿腔内充满血肿时,CT扫描往往仅显示血肿低密度或稍高密度影,而掩盖蛛网膜囊肿的存在,此时需要进一步行MRI扫描。因为 MR平扫(T1WI、FLAIR)不但可显示硬膜下/囊肿腔内高信号或不均一信号的血肿影像,还可显示蛛网膜囊肿与硬膜下血肿间的分隔[7]。颅内蛛网膜囊肿多见于小儿,而慢性硬膜下血肿在超过6个月的患儿却少见,临床上对CT显示慢性硬膜下血肿的患儿宜进一步行MRI检查是否与颅内蛛网膜囊肿相关。本组2例首诊时CT扫描即属上述情况。不同的影像学特征可能影响治疗方式的抉择。对本组13例患儿的CT/MRI影像特征进行分析,除了考虑囊肿大小、血肿量多少以及脑中线移位程度等影像学特征外,还根据囊肿与血肿的毗邻关系进行影像学分类,分为2种类型:(1)囊内型,即等密度或稍高密度血肿影位于囊肿壁外同侧或双侧硬膜下,囊肿腔内仅为低密度脑脊液样的囊液;(2)硬膜下型,即等密度或稍高密度血肿影完全包裹在囊肿腔内或者经囊肿壁上的破口延伸至同侧硬膜下。
治疗方法上尚无统一的标准。一般认为出现明显颅高压症状和(或)造成局灶神经功能损害症状是明确的手术适应证,争议的焦点在于与血肿相关的囊肿是否需要处理以及如何处理。目前常见的手术方式有单纯钻孔血肿引流术、内镜/显微镜小骨窗开颅血肿清除术+囊肿开窗脑池造瘘术、血肿钻孔引流+二期囊肿腹腔分流术等。每种手术方式均有取得良好疗效的病例报道,有学者推荐单纯的钻孔引流血肿而无需处理蛛网膜囊肿[1,3,5-7,11],并有报道行钻孔引流术后,囊肿可自行减小或消失[1];另一些学者认为考虑囊肿的复发或再次出血,需行开颅手术将囊肿切除或囊肿开窗手术[8,10,12-13]。本组13例患儿就诊时均存在不同程度的临床症状,故均需要采取外科干预治疗。在选择外科治疗方式时,综合评估患儿的临床表现、影像学特征(包括囊肿直径、中线移位程度以及影像类型等),结合患儿年龄大小,兼顾3岁以内幼儿的生理特点,以缓解颅高压为首要手术治疗原则,进行个体化选择外科手术方式,基本原则如下:(1)钻孔血肿外引流术:CD≤4cm的硬膜下型和囊内型;(2)先钻孔引流二期行囊肿腹腔分流术:CD>4cm的硬膜下型、3岁以内囊内型(CD>4cm)但囊内血肿量少及 MS<1cm;(3)小骨窗或内镜下血肿清除+囊肿壁开窗术:≥3岁囊内型、3岁以内囊内型(CD>4cm)且囊肿腔内充满血肿及MS>1cm。本组疗效良好,临床症状及血肿均消失。在术后随访过程中,与囊肿相关的并发症的发生率极低,仅1例囊内型(双侧硬膜下血肿)的患儿于术后10月再次出现双侧硬膜下血肿复发。多数患儿的囊肿有不同程度的缩小或消失,避免了选择手术治疗方式的盲目性或者过度外科治疗,体现了个体化治疗的优势,在临床实践中值得推荐。由于蛛网膜囊肿合并颅内慢性血肿的发病率低,收集资料困难,本组病例例数尚不够多,期待进一步进行前瞻性研究来观察这种指导原则对疗效的影响,以期能提供更具有说服力的循证证据。
[1]Mori K,Yamamoto T,Horinaka N,etal.Arachnoid cyst is a risk factor for chronic subdural hematoma in juveniles:twelve cases of chronic subdural hemaloma associated with arachnoid cyst[J].Neurotrauma,2002,19(9):1017-1027.
[2]万伟庆,侯颖智,姜 涛,等.囊肿-腹腔引流术治疗儿童颅内蛛网膜囊肿358例[J].中华神经外科杂志,2009,25:1100-l102.
[3]王科大,赵继宗,李京生,等.蛛网膜囊肿合并慢性硬膜下血肿临床分析[J].中华医学杂志,2011,91(7):460-463.
[4]梅文忠,林志雄.以慢性硬膜下血肿为首诊的儿童颅内蛛网膜囊肿五例并文献复习[J].中华神经外科杂志,2012,28(10):1024-1027.
[5]Parsch C S,Krauss J,Hofmann E,etal.Arachnoid cysts associated with subdural hematomas and hygromas:analysis of 16 cases long term follow up and renew of the literature[J].Neurosurgery,1997,40(3):483-490.
[6]Demenicucci M,Russo N,Giugni E,etal.Relationship between supratentorial arachnoid cyst and chronic subdural hematoma:nerouradiological evidence and surgical treatment[J].Neurosurg,2009,110:1250-1255.
[7]Takayasu T,Harada K,Nishimura S,etal.Chronic subdural hematoma associated with arachnoid cyst:Two case histories with pathological observations[J].NeurolMedChir,2012,52(2):113-117.
[8]Kwak Y S,Hwang S K,Park S H,etal.Chronic subdural hematoma associated with middle fossa arachnoid cyst:Pathogenesis and review of its management[J].ChildsNervSyst,2013,29(1):77-82.
[9]Prabhu V C,Bailes U E.Chronic subdural hematoma compli-cating arachnoid cyst secondary to soccer-related head injury:Case report[J].Neurosurgery,2002,50(1):195-197.
[10]Henriques J G,Pianetti-Filho G,Henriques K S,etal.Spontaneous acute subdural hematoma contralateral to an arachnoid cyst[J].ArgNeuropsiquiatr,2007,65(4A):1034-1036.
[11]Bilginer B,Onal M B,Oguz K K,etal.Arachnoid cysts associated with hematomas:report of three cases and review of the literature[J].ChildsNervSyst,2009,25(1):119-124.
[12]Liu Z,Xu P,Li Q,etal.Arachnoid cysts with subdural hematoma or intracystic hemorrhage in children[J].Pediatr EmergCare,2014,30(5):345-351.
[13]潘蔚然,徐书刚,董欣明,等.儿童颅内蛛网膜囊肿的外科治疗探讨[J].中华神经外科杂志,2008,24(6):419-421.