左腓骨伴有毛细血管扩张型骨肉瘤特征的成骨细胞型骨肉瘤1例

徐文漭蔡琳李玲王媛媛黎贵芸潘鑫燕李霞

左腓骨伴有毛细血管扩张型骨肉瘤特征的成骨细胞型骨肉瘤1例

徐文漭①蔡琳①李玲②王媛媛①黎贵芸①潘鑫燕①李霞③

关键词毛细血管左腓骨骨肉瘤

作者单位：①成都军区昆明总医院病理科（昆明市650032）；②医学影像科；③全军创伤骨科研究所

患者男性，13岁。1年前外伤后出现左腓骨头处疼痛不适伴活动受限。当地医院行X线及CT检查未见明显异常，保守治疗后患肢疼痛改善不明显并有加重。2013年12月于成都军区昆明总医院以“左腓骨上段骨肿瘤”收入院。查体：跛行入科，左小腿上段肿胀明显，局部皮肤稍红，皮温稍高，无破溃、出血及渗出，纵向叩击痛（+），远端肢体感觉、血运可，踝关节不能背伸，足背动脉博动可触及，但较弱。MRI示：左腓骨中上段髓腔见片状稍长T1及T2信号影，腓骨上段周围见中等T1等长T2信号肿块影，大小5.8 cm×5.6 cm× 5.0 cm，部分区域有囊腔形成，考虑恶性肿瘤，骨肉瘤可能性大。于2013年12月23日行左腓骨肿瘤切除、神经松解+皮瓣转移术。病理巨检：见带关节面骨组织一段，长11.5cm，直径1.5 cm，近关节面骨干膨大，直径2.5 cm，周围附灰红色软组织肿块，总体积5.5 cm×5.0 cm×2.5 cm，切面灰红色，鱼肉状，质中，部分区域多房囊性，囊壁薄，囊内可见血性液体，形成“血袋”。镜下：肿瘤细胞为恶性的肉瘤性细胞，体积中等或稍大，核不规则，胞质红染，有明显的核分裂象及异常的染色质，具有高度间变性及多形性，可见肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨样组织（图1）。部分区域病变类似动脉瘤样骨囊肿，多房囊性，囊壁薄，充满血性液体，囊壁内层无内皮细胞被覆（图2），囊壁由间变性的肿瘤细胞及大量反应性破骨细胞样多核巨细胞构成，可见少量纤细的、花边状肿瘤性骨样组织。病理诊断：（左腓骨上段）成骨细胞型骨肉瘤，部分区域伴有毛细血管扩张型骨肉瘤特征。肿瘤侵犯周围软组织形成软组织肿块，大小5.5 cm×5.0 cm×2.5 cm，骨干下端、关节面及软组织周围的切缘均未见肿瘤。患者术后化疗1个疗程，7个月后左腓骨下段、左胫骨多处肿瘤转移并肺转移，术后10个月患者死亡。

▶图1肿瘤组织实性区域为典型的成骨细胞型骨肉瘤（H&E×400）Figure 1 A typical osteoblastic osteosarco⁃ma with solid areas of the tumor（H&E×400）

▶图2肿瘤组织囊性区域病变类似动脉瘤样骨囊肿，囊壁薄，充满血性液体（H&E×40）Figure 2 Cystic regions of the tumor tis⁃sue were similar to aneurysmal bone cyst，which had a thin capsule wall and were filled with sanguineous fluid（H&E×40）

小结毛细血管扩张型骨肉瘤（telangiectatic osteosarcoma，TO）占骨肉瘤的2%～12%。蒋智铭等［1］认为若严格诊断标准，排除普通型骨肉瘤伴部分混有TO的病例，TO在骨肉瘤中的比例不超过4%。TO的临床特征包括：好发于10～20岁的青少年，发病部位主要位于长骨干骺端，股骨下端是最常见的部位，发生于肋骨、胸骨、颌骨、肩胛骨、枕骨、脊柱、颈椎、髌骨等部位也偶有报道［2］。部分伴有TO特征的普通型骨肉瘤可位于骨外，如上臂、肠系膜［3］，这部分患者年龄偏大（38～78岁）。术前穿刺活检的TO病例因取材局限，病理诊断易漏诊及误诊，常见以下几种情况：1）穿刺标本大部分为凝血块，仅含少量实性组织结构，这时影像学检查资料尤为重要，可建议临床医生再取材送检。2）动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst，ABC）。穿刺的标本表现为囊腔结构，由纤维性囊壁和囊内间隔构成，可见“彩带样”结构，若不结合病史及影像学检查且病变中未出现高级别的肉瘤细胞或肿瘤性骨组织，可误诊为ABC。3）恶性巨细胞瘤。恶性巨细胞瘤的肉瘤成分可以是纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或骨肉瘤，常伴出血、坏死或合并ABC。但患者常为成年人且有明确的巨细胞瘤病史，再结合影像学特征也易确诊。4）穿刺标本中仅看到实性肿瘤区域，易诊断为普通型骨肉瘤，本研究认为TO及伴有TO特征的骨肉瘤其恶性程度较普通型骨肉瘤高，预后差，临床医师及病理医师应提高警惕，引起重视。

参考文献

[1]Jiang ZM. Tumor and tumor- like lesions of bones and joints[M]. ShangHai: Shanghai science and technology education press, 2008:92-93.[蒋智铭,主编.骨关节肿瘤和瘤样病变的病理诊断[M].上海:上海科技教育出版社,2008:92-93.]

[2]Turel MK, Joseph V, Singh V, et al. Primary telangiectatic osteo⁃sarcoma of the cervical spine[J]. J Neurosurg Spine, 2012, 16(4):373-378.

[3]Lee KH, Joo JK, Kim DY, et al. Mesenteric extraskeletal osteosar⁃coma with telangiectatic features: a case report[J]. BMC Cancer, 2007, 7(5):82.

（2015-08-19收稿）

（2015-09-08修回）

（编辑：杨红欣）

徐文漭专业方向为肿瘤病理及实验动物病理研究。

E-mail：highskysky@126.com

作者简介

通信作者：李霞lixiakm2011@qq.com

doi:10.3969/j.issn.1000-8179.2015.19.780