妊娠合并嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

王今朝 陆洪光林建红 蒋燕萍

·病例报告·

妊娠合并嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

王今朝 陆洪光∗林建红 蒋燕萍

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生(angiolymphiond hyperplasia with eosinophilia，ALHE)是一种在临床上较少见的良性血管内皮增生性疾病，现将我科所见妊娠合并ALHE 1例报道如下。

病例资料 患者，女，40岁。右侧耳廓及颞部起红色结节，伴痒1＋年。患者1＋年前无明显诱因右侧耳廓起黄豆大红色结节，伴痒。后结节逐渐增大且周围出现数枚米粒至黄豆大类似皮疹，抓破时易出血。患者起疹时已妊娠6个月，8个月前顺产1健康女婴。既往史及家族史无特殊。

体检:一般情况良好，浅表淋巴结未触及肿大，心、肺、腹未见异常。皮肤科检查:右侧耳廓、颞部见数枚米粒至黄豆大红色结节，表面光滑，触之硬(图1)。实验室检查:血尿常规、大便常规、生化检查均未见异常。组织病理检查:表皮未见明显病变，真皮浅层及深层均见大量血管增生。血管内皮细胞呈上皮样增生，突向血管腔，胞浆丰富，染色浅淡质细，未见病理性核分裂相。血管周围见大量嗜酸粒细胞，淋巴细胞及组织细胞浸润(图2、3)。

图1 右侧耳廓、颞部见数枚米粒至黄豆大的红色结节，表面光滑，触之硬 图2 表皮无明显改变，真皮全层大量血管增生，血管内皮细胞钉突样突向血管腔，血管周围见明显嗜酸粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润(HE，×40) 图3 真皮增生突向管腔的内皮细胞胞浆丰富染色浅淡质细，未见病理性核分裂相(HE，×200)

结合临床和组织病理检查诊断为ALHE。治疗:右耳廓较大皮损切除做组织病理检查，其余皮损用醋酸曲安奈德混悬液和2%利多卡因按1∶1比例行皮损内注射治疗，1个月后皮损完全消失，随访1年未见复发。

讨论 ALHE最早在1969年由Wells等1报道，以增生的毛细血管伴嗜酸粒细胞和淋巴网状组织增生为特征。过去曾有人认为ALHE与木村病(Kimura病)为同一种病的不同阶段，但无论在发病情况、临床表现及组织病理变化上两者均有区别。ALHE好发于20～40岁中青年女性，常发生于头皮、颈部，尤其是颞部、耳周，也可累及躯干、口腔黏膜、舌、尺神经及外阴等。皮疹为单发或多发的皮下结节或红色丘疹，直径多在1 cm左右，表面光滑，边界清楚，质地坚实，多有瘙痒、压痛等不适，搔抓后易出血，局部淋巴结肿大少见。病理特点是以血管增生为主，可由毛细血管或小血管构成，内皮细胞呈特征性的上皮增生和肿

·病例报告·

ALHE发病的病因不清，可能与外伤、血管瘤、动静脉瘤、动静脉畸形、内分泌有关。2部分ALHE发病与妊娠有关，3皮肖冰等4报道1例ALHE妊娠后出现发疹，并迅速增多，终止妊娠后停止发展。本例妊娠后才出现皮疹，并迅速增多，表现为多发性皮疹，可能与妊娠后雌激素、孕激素水平升高有关。

ALHE是良性疾病，主要采用手术治疗，也可皮损内糖皮质激素注射、放疗、激光，部分可自行消退，治疗不彻底可复发。本例手术切除一处较大皮损，其余皮损内糖皮质激素注射治疗，效果较好，随访1年未见复发。

1 Wells GC，Whimster IW.Subcutaneous angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia.Br J Dematol，1969，81(1):1－14.

2梅册芳，黎娟，林宝珠.血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症2例并文献复习.皮肤性病诊疗学杂志，2011，18(6):376－378.

3刘志刚，曾敏帆，张文昌.血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症一例.中华皮肤科杂志，2002，33(2):134.

4皮肖冰，王晓霞.妊娠后发生血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多1例.中国皮肤性病学杂志，2010，24(1):69－70.

(收稿:2013－08－27 修回:2013－09－16)

贵阳医学院附属医院皮肤科，贵州贵阳，550004

∗通信作者胀。除衬于血管内壁外，内皮细胞还可在血管腔内生长，并在血管外呈实性巢索状增生。CD31阳性。病变中可见数量不等的慢性炎症细胞，但很少有淋巴滤泡形成。木村病好发于青壮年男性，皮损为皮下结节或肿块，多呈肤色，常累及真皮深层和皮下组织，甚至侵犯唾液腺和骨骼肌；组织学上以纤维化炎症病变为主，而肿胀肥大的内皮细胞成分少见；以淋巴组织的增生并且多数可见淋巴滤泡形成，血管主要为毛细血管后静脉型血管内皮细胞呈扁平为特征。此外，还应与化脓性肉芽肿、Kaposi肉瘤、血管肉瘤等相鉴别。