脑血管母细胞瘤术后共济失调康复1例报道①

杜晓霞，邢乃飞，宋鲁平，何静杰，朱镛连

脑血管母细胞瘤术后共济失调康复1例报道①

杜晓霞，邢乃飞，宋鲁平，何静杰，朱镛连

目的探讨脑血管母细胞瘤的临床特点及共济失调康复方法。方法报道1例脑血管母细胞瘤多次复发患者，手术后出现共济失调，给予康复训练。结果经过3个月康复后，患者Fugl-Meyer平衡功能评分由4分增加到13分；改良Barthel指数由50分提高到90分。结论康复训练能改善脑血管母细胞瘤多次复发患者日常生活能力和平衡功能。

脑血管母细胞瘤；共济失调；平衡功能；日常生活活动能力；康复

[本文著录格式]杜晓霞，邢乃飞，宋鲁平，等.脑血管母细胞瘤术后共济失调康复1例报道[J].中国康复理论与实践,2015,21 (1):96-99.

CITED AS:Du XX,Xing NF,Song LP,et al.Rehabilitation for ataxia after operation for hemangioblastoma:a case report[J].Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2015,21(1):96-99.

1 病例摘要

患者某，女，42岁，公司职员。主因“头痛半年，脑血管母细胞瘤术后言语不利、双侧肢体活动不灵16天”入院。

患者半年前开始出现阵发性头痛，以后枕部疼痛为著，晨起明显，可自行缓解，没有意识丧失，无癫痫发作，无肢体运动障碍。后来头痛持续时间逐渐延长，行头颅MRI示：右桥小脑区肿瘤复发可能性大。2014年3月24日行右颞下经岩骨入路肿瘤切除术，病理示：血管母细胞瘤。术后予脱水降颅压，口服弥可保、奥卡西平等治疗。患者术后出现言语稍欠流利、双侧肢体活动不灵、站立平衡差，坐位平衡可，日常生活活动能力中度依赖。手术后16 d开始行康复训练。

患者26年前因“脑干血管母细胞瘤”在外院行手术治疗，术后出现右手力弱；20年前、10年前、3年前均因“小脑血管母细胞瘤”分别在外院行手术治疗，术后恢复均良好，无肢体活动不灵。27年前不明原因出现右眼失明，就诊于北京同仁医院，考虑为视网膜脱离伴白内障，未行特殊治疗。糖尿病病史14年，目前口服拜糖平、二甲双胍、瑞格列奈，皮下注射胰岛素控制血糖，血糖控制可。14年前行剖宫产。6年前行甲状腺瘤切除术。有输血史。否认食物药物过敏史。个人史、家族史无特殊。

神清，言语稍欠流利。右眼无光感，晶体混浊，眼球运动正常。左侧瞳孔直径约2.5 mm，光反射灵敏，眼动自如，辐辏反射正常。左侧面部感觉减退。右侧额纹变浅，右侧眼裂变小，右侧鼻唇沟浅，示齿口角稍左偏。关节活动度可，双侧肢体布氏分期Ⅴ期。右下肢肌张力减低，左下肢肌张力稍升高。双侧肱二头肌、肱三头肌肌腱反射(2+)，桡骨膜反射(2+)，双侧膝腱反射、跟腱反射(2+)，髌阵挛(-)，踝阵挛(-)。双侧Hoffmann征(+)、双侧Babinski征(-)、双侧Rossolimo征(+)。左侧浅感觉及振动觉较右侧减

退。双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，右侧为著。双侧轮替动作笨拙。双侧反击征阳性。患者可自主翻身、起坐，坐位平衡可，站立平衡差，睁闭眼均不稳。

2014年1月24日头颅增强MRI(平扫+增强)：右桥小脑区肿瘤复发可能性大。2014年3月28日头颅MRI(平扫+增强)：右侧桥小脑区复发血管母细胞瘤术后改变。

2 康复评定会

主治医师：患者中年女性，缓慢起病，病情逐渐进展，临床首发症状为头痛，疼痛程度逐渐加剧，疼痛持续时间逐渐延长。头颅MRI(平扫+增强)：右侧桥小脑区实性强化(图1)。行右颞下经岩骨入路肿瘤切除术，病理示：血管母细胞瘤。目前诊断：脑血管网状细胞瘤术后；右侧桥小脑角；共济失调、轻度构音障碍、感觉障碍；幕下肿瘤切除后；2型糖尿病；陈旧性视网膜剥离；甲状腺结节术后；剖宫产术后。患者脑血管母细胞瘤复发累及右侧桥小脑区。目前主要障碍点为：站立及行走功能差、右上肢运动幅度不协调；左侧肢体深浅感觉障碍。Berg平衡评定2分；静态平衡功能测试：睁眼和闭眼位移运动轨迹长度及面积均增大；睁眼时明显，重心右偏，前后不稳。康复训练：核心控制能力差、肢体运动协调性差，可使用改善站立和行走时的姿势稳定训练法及Frenkel训练法。给予PT、OT、针灸等康复训练措施。

物理治疗师：患者坐位平衡稳定，跪位平衡可独立完成。但当支撑面变小，如双腿站立、单腿站立，由于核心控制力减退及身体姿势调整能力差，致患者静态平衡能力减退；同时患者自动态平衡能力及他动态平衡能力减退。给予桥式运动训练；垫上仰卧起坐及姿势控制能力训练；肘膝跪位及双膝跪位下的静态平衡、动态平衡训练；重心转移能力训练。近期目标：提高重心转移能力、核心控制力；提高静态平衡继而进一步提高动态平衡。

作业治疗师：患者双上肢运动功能障碍，右侧为著，手功能评定为辅助手A，右上肢运动幅度大、协调性差。左上肢感觉减退。日常生活活动(activeties of daily living,ADL)能力中度依赖。康复训练侧重促进改善右上肢运动协调性及右手充分分离运动；给予左侧肢体感觉促进训练；提高ADL能力。

主任医师：患者既往有3次小脑血管母细胞瘤复发，手术治疗后平衡功能减退不明显，考虑与小脑代偿能力有关。最近一次肿瘤复发部位为右侧桥小脑区，术后出现明显的躯干和肢体共济失调；患者腱反射活跃、病理征阳性、肌张力增高，存在锥体束受损，但比较轻微(图2)。主要障碍点：双侧肢体运动功能障碍；共济失调：运动幅度不协调，平衡功能减退；左侧肢体感觉障碍。治疗：营养神经，促进感觉恢复。康复训练着重提高平衡能力及运动协调性；同时给予增强肌肉肌力及耐力的训练，给予感觉促进训练；可给予针灸治疗。远期目标为回归社会。

图1 患者术前MRI增强扫描成像结果

图2 患者术后MRI结果

3 结果

经过1个月的综合康复训练，患者由坐位转为站立位的稳定性提高；独立站立平衡能力提高；上肢运动幅度协调性有所提高。行走平衡提高不明显。继续康复训练1个月后可独立步行，步幅宽，肢体运动能力逐步提高，共济失调改善。经过3个月康复治疗，神经功能改善，平衡能力提高，生活大部分完全自理，部分回归社会。见表1。

表1 康复治疗前后的功能评定

4 讨论

血管母细胞瘤(hemangioblastoma)是一种较少见的中枢神经系统肿瘤，自新生儿到80岁老人均可见，男性多于女性(125/90)。肿瘤可为实质性或囊性，以囊性多见；囊壁上常有肿瘤结节附着，瘤结节可大可小，一般直径2 cm。囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球，实质性者多见于脑干、脊髓、小脑蚓部等中线结构。病程较长，可数周、数年，甚至长达10年，实质性者长过囊性者，囊性者可发生囊内出血[1]。80%患者以头痛为首发症状，多表现为间断性枕下痛；60%患者有呕吐、眩晕、复视。可影响脑脊液循环，产生脑积水，出现颅内压增高的症状。60%患者有眼震、共济失调，其次为颅神经麻痹和锥体束损伤。头颅CT扫描见肿瘤边界清楚，圆形或类圆形不均匀较高密度灶，肿瘤多位于脑内，有低密度水肿带；增强扫描有强化，有时可见密度较高的瘤结节。MRI检查，实质性肿瘤T1加权像呈等信号，T2加权像为高信号；囊性肿瘤T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号，其瘤结节T1加权等信号，T2加权高信号；增强后，实质性病灶和囊性病灶的瘤结节均可明显强化。肿瘤内或其周围可见条状迂曲行走的无信号区，为肿瘤血管。数字减影血管造影可显示细小规则的血管网及肿瘤染色，有时可见较大的供血动脉。治疗方法主要为手术切除，复发率为3%～10%，可再手术；放疗效果不确定[2-3]。血管母细胞瘤复发的原因多数为未能切除的实质性肿瘤或囊内较大的瘤结节，残留部分又长大；也可能为多发肿瘤或再发[4-5]。本例患者多次复发的原因是肿瘤呈多中心发生，术后肿瘤在原位或者其他部位再产生。

该病例表现为小脑性共济失调，主要表现为随意运动的力量、速度、幅度和节律不规则，即协调运动

障碍和躯干平衡障碍，伴有肌张力减低。

平衡功能障碍是中枢神经系统损伤，如脑卒中和脑外伤、脑肿瘤患者最常见的功能障碍。因神经结构缺失并影响患者的功能所导致的共济失调的康复中，物理治疗师的目的是应用恢复治疗技术改善患者功能水平；如果功能恢复较困难，治疗师可以应用代偿性策略使患者在现有功能水平上尽量独立操作。

康复治疗目标：①改善平衡和姿势反应以应对外界刺激和行为改变；②在保持关节稳定下促进和加强姿势稳定；③改善上肢功能；④经过产生独立性和功能性步态、操作日常生活活动，增加患者的独立性，而改善患者的生活质量。

训练的主要原则：①动作先简单后复杂；②练习时先睁眼后闭眼；③在达到肢体近端肌肉紧张和稳定后，远端关节的协同运动应加以考虑；④代偿性方法和支持性辅助器械在需要时也可以应用；⑤治疗应有适当的家庭练习计划和运动性活动支持。

共济失调的康复治疗方法如下。①改进本体感觉的方法：本体神经肌肉促进法(PNF法)，不同平面上的步行训练。②改进平衡能力：使用PNF技术的小垫上的活动。③前庭训练：如Cawthorne法和Cooksey法，训练内容从简单的眼动到复杂的扔球等。④改进肢体共济的方法：Frenkel协同练习等[6-8]。

训练时应注意以下原则：①从卧位训练开始，待熟练后再在坐位、站立位、步行和增加负荷的步行中进行训练；②从简单的单侧动作开始，逐步过渡到比较复杂的动作；③可先做容易完成的大范围、快速的动作，熟练后再做小范围、缓慢动作的训练；④上肢和手的协调训练应从动作的正确性、反应速度快慢、动作节律性等方面进行；下肢协调性训练主要采用下肢各方向的运动和各种正确的行走步态训练；⑤先睁眼训练然后闭眼训练；⑥两侧轻重不等的残疾者，先从轻侧开始；两侧残疾程度相同者，原则上先从右侧开始；⑦每一动作重复3～4次；⑧所有训练要在可动范围内进行，并应注意保护，因人而异，循序渐进。

训练前、训练中、治疗疗程结束后，要注意平衡功能评定，以了解问题所在，制定或修改训练方案。

[1]柴学,刘文,肖朝勇,等.颅内血管母细胞瘤的MRI表现与临床病理对照[J].医学影像学杂志,2012,22(4):523-526.

[2]李晓东,马维宁,蒲柯,等.中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断与治疗：100例报告[J].中华神经外科疾病研究杂志,2011, 10(6):528-532.

[3]Koh ES,Nichol A,Millar BA,et al.Role of fractionated external beam radiotherapy in hemangioblastoma of the central nervous system[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,2007,69(5): 1521-1526.

[4]Bishop FS,Liu JK,Chin SS,et al.Recurrent cerebellar hemangioblastoma with enhancing tumor in the cyst wall:case report[J].Neurosurgery,2008,62(6):E1378-E1379,E1379.

[5]Sumida M,Taguchi H,Eguchi K,et al.Multiple recurrences of cerebellar hemangioblastoma after 20 years from initial total removal of the tumor[J].No Shinkei Geka,2004,32(3):263-268.

[6]马力.小脑性共济失调的体位康复训练法[J].中国实用医药, 2012,7(31):243-244.

[7]马力,周大勇,李娟.小脑性共济失调的康复治疗近况[J].中国实用医药,2011,6(24):246-248.

[8]白玉龙,吴毅,胡永善,等.小脑性共济失调患者的康复评定与治疗[J].中国临床康复,2003,7(28):3876-3878.

Rehabilitation for Ataxia after Operation for Hemangioblastoma:A Case Report

DU Xiao-xia,XING Nai-fei,SONG Lu-ping,HE Jing-jie,ZHU Yong-lian.Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine,Department of Neurorehabilitation,Beijing Bo'Ai Hospital,China Rehabilitation Research Centre,Beijing 100068,China

Objective To explore the feature and rehabilitation of ataxia post 5 times recurrence of hemangioblastoma.Methods A case was reviewed combined with literatures.Results The patient presented cerebellar ataxia after 5 times recurrence of hemangioblastoma.The score of Fugl-Meyer Assessment of balance increased from 4 to 13,while the modified Barthel Index from 50 to 90 after 3 months of rehabilitation.Conclusion Rehabilitation may improve the activeties of daily living and balance for patient with ataxia after multiple recurrences of hemangioblastoma.

hemangioblastoma;ataxia;balance;activeties of daily living;rehabilitation

10.3969/j.issn.1006-9771.2015.01.026

R739.41

A

1006-9771(2015)01-0096-04

2014-06-18

2014-10-08)

中央级公益性科研院所基本科研业务费专项资金(No.2014CZ-13)。

1.首都医科大学康复医学院，北京市100068；2.中国康复研究中心北京博爱医院神经康复科，北京市100068。作者简介：杜晓霞(1975-)，女，陕西延安市人，博士，副主任医师，主要研究方向：神经康复。通讯作者：宋鲁平。E-mail:songluping882002@aliyun.com。