单纯后颅窝减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的效果研究

雷琢玮 舒凯 蒋伟 吴世强 程立冬 雷霆 李锋

·临床研究论著·

单纯后颅窝减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的效果研究

雷琢玮 舒凯 蒋伟 吴世强 程立冬 雷霆 李锋

目的 探讨单纯后颅窝小骨窗骨性减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的临床疗效。方法 对我院神经外科2008年1月至2014年4月收治的27例Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症患者的临床资料进行回顾性分析，并依据Tator评价标准对所有病例的恢复情况进行评估。结果 术后全部患者的感觉及运动症状均有改善，出院时依据Tator评价标准评估疗效，优17例，良10例；术后随访24例患者，随访时间0.5～6.0年，患者症状均有缓解，且MRI检查提示脊髓空洞较术前缩小或塌陷，无小脑移位等并发症出现，末次随访时依据Tator评价标准评估疗效，优15例，良8例，差1例。结论 单纯后颅窝小骨窗骨性减压术并发症少，远期效果理想，是治疗Chiari Ⅰ型畸形的一种有效方法。

Chiari Ⅰ型畸形；后颅窝；减压术，外科；脊髓空洞症；治疗结果

Chiari Ⅰ型畸形为小脑扁桃体下疝畸形中最常见的一种，是指小脑尾侧移位，小脑扁桃体下疝经枕骨大孔向下呈舌样伸入椎管。Chiari Ⅰ型畸形常合并脊髓空洞症，同时脊髓空洞症也是引起患者临床症状进行性加重的主要原因之一。目前主要通过外科手术减缓其病情进展及控制其恶化，但并不能治愈已经发生的脊髓损害，其手术方式及疗效一直以来都存在争议。本文旨在探讨单纯后颅窝小骨窗骨性减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症患者的临床疗效。

资料与方法

一、一般资料

本组共27例，男11例，女16例；年龄8.0～61.0岁，平均38.5岁。病程11 d～20年，平均4年。临床表现：①症状：头痛2例，枕颈痛3例，头晕6例，肢体乏力13例，肢体麻木16例，吞咽困难1例，声音嘶哑1例；②体征：肌力下降14例，感觉减退14例，肌肉萎缩3例。全部患者术前均行颈部MRI检查，可见小脑扁桃体下疝入脊髓中，深度为5.0～16.0 mm，平均8.7 mm，均合并脊髓空洞症。

二、手术方法

患者气管插管全身麻醉成功后，术中取俯卧位，头部采用头架进行固定，使颈部稍向前屈曲，取枕部正中切口，上至枕外粗隆，下到C6棘突，沿中线分层切开头皮后，严格按照白线分离枕下肌群，直至显露枕鳞部、枕骨大孔区域及C1～2椎体。先在枕部颅骨钻孔并咬开骨质，形成一个2 cm×3 cm的骨窗，骨窗下端延续至枕骨大孔。进而切除寰椎后弓进一步骨性减压，大的骨窗形成后，彻底分离并松解寰枕筋膜及附属粘连的纤维组织，直至达到充分满意的松解效果。止血满意后，逐层严密缝合各层肌肉，最后关闭皮肤切口。

三、疗效评价标准

根据Tator评价标准评估手术疗效：患者症状和体征改善者为优，症状和体征稳定者为良，神经功能恶化者为差。

结 果

本组患者术后住院时间10～20 d，平均12 d。术后行神经系统体检发现所有患者的感觉和运动功能均较术前有明显改善。依据Tator评价标准评价患者术后功能：优17例，良10例。术后随访24例患者，随访时间0.5～6.0年，可见上述改善持续。依据Tator评价标准评价患者功能：优15例，良8例，差1例；复查MRI可见枕部骨窗，小脑组织无进一步下陷移位，脊髓空洞均较术前明显缩小或塌陷。本组无死亡病例。典型病例影像学资料见图1、图2。

图1 典型病例：患者，男，8岁，Chiari Ⅰ型畸形 a：术前MRI示小脑扁桃体下疝，颈胸段脊髓空洞明显；b、c：术后2月余MRI可见小脑扁桃体下疝处压迫改善，颈胸段脊髓空洞缩小；d：术后2月余头颅三维骨窗CT示手术所开骨窗

图2 典型病例：患者，男，20岁，术后6个月复查MRI可见小脑扁桃体下疝处压迫改善，颈胸段脊髓空洞缩小

讨 论

Chiari Ⅰ型畸形是临床上最为常见的一类小脑扁桃体下疝畸形，大多数人认为是胚胎发育过程中枕骨内软骨发育不良，致后颅窝内容物过度拥挤，继发后脑组织下疝；脊髓空洞是由此引起的继发性改变，但其机制仍不明确，存在很大争议。临床上逐步发现Chiari Ⅰ型畸形患者中青少年的发病率有增高趋势，目前外科手术是唯一有效的治疗手段，但其效果仅限于延缓病情发展而不能治愈疾病。手术的关键是适宜地扩大后颅窝容积、增厚筋膜、解除下疝小脑扁桃体对脑干与脊髓的压迫、改善脑脊液循环和脊髓血液循环。目前常见的手术术式包括减压术和空洞分流手术两大类，而减压术分为单纯的后颅窝骨性减压术和后颅窝减压术联合硬膜扩大重建术等术式[1]。单纯的后颅窝减压术是在后颅窝以枕骨大孔为中心形成骨窗，切除寰椎和枢椎的后弓，同时在显微镜下仔细分离切除增厚的寰枕筋膜[2]。多数学者认为手术应切除枕骨鳞部约3 cm×4 cm，同时咬开枕骨大孔宽度约2.5 cm，然后切除C1、C2及寰枕筋膜[3]。本研究中施行的小骨窗骨性减压术即在该处形成约2 cm×3 cm骨窗而不切开硬脑膜，同时充分减压枕骨大孔、寰椎、枢椎及其上筋膜。结果显示应用该术式亦能达到良好的减压效果且能维持后颅窝对小脑及硬膜的支撑，避免了大骨窗造成的后颅窝内容物进一步下疝。本组27例患者均获得了术后满意的减压效果，患者在术后均有运动及感觉症状的改善，且在术后随访MRI复查中得到了脊髓空洞缩小或塌陷的满意效果。

结合临床实践经验及文献资料可以看到，虽然目前Chiari Ⅰ型畸形公认的治疗方法是后颅窝减压术，但对于是否需要联合硬膜切开仍无统一标准和共识。有部分学者主张的骨性减压联合硬膜扩大重建术在后颅窝减压方面也能达到满意的效果，但硬膜的敞开及重建易导致脑脊液漏、颅内感染等并发症，同时局部的粘连和瘢痕形成会挛缩压迫后颅窝，在较长的时间内会逐渐削弱减压的效果[4-6]。与之相反，另有一些学者认为Chiari Ⅰ型畸形患者的寰枕筋膜增厚使得枕骨大孔处形成缩窄环状筋膜结构，压迫了下方的神经组织与蛛网膜下腔，故提倡行硬膜单纯切开术或是重建术以进一步缓解病变部位的压力及改善脑脊液循环[7，8]。鉴于临床工作研究中发现的相似减压效果与较少的术后并发症，尤其对于Chiari Ⅰ畸形的青少年患者，本研究发现单纯的小骨窗后颅窝骨性减压术可在很大程度上缓解患者的症状，且影像学显示有明显的改善，所以该种手术方式是治疗Chiari Ⅰ型畸形的理想术式。对于须行硬膜切开与蛛网膜松解术才能充分缓解脊髓空洞症的观点，作者认为小骨窗骨性减压结合枕骨大孔区域的筋膜松解即能扩大脑脊液循环通路与改善脑脊液循环，从而缓解脊髓空洞的症状，无需竭力形成大型骨窗或进一步切开硬膜减压，同时避免了过度操作引起的相关并发症。当然，本研究亦存在操作者水平不同及样本量有限等局限，手术治疗Chiari Ⅰ型畸形是否需要联合硬膜切开还有待大样本的临床研究和机制探索加以深入阐明。

[1]Batzdorf U.Chiari Ⅰ malformation with syringomye-lia.Evaluation of surgical therapy by magnetic resonance imaging[J].J Neurosurg, 1988, 68(5):726-730.

[2] Badie B, Medoza D, Batzdorf U.Posterior fossa volume and response to suboccipital decompression in patients with Chiari Ⅰ malformation[J].Neurosurgery, 1995, 37 (2):214-218.

[3] Guyotat J, Bret P, Jouanneau E, et al.Syringomyelia associated with type Ⅰ Chiari malformation.A 21-year retrospective study on 75 cases treated by foramen magnum decompression with a special emphasis on the value of tonsils resection[J].Acta Neurochir(Wien), 1998, 140(8):745-754.

[4] 廖佳奇，涂勇，温小华，等.枕大池成形术治疗小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的疗效分析[J].中国临床研究，2012，25(10)：978-979.

[5]Yilmaz A, Kanat A, Musluman AM, et al.When is duraplasty required in the surgical treatment of Chiari malformation type Ⅰ based on tonsillar descending grading scale?[J].World Neurosurg, 2011, 75(2):307-313.

[6]Munshi I, Frim D, Stine-Reyes R, et al.Effects of posterior fossa decompression with and without duraplasty on Chiari malformation-associated hydromyelia[J].J Neurosurgery, 2000, 46(6):1384-1390.

[7] 沈建，徐庆生，叶科，等.两种不同术式治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的疗效分析[J].中华神经外科杂志，2008，24(12)：922-924.

[8] 吴近森，诸葛启钏，吴哲褒，等.显微硬脊膜减压治疗Chiari Ⅰ型伴脊髓空洞症[J].中华外科杂志，2002，40(6)：473.

Effectiveness of posterior fossa decompression to Chiari malformation type Ⅰ complicated by syringomyelia.

LEIZhuowei*,SHUKai,JIANGWei,WUShiqiang,CHENGLidong,LEITing,LIFeng.

*DepartmentofOrthopaedics,TongjiHospital,TongjiMedicalCollege,HuazhongUniversityofScienceandTechnology,Wuhan430030,China

SHUKai,E-mail:kshu@tjh.tjmu.edu.cn

Objective To investigate the effectiveness of posterior fossa decompression in the treatment of Chiari malformation type Ⅰ complicated by syringomyelia.Methods In our hospital, from Jan.2008 to Apr.2014, the clinical data of 27 cases of Chiari malformation type Ⅰ complicated by syringomyelia were analyzed retrospectively.Results Clinical remission was obtained in all 27 cases to varying degrees.Their symptoms were alleviated, and no postoperative complications occurred.Magnetic resonance imaging showed syringomyelia shrank or disappeared.According to Tator’s standard, the curative effectiveness was excellent in 17 cases, and good in 10 cases at discharge.A total of 24 patients were followed up for 6 months to 6 years, and the curative effectiveness was excellent in 15 cases, good in 8 cases, and bad in 1 case respectively.Conclusion The single posterior fossa decompression is an effective treatment to the Chiari malformation type Ⅰ complicated by syringomyelia with a high success rate and few complications, and the long-term therapeutic effectiveness was satisfactory.

Arnold Chiari malformation type Ⅰ; Posterior cranial fossa; Decompression, surgical; Syringomyelia; Treatment outcome

10.3969/j.issn.1674-8573.2015.01.002

国家自然科学基金资助项目(No.81270865)

430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院骨科(雷琢玮、李锋)；神经外科(舒凯、蒋伟、吴世强、程立冬、雷霆)

舒凯，E-mail:kshu@tjh.tjmu.edu.cn

2014-10-30