轨道支架尺骨延长在骨干续连症前臂畸形治疗中的应用

李炳钻 宫伟 钟黎娟 王建嗣 蔡秀英 揭强 练志平

轨道支架尺骨延长在骨干续连症前臂畸形治疗中的应用

李炳钻 宫伟 钟黎娟 王建嗣 蔡秀英 揭强 练志平

目的 探讨和总结利用轨道外固定支架进行尺骨延长治疗骨干续连症中前臂畸形的临床经验。方法 回顾性分析 2002 年 8 月至 2012 年 12 月，我院收治的具有完整资料的 25 例骨干续连症前臂畸形病例，男 9 例，女 16 例，年龄 5～11 岁，平均 7.3 岁，均采用尺骨截骨结合轨道外固定支架延长方法治疗。临床疗效根据肌肉骨骼肿瘤学会修改的功能评估量表评定。结果 本组随访时间 18～96 个月，平均 30.2 个月。尺骨延长长度 15～40 mm，平均 28 mm，愈合时间 3.5～8 个月，平均 5.2 个月。根据肌肉骨骼肿瘤学会修改的功能评估量表进行评定，25 例中优 11 例，良 12 例，可 2 例。结论 利用轨道外固定支架及尺骨截骨延长治疗骨干续连症的前臂畸形，是一种安全有效的方法，能在不增加新的创伤情况下自动复位桡骨头，同时改善儿童肘关节屈伸、腕关节屈伸和尺桡偏活动及前臂旋转活动功能。

支架 ( 骨科 )；尺骨；骨延长术；骨干性续连症；上肢畸形

骨干续连症又称遗传性多发性骨软骨瘤病，是一种软骨的发育障碍性疾病，表现为全身多发的带软骨帽的干骺端肿块及干骺端塑形缺陷所导致的畸形。前臂和腕部是病变的好发部位，瘤体多生长在尺骨远端，表现为尺骨短缩和桡尺骨长度比例失衡，桡骨骨干呈弓形弯曲，桡骨远端关节面尺偏角增大和腕骨向尺侧偏移、桡骨头脱位等[1]。2002 年8 月至 2012 年 12 月，我科收治儿童骨干续连症继发前臂畸形的患儿 25 例，针对畸形行尺骨截骨Orthofix 轨道外固定支架延长术，现总结报告如下。

资料与方法

1. 一般资料：本组 25 例，男 9 例，女 16 例；年龄 5～11 岁，平均 7.3 岁；均存在骨软骨瘤并伴有尺骨发育不良、尺骨短缩畸形、桡骨弓形弯曲或桡骨头脱位，桡骨弓形弯曲导致桡骨远端向尺侧倾斜、腕关节向尺侧偏移，同时合并股骨远端、胫骨近端或肱骨近端等全身多处的多发骨软骨瘤。

2. 手术方法：麻醉生效后，患儿仰卧于手术台，患肢置于侧台，常规消毒铺巾，在 X 线机透视下，定位出最近端螺钉，拧入螺钉，再拧入最远端的螺钉，根据模具分别拧入第 2、3 枚螺钉，安置轨道外固定架，紧固各个固定螺钉。在前臂上端 2、3 枚螺钉间沿尺骨嵴行长约 3 cm 的纵切口，纵行切开并小心剥离骨膜，保护好骨膜，尺骨截骨，试行延长，透视确认截骨远近端分离，对位及对线好，加压至截骨远近端彼此接触，冲洗并缝合伤口。Orthofix 轨道外固定架固定后 7～10 天开始进行尺骨延长，延长的速度和频率采用 1 mm / 天 ( 0.25 mm / 6 h )，每周拍片 1 次，直至达到所需的延长范围，待骨痂形成良好后，取出外固定支架。

3. 疗效评定标准：根据美国肌肉骨骼肿瘤学会修改的功能评估量表[2]中的 5 个主要因素进行疗效评定 ( 表 1 )。

表 1 根据美国肌肉骨骼肿瘤学会修改的功能评估量表Tab.1 Modified functional assessment scale of American Musculoskeletal Tumor Society

结 果

本组随访时间 18～96 个月，平均 30.2 个月，25 例尺骨均得到不同程度的骨延长，延长 1.5～4 cm，平均 2.8 cm，愈合时间 3.5～8 个月，平均5.2 个月。无血管神经损伤、针道感染、切口感染及皮肤坏死、螺钉松动等并发症，均愈合良好。按上述疗效标准，优 11 例，良 12 例，可 2 例。典型病例见图 1。

图 1 患者，男，10 岁 a：术前体位像；b～c：术前 X 线片；d～e：右尺骨延长术后 1 个月；f～g：右尺骨延长术后 6 个月；h～i：右尺骨延长术后 6 个月取出外固定架；j：术后体位像Fig.1 A 10-year-old male patient a: The X-ray of preoperative body position; b-c: Preoperative X-ray; d-e: X-ray 1 month after the operation; f-g: X-ray 6 months after the operation; h-i: X-ray without external fixator 6 month after the operation; j: X-ray of postoperative body position

讨 论

骨延长技术在临床实践中取得较好效果，但仍然存在不少问题，肌肉挛缩与关节僵直、迟延愈合与骨不连、骨轴向偏离与骺早闭以及针道感染等并发症时有发生，并影响其整体治疗效果。虽然一定的速度和频率在牵张的条件下肌肉组织具有再生的功能已获证实[3-4]，然而，如果延长超过一定的限度，则有可能导致肌组织再生失控，发生挛缩。Orthofix 轨道外固定架具有固定和骨延长的双重作用，固定作用牢靠，单边固定比较轻便，每天 1 mm的延长速度使神经血管肌肉的损伤大大降低，每天延长的速度和长度易于控制和掌握。( 1 ) 轨道外固定支架螺钉置入注意事项：第 1 枚螺钉需要垂直尺骨骨干轴线进针，并指向尺骨冠突尖，这样螺钉的把持力比较大；第 2、3 枚螺钉间必须给尺骨截骨留出足够的空间。本组病例未出现螺钉松动的现象。( 2 ) 尺骨延长长度的估算：分别量出健侧和患侧的尺骨及桡骨长度，健侧桡骨长度为 A ( mm )，健侧尺骨长度为 B ( mm )，患侧桡骨长度为 C ( mm )，患侧尺骨长度为 D ( mm )，患侧尺骨理论上的长度 E ( mm )为：C× ( B÷A )，尺骨需要延长的长度 F ( mm ) 为E－D。术前准备的延长支架可延长空间必须大于F。具体延长长度需要根据 X 线片来评估，结合桡骨头复位情况、畸形改善情况及功能情况来综合判断，决定是否终止延长。如果是双侧前臂均为骨干续连症的患者，则更多的是靠 X 线片、桡骨头复位情况、畸形改善情况及功能情况等进行综合判断。本组 2 例延长过程中因支架延长空间不够进行外固定延长支架的更换。尺骨延长不能过长，否则将导致下尺桡关节处疼痛不适，本组 3 例过度延长尺骨导致腕部疼痛不适，经回缩延长后腕部疼痛消失。( 3 ) 延长注意事项：术后 1 周拍片检查，观察尺骨截骨端对位情况，如果没有针眼炎症反应，截骨端对位良好，可进行尺骨延长。延长前准备好与螺钉型号配对的内六角，依据外固定支架安装时的方向，决定是顺时针或逆时针方向旋转螺母，撑开截骨端，每天延长 1 mm，分 4 次进行，每次延长 0.25 mm，每次间隔 6 h，为了方便患儿及家长，笔者设定的延长时间是早上 6∶00，中午 12∶00，下午 6∶00，凌晨 12∶00。延长过程要密切观察，如果骨痂形成少，需要减缓延长速度，每天延长 0.5 mm，本组 2 例在延长后 3 周改为每天延长0.5 mm。延长过程中需要注意观察远近截骨端的移位情况，若只向一侧移位，则须用克氏针将尺桡骨近段或远段固定，才能实现截骨端向远近两端延长移位。( 4 ) 患肢血液循环及神经功能的观察：在肢体延长过程中，血管、神经、肌肉等都有不同程度的牵拉，应该密切观察肢端血运情况及神经功能情况。在牵拉延长过程中若患肢伤口渗血、渗液、敷料脱落，或者患儿出现患肢高度肿胀、皮肤发绀、甲床苍白、手指不能随意活动、被动活动时感觉剧烈疼痛、桡动脉搏动减弱或者消失等血液循环障碍情况，或者手指麻木、活动障碍等神经功能损伤表现，应立即停止延长并及时进行处理，待神经、血管或肌肉等功能恢复后再进行延长，必要时回缩截骨端处理。( 5 ) 针道护理：保持针道外敷料清洁、干燥，密切观察针道处有无渗液、红肿，同时监测患儿体温变化情况，每天应用碘伏棉球行针眼换药1 次，这样可防止针眼感染。本组病例无针道感染发生。( 6 ) 关于桡骨头脱位的处理：骨干续连症的患者桡骨头脱位是因为尺骨短缩所引起，和孟氏骨折的桡骨头脱位不一样，通过尺骨延长，延长到一定程度后，桡骨头会自动复位，不需要行桡骨头切开复位或环状韧带的处理，本组 25 例均通过尺骨延长实现桡骨头自动复位。( 7 ) 关于尺骨远端肿瘤切除的问题：尺骨远端肿瘤切除的指征：尺骨远端骨软骨瘤较大有明显的外观畸形；肿瘤影响尺骨延长；肿瘤影响前臂旋转功能；活动腕关节时触痛。手术切除肿瘤可以改善外观及关节活动功能。对于尺骨远端肿瘤，切除时应避免损伤骺板，否则将严重影响尺骨的发育，导致术后畸形很快复发，进而继发桡骨弯曲畸形、桡骨头脱位等一系列表现。( 8 )关于尺骨肿瘤切除和尺骨延长是否一期完成的问题：需要具体问题具体分析，主要依据估算肿瘤切除后尺骨的长度和轨道支架的关系，如果最远端螺钉靠近尺骨远端肿瘤切除边缘，则分期进行，先行肿瘤切除，切除后 3 个月再行尺骨截骨延长，避免第 4 枚螺钉应力大导致骨折。( 9 ) 功能锻炼：轨道外固定架安放位置不影响肘关节及腕关节，有利于早期功能锻炼。功能锻炼的原则以恢复患肢固有的功能为主，以主动活动为主，被动活动为辅，循序渐进，持之以恒，以患儿不感觉疲劳和疼痛为宜。

现代的骨痂连接延长技术不需要植骨，也不需要内固定。延长过程中，由于生长发育而脱位的桡骨头可以自行复位，使继发的肘内翻、腕关节尺偏畸形均不同程度地纠正，下尺桡关节也可以得到改善。术前精心设计和术中精确操作外，特别强调在住院期间应教会家长及患儿有关骨延长的操作、护理、功能锻炼等各项具体事宜。利用轨道外固定支架及尺骨截骨延长是治疗骨干续连症前臂畸形的一种安全实用的方法。严格掌握手术指征、精心设计手术方案和选择最合适的外固定支架、合适的延长速度和频率、坚持早期主被动功能锻炼、严密观察与精心护理，是减少并发症的关键。

[1] 张骥. 尺骨延长治疗儿童骨干续连症前臂畸形. 临床小儿外科杂志, 2009, 8(6):36-38.

[2] Enneking WF, Dunham W, Gebhardt MC, et al. A system for the functional evaluation of reconstructive procedures after surgical treatment of tumors of the musculoskeletal system. Clin Orthop Relat Res, 1993, (286):241-246.

[3] Kawamura B, Hosono S, Takahashi T. The principles and technique of limb lengthening. Ⅰnt Orthop, 1981, 5(2):69-83.

[4] S.Jerry Canale. 坎贝尔骨科手术学. 第9版. 北京: 科学出版社. 2001: 692-696.

( 本文编辑：王萌 )

Application of ulna osteotomy and extending with orbit external fixator in the treatment of hereditary multiple exostoses forearm deformity

LI Bing-zuan, GONG Wei, ZHONG Li-juan, WANG Jian-si, CAI Xiu-ying, JIE Qiang, LIAN Zhi-ping.
Department of Pediatric Orthopaedic, Quanzhou Osteopathy Hospital, Quanzhou, Fujian, 362000, PRC

Objective To explore and summarize clinical experience of ulna osteotomy and extending with orbit external fixator in the treatment of hereditary multiple exostoses forearm deformity. Methods A total of 25 patients ( with complete data ) of hereditary multiple exostoses forearm deformity underwent surgeries in our hospital from August, 2002 to December, 2012. Clinical data were retrospectively analyzed. Ulna osteotomy and gradual extending with orbit external fixator were applied. There were 9 males and 16 females with the average age of 7.3 years old ( range: 5-11 years ). Clinical results were assessed according to Gregory criteria. Results The average time of follow-up was 30.2 months ( range: 18-96 months ). The average length of ulna extending was 28mm ( range: 15-40 mm ). All patients healed on the average of 5.2 months ( range: 3.5-8 months ). According to Gregory criteria: excellent in 11 cases, good in 12 cases, fair in 2 cases. Conclusions The ulna osteotomy and extending with orbit external fixator in the treatment of hereditary multiple exostoses forearm deformity can spontaneously reduce the dislocation of the radial head without the need of any additional operative intervention. All patients are satisfied with final results. The elbow and wrist flexion / extension, wrist radial / ulnar-deviation, forearm pronation / supination are improved markedly compared with preoperative conditions.

Braces; Ulna; Bone lengthening; Diaphyseal aclasis; Upper extremity deformities

sn.2095-252X.2015.10.006

R726.8, R682.5

362000 福建，泉州市正骨医院小儿骨科

2015-06-09 )