肾上皮样血管肉瘤1例报告

翁博文刘红云高健刚刘之俊孙小庆

·病例报告与分析·

肾上皮样血管肉瘤1例报告

翁博文①刘红云②高健刚①刘之俊①孙小庆①

肾肿瘤 上皮样血管肉瘤 病理学 临床

患者男性，75岁，反复无痛性全程肉眼血尿1个月入院。无寒战、发热及腰痛，无尿频、尿急、尿痛。B超检查：右肾中上极回声不均质，内见片状低密度回声，皮髓质界限模糊。CT平扫显示：右肾中上部片状不均匀低密度影，边界不清，增强呈不均质强化，增强幅度明显低于对侧肾脏（图1）。PET-CT考虑为恶性肿瘤，行后腹腔镜下右肾根治性切除术。病理报告：右肾中上极实质内五彩样肿物，大小约4 cm×4 cm，与周围组织界限不清，瘤细胞核大，核仁明显，胞浆丰富，红染。免疫组织化学：CK（+++），Vim（+++），CK7（+++），CD31（++），Ki-67＞30%，E-cad（+++）。诊断为上皮样血管肉瘤（图2）。术后随访6个月，无肉眼血尿，CT检查未见肿瘤复发及转移。继续随访至术后14个月，患者消瘦明显，CT检查见肿瘤局部复发合并肝脏转移。

图1 CT显示右肾实质占位性病变Figure 1CT scan showing an irregular solid occupying lesion in the right kidney

▶图2术后病理组织切片（H&E×100）Figure2Microscopicfindingsof epithelioid angiosarcoma of the kidney after surgery（H&E×100）

小结上皮样血管肉瘤（epithelioid angiosarcoma，EAS）是一种形态特殊的软组织血管肉瘤，在所有上皮样血管肿瘤中是恶性程度最高的类型。发生于泌尿系统极为罕见，周玉华等［1］曾有1例肾盂上皮样血管肉瘤报道。EAS常表现为单发肿物，包膜不明显，边界不清，呈浸润性生长，切面可见明显的出血、坏死，亦可发生囊性变。EAS的影像学表现极不典型，但与常见的肾细胞癌有明显区别。增强CT扫描显示：正常肾实质增强后静脉期可见皮髓质明显强化，而肿瘤区域由于肾小管被破坏，局部肾功能减退，强化程度较低，增大与正常肾脏的对比度能清晰显示肿瘤的形态和位置。EAS的组织学形态呈多样性，瘤组织伴有出血、含铁血黄素沉积和多灶坏死，常见大小不等的不规则腔隙，附有异型瘤细胞。肿瘤细胞排列成小巢状、片状或条索状，局部出现原始血管结构，不规则腔隙被覆着不典型的内皮细胞，似血管腔［2］。为与转移性上皮样肿瘤或滑膜肉瘤相鉴别，应进一步行免疫组织化学法检测血管内皮细胞标记物，如CD31、CD34、CKpan、EMA、CD99、Vim等。EAS在免疫表型方面表现多样，本例CK、Vim、CK7、CD31均（+），虽CD34为一种敏感的内皮细胞标记物，但特异性较差，而CD31的特异性较佳，结合CK、Vim均阳性，支持EAS的诊断。

本病多行肾根治性切除术联合放化疗，但本例行后腹腔镜肾根治性切除术，术后未行放化疗。随访至14个月发现肿瘤局部复发合并肝脏转移，证实肿瘤预后差，易发生远处转移。

1Zhou YH，Ma HX，Wang ZY，et al.A case report:epithelioid angiosarcoma of the renal pelvis［J］.Chin J Urol，2013，34（8）:586.［周玉华，马洪喜，王振宇，等.肾盂上皮样血管肉瘤1例报告［J］.中华泌尿外科杂志，2013，34（8）:586.］

2Gou WJ，He CN.Epithelioid angiosarcoma:report of a case and review of the literature［J］.J Clin Exp Pathol，2011，27（9）:980-982.［苟文娟，何春年.上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习［J］.临床与实验病理学杂志，2011，27（9）:980-982.］

（2014-04-18收稿）

（2015-01-08修回）

（编辑：张?）

10.3969/j.issn.1000-8179.20140649

①青岛市市立医院东院区泌尿外科（山东省青岛市266071）；②病理科

孙小庆sunny466@163.com

翁博文专业方向为泌尿系统肿瘤临床研究。

E-mail：drweng@163.com