类风湿性嗜中性皮炎1例

相 娟 刘凤云 杨鲲鹏

·病例报告·

类风湿性嗜中性皮炎1例

相 娟 刘凤云 杨鲲鹏

患者，女，63岁。全身丘疹、结节、斑块2年。患者有20余年类风湿关节炎病史。皮损组织病理检查示：真皮区域见大量嗜中性粒细胞浸润，部分区域见核尘，血管内皮肿胀。

嗜中性皮炎； 类风湿性

临床资料 患者，女，63岁。因关节疼痛20余年，全身皮疹2年就诊。患者20年前因手足关节疼痛在当地医院检查类风湿因子（RF）阳性；血沉45 mm/h，诊断为“类风湿性关节炎”，病情时轻时重，应用“雷公藤”等多种药物治疗（具体不详）。2年前四肢出现皮疹，有痒感，一直按“湿疹”治疗，效果不佳。皮疹渐增多并出现疼痛感，遂入我院进一步诊治。患者自本次发病以来，精神状态差，饮食、睡眠尚可，大小便未见异常，体重无明显变化。家族中无类似疾病患者。

体格检查：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及增大，心肺腹等系统检查未见异常。双手掌指关节、近端指关节、腕关节肿胀，有触痛，活动受限。皮肤科检查：肘、膝关节伸侧可见丘疹、结节（直径 4～10 mm）及大小不等的斑块，质地稍硬；臀部及双大腿可见大面积红斑基础上的丘疹、结节、斑块，部分丘疹透亮呈假性水疱样。臀部皮肤有轻度萎缩和不规则色素沉着（图1，2）。

组织病理检查示：表皮大致正常，真皮浅层轻度水肿。真皮区域见大量嗜中性粒细胞浸润，部分区域见核尘，血管内皮肿胀，未见明显血管壁纤维蛋白样坏死及栓塞，无红细胞外渗（图3，4）。结合临床特点和组织病理改变诊断为类风湿性嗜中性皮炎。

治疗：给予口服雷公藤多苷、泼尼松，外用曲安奈德乳膏治疗，两周后皮损消退，遗留轻度色素沉着。其关节症状有所减轻。糖皮质激素减量维持治疗。

图1　、2 臀部及双大腿可见大面积红斑基础上的丘疹、结节、斑块，部分丘疹透亮呈假性水疱样 图3、4 表皮大致正常，真皮浅层轻度水肿；真皮广泛炎症细胞浸润，真皮区域见大量嗜中性粒细胞浸润，部分区域见核尘，血管内皮肿胀，未见明显血管壁纤维蛋白样坏死及栓塞，无红细胞外渗（HE，×40；×200）

讨论 在类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）患者中可以见到无菌性中性粒细胞浸润的表现，主要疾病为坏疽性脓皮病、Sweet综合征和类风湿性嗜中性皮炎。类风湿性嗜中性皮炎（rheumatoid neutrophilic dermatitis，RND）除表现出典型的外周关节对称性多关节滑膜炎外，亦可累及关节外器官，包括皮肤。RNA是严重的类风湿性关节炎伴有真皮中性粒细胞浸润为特征的一种皮肤表现，首先由Aekerman描述。RA可出现非特异性及特异性皮肤表现。近些年国内陆续有病例报道，较特异性的皮肤表现有类风湿结节（rheumatoid nodules）、加速性类风湿结节（accelerated rheumatoidnodules）、类风湿性血管炎、Fehy综合征（关节炎、白细胞减少和脾大）、坏疽性脓皮病、间质性肉芽肿性皮炎和RND等病。1RND多见于重症RA女性患者，临床罕见。皮损见于四肢伸侧，呈多样性，表现为风团样红斑、丘疹、结节，也可出现斑块、水疱或紫癜等。有相当一部分RND患者皮损会自行消退或随RA的好转而消失，愈后不留瘢痕。2RND组织病理上主要表现为真皮以中性粒细胞为主的浸润，伴白细胞碎裂和内皮细胞肿胀，无红细胞外渗、血管壁纤维蛋白样坏死等血管炎表现。部分患者可无核碎裂表现，真皮内可见数量不等的组织细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞浸润。真皮乳头可见中性粒细胞微脓肿，局灶性胶原碎裂，表皮下水疱和真皮浅层水肿。表皮大多正常，偶见海绵水肿。RA患者中RF阳性率达70%，早期报道的RND患者RF均阳性。本病与Sweet综合征，荨麻疹性血管炎等相似。该患者早期皮疹表现类似湿疹，按湿疹治疗有一定效果，但反复发作，病理检查进一步明确诊断。临床上有类风湿关节炎伴有四肢伸侧皮疹的患者，应考虑本病的可能。

1 Jorizzo JL，Daniels JC.Dermatologic conditions reported in patients with rheumatoidarthritis.J Am Acad Dermatol，1983，8（4）：439-457.

2谭城，朱文元，闵仲生，等.类风湿性嗜中性皮炎1例.临床皮肤科杂志，2010，39（1）：17-18.

（收稿：2014-08-27）

Rheumatoid neutrophilic dermatitis：a case report

XIANG Juan，LIU Feng-yun，YNAGKun-peng，Linyi Institute ofDermatology，276003

A 63-year-old woman presented with papules，nodules and plaques all over the body for 2 yearswith a 20-year history of joint pain.The biopsy revealed the infiltration of neutrophils in dermiswith nuclear fragmentation and swollen of endothelial cells.

neutrophilic dermatitis；rheumatoid

临沂市皮肤病防治所皮肤科，山东临沂，276003