坏疽性脓皮病样播散性盘状红斑狼疮1例

梁建华王 冲刘桂英贾爱华

坏疽性脓皮病样播散性盘状红斑狼疮1例

梁建华1王 冲1刘桂英1贾爱华2

患者，女，32岁。头面部、躯干、上肢红色斑块13年，破溃3年。皮肤科检查：面部、头皮、背部、双上肢大小不等、形状不规则红斑、斑块，表面附有黏着性鳞屑，多处萎缩性瘢痕；头皮、左耳前、右下颌、右上臂多发大小不等溃疡。实验室检查：血沉升高，抗核抗体谱阴性。皮损组织病理示：棘层轻度增生，可见毛囊角栓，基底细胞液化变性，真皮浅层水肿，以淋巴细胞为主的炎细胞浸润，血管、附属器周围明显。

红斑狼疮； 盘状； 播散性； 溃疡

盘状红斑狼疮好发于头面部，典型皮损表现为境界清楚的紫红色丘疹或斑块，表面覆有黏着性鳞屑，陈旧皮损中央可有萎缩、毛细血管扩张和色素减退。伴有坏疽性脓皮病样皮损的少见，我科诊治1例，报道如下。

临床资料 患者，女，32岁。因头面部、躯干、上肢红色斑块13年，破溃3年，来我科就诊。患者13年前无明显诱因左面颊部出现约2 cm×2 cm大红色斑块，无明显自觉症状，自认为“冻疮”，未特殊诊治。皮损渐扩大、增多，累及双侧面部、额部、头皮、背部及双上肢，斑块消退后形成萎缩性瘢痕。3年前头皮开始反复出现溃疡，愈合后形成瘢痕。一直未正规诊治。1月前左耳前、右下颌再次出现新发溃疡，来我院就诊。患者发病以来，无发热、乏力、关节痛，无口腔溃疡、光敏感，无皮下结节，未出现过皮肤窦道。1年前行左乳腺腺瘤切除术。

体格检查：一般情况好，全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹部查体无异常。关节无红肿、畸形。皮肤科检查：面部、头皮、背部、双上肢大小不等、形状不规则红斑、斑块，边界清，表面覆有黏着性鳞屑，多处萎缩性瘢痕；头皮、左耳前、右下颌、右上臂多个直径约0.3 cm～1.5 cm溃疡，表面浅黄白色分泌物或黄白色痂，无恶臭，轻触痛，无窦道形成（图1）。实验室及辅助检查：血沉38 mm/h；血、尿、大便常规及肝肾功均正常；抗核抗体谱阴性；结核菌素试验阴性。皮损（右上臂斑块处）组织病理示：棘层轻度增生，可见毛囊角栓，基底细胞液化变性，真皮浅层水肿，以淋巴细胞为主的炎细胞浸润，血管、附属器周围明显（图2）。

诊断：坏疽性脓皮病样播散性盘状红斑狼疮。

治疗：给予泼尼松每日20 mg顿服，羟氯喹100 mg日2次口服，局部外用丙酸氯倍他索乳膏，每日1次。治疗1个半月后，患者面部溃疡愈合，形成瘢痕，斑块颜色变淡，硬度较前变软。查血沉1 mm/h。病情好转，泼尼松减量至日15 mg顿服，羟氯喹100 mg日1次。4个月后泼尼松减为日7.5 mg维持。患者病情稳定、无复发，治疗后红斑、斑块基本消退，遗留色沉、萎缩性瘢痕及永久性脱发（图3）。目前仍在随访中。

图1　a～c面部、头皮及右下颌不规则红斑、斑块，边界清，表面覆有黏着性鳞屑，多处萎缩性瘢痕及大小不等溃疡，溃疡周围的皮肤呈紫红色

图2　a：棘层轻度增生，可见毛囊角栓，基底细胞液化变性，真皮浅层水肿，以淋巴细胞为主的炎细胞浸润（HE，×100）；b：血管、附属器周围以淋巴细胞为主的炎细胞浸润（HE，×100）

图3　治疗后红斑、斑块基本消退，遗留色沉、萎缩性瘢痕及永久性脱发

讨论 红斑狼疮为一病谱性疾病。盘状红斑狼疮（DLE）和系统性红斑狼疮（SLE），为其二极端类型。约5%的播散性DLE可转变为SLE。1盘状红斑狼疮国内外均有报道，但伴有坏疽性脓皮病样皮损的播散性盘状红斑狼疮少见报道。

本例患者为青年女性，皮损主要发生于头面部，表现为边界清楚的红斑、斑块、萎缩性瘢痕，并出现多发深在性溃疡，应注意与坏疽性脓皮病、皮肤结核等可以发生多发性溃疡的疾病鉴别。坏疽性脓皮病是一种皮肤复发性破坏性溃疡，溃疡中心可不断愈合，同时又不断向四周远心性扩大，形成崩蚀性溃疡，表面常覆有恶臭的黄绿色脓液。皮损一般都有较剧烈的疼痛和压痛。病理呈血管炎表现。

DLE的治疗以糖皮质激素和抗疟药为主，对于一些难治性病例，可以试用维A酸、沙利度胺、他克莫司及硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯和甲氨蝶呤等免疫抑制剂。2本例患者对糖皮质激素及羟氯喹治疗反应良好，病情稳定，未再增加其他药物。DLE在日光照射、慢性炎症刺激、反复溃疡等危险因素的作用下，可以发生癌变，尤其是反复出现的溃疡性皮损，主要为鳞状细胞癌，发生率约为3.3%～3.4%，3以口腔、唇部等黏膜部位最为常见，尤其是下唇。4亦有发生于头皮的报道。5本例患者口腔黏膜及唇部目前虽未出现皮损，但面部、头皮反复出现多发溃疡，愈合缓慢，应密切随访，警惕癌变的可能。一旦发现异常增生的肿块或难以愈合的溃疡，应及时行组织病理检查，明确诊断，及早治疗。

患者1年前行乳腺腺瘤切除术，并行病理检查，确定为乳腺良性肿瘤。但未对皮肤损害给予及时的相关检查、诊治。提醒我们临床医师仔细、全面系统查体的必要性，且当患者有二种或以上的系统疾病表现时，要认真考虑他们之间有无联系，能否用一种疾病解释所有临床表现，进而指导诊断、治疗。

1张学军.皮肤性病学.6版.北京：人民卫生出版社，2006.140.

2 Panjwani S.Early diagnosis and treatment of discoid lupus erythematosus.JAm Board Fam Med，2009，22：206-213.

3GroverWCS，Murthy GCPS，RajagopalWCR，et al.Discoid lupus erythematosus leading to squamous cell carcinoma.MJAFI，2007，63：184-185.

4周青，王玉新，王绪凯.盘状红斑狼疮继发癌变的临床、病理特点及免疫指标观察.口腔医学杂志，2002，22（4）：182-183.

5梅册芳，林宝珠，陈建浩.盘状红斑狼疮继发鳞状细胞癌1例.临床皮肤科杂志，2006，35（4）：237-238.

（收稿：2013-09-26 修回：2013-11-19）

Dissem inated discoid lupus erythem atosus w ith pyoderm a grangrenous-like ulcer：a case repor t

LIANG Jian-hua，WANG Chong，LIU Gui-ying，et al.Department of Dermatology，Liaocheng Brain Hospital，252000

A 32-year-old female presented with red plaques on the scalp，face，upper limb for 13 years，which were ulcerated for 3 years.Physical examination revealed erythema，plaques and atrophic scars on the face，scalp，back，upper limbs，covered by adherent scales.Multiple ulcers of different sizes on the scalp，the front of leftear，right jaw and rightarm.The laboratory tests showed increased ESR，negative ANA test result. The biopsy showed mild hyperkeratosis of stratum spinosum and follicular keratotic plugging，liquefaction of basal cells，superficial dermal edema with infiltration of lymphocytes primarily，especially around the blood vessels and appendages.

lupus erythematosus；discoid；disseminated；ulcer

1山东省聊城市脑科医院皮肤科，聊城，252000

2山东省聊城市人民医院病理科，聊城，252000