张继刚 袁柳凤 张 蕾
栅栏状包膜神经瘤1例
张继刚 袁柳凤 张 蕾
临床资料 患者,男,55岁。因左颊部增生物15年就诊。患者15年前无明显诱因发现左颊部增生物,黄豆大,无自觉症状,未予诊治,自觉近1年肿物增大明显,为进一步诊治来我院。患者平素体健。否认家族性疾病史及局部外伤史。
体检:一般情况好,发育正常,营养中等,系统查体未见明显异常。皮肤科检查:左颊部见约0.8 cm× 0.8 cm×0.5 cm肿物,皮色,质软,触之有囊性感,边界清楚,无压痛,皮肤表面有光泽、无破溃(图1)。
组织病理示:真皮内见一境界清楚的肿瘤结节,周边可见纤维组织包膜,瘤体被人工裂隙分割成短束状,肿瘤细胞核深染,呈梭形或波浪状,胞浆嗜酸淡染且边界不清(图2a、b)。
诊断:栅栏状包膜神经瘤。
治疗:手术切除。
图1 左颊部见约0.8 cm×0.8 cm×0.5 cm肿物,皮色,质软,触之有囊性感,边界清楚 图2 a:真皮内见一境界清楚的肿瘤结节,周边可见纤维组织包膜,瘤体被人工裂隙分割成短束状;b:肿瘤细胞核深染,呈梭形或波浪状,胞浆嗜酸性淡染且边界不清(HE,×100;×200)
讨论 栅栏状包膜神经瘤(palisaded encapsulated neuroma,PEN)又称为孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma),是少见的皮肤良性神经瘤。临床表现为孤立的、无自觉症状的皮色或粉红色丘疹、结节,一般不超过1 cm;好发于中老年人,无明显性别差异;多见于头面部,尤其是口、鼻周围,也可见于眼睑、躯干、手足及龟头等处。1
PEN临床表现缺乏特异性,诊断主要依靠组织病理。组织病理表现为真皮中部境界清楚的肿瘤团块,周边可见增厚的纤维组织包膜,包膜可不完整,肿瘤细胞被人工裂隙分隔成短束状,细胞核呈波浪状,嗜碱性,偶可呈平行排列,但栅栏状排列和Verocay小体罕见,胞浆淡染、嗜酸性,边界不清。2PEN在组织病理上注意与神经鞘瘤和神经纤维瘤鉴别。神经鞘瘤的肿瘤团块多位于真皮或皮下,境界清楚,有纤维包膜,可分为Antoni I和II型,I型为致密型,细胞核呈栅栏状排列,形成典型的Verocay小体,II型为疏松型,瘤体内Schwann细胞排列紊乱,结缔组织呈网状。神经纤维瘤瘤体较小,无包膜,淡染的基质内可见多数S型核和梭型核细胞,排列较杂乱,肿瘤细胞间可见肥大细胞浸润。神经胶质酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)免疫组化染色有助于PEN与神经鞘瘤和神经纤维瘤的鉴别。3,4
本例患者临床、病理表现典型,手术切除后随访3个月,肿瘤无复发。
1 Newman MD,Milgraum S.Palisaded encapsulated neuroma(PEN):an often misdiagnosed neural tumor.Dermatol Online J,2008,14(7):12.
2朱学骏,涂平.皮肤病的组织病理诊断.2版.北京:北京医科大学出版社,2001.273.
3张玉丽,魏国,张春红,等.栅栏状包膜神经瘤一例.中华皮肤科杂志,2011,44(8):607.
4吴岩,王雷,刘玲,等.栅栏状包膜神经瘤一例.中华皮肤科杂志,2011,44(9):675.
(收稿:2013-08-20)
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第二炮兵总医院皮肤科,北京,100088