左侧卵巢合并子宫内膜原发性双癌1例与文献复习

王 昱 邓 洋 李 卿

【摘 要】目的：提高对同时发生的原发性卵巢癌与子宫内膜癌的认识。方法：结合文献复习，对1例诊断为同时发生的原发性子宫内膜癌与卵巢癌的诊疗进行分析。结果：此患者为35岁，以盆腔肿块就诊，术前检查发现卵巢占位病变。术后病理确诊为原发性双癌。结论：卵巢和子宫内膜原发性双癌诊断困难，容易与Ⅱ期卵巢癌（卵巢癌合并子宫内膜转移）和Ⅲ期子宫内膜癌（子宫内膜癌合并卵巢转移）混淆，但两者的预后和治疗不同，所以明确区分两者是完全必要的。

【关键词】子宫内膜癌；卵巢癌；诊断治疗；预后

妇科生殖道肿瘤患者中原发性双癌很罕见（约0.7%），而其中以子宫内膜和卵巢同时发生癌变最为常见（约0.3%）[1-3]，此例患者同时性原发性子宫内膜癌和卵巢癌。

1 临床资料

患者，35岁，既往体键，18岁初潮，平素月经规则，5-6/28-32天，无痛经史，偶有恶心、下腹憋胀，无阴道出血、阴道排液，无月经改变，體检提示盆腔肿物（大小12.8cm×8.0cm），因“发现盆腔包块”入院。妇科检查：外阴：婚产型；阴道：畅，分泌物多；宫颈：光；宫体：平位，活动；附件：子宫右前方可及一大小为12cm×8cm的囊性肿物，质中，压痛可疑。子宫附件B超显示：子宫前位，内膜厚1.3cm，右侧卵巢可及，左侧卵巢显示不清，盆腔左上方可及囊性肿物，最大范围12.3cm×7.7cm，内回声密集，透声欠佳，张力较大，内见数条分隔呈多腔，最大约9.9cm×8.1cm，其内可及5.0cm×4.1cm团絮状高回声，形状不规则，CDFI可及血流信号[1]。结论：盆腔肿物。临床诊断：盆腔肿物性质待查，卵巢囊肿？肿瘤标记物：CEA0.80ng/ml，AFP1.10 ng/ml，CA125 31.6U/ml，CA153 10.3U/ml，CA199 8.00U/ml。于2015年8月9日行全子宫+双附件+左侧卵巢囊肿+大网膜+阑尾+双侧盆腔淋巴结切除术。术中先行左侧卵巢部分切除，送快速冰冻病理，诊断为：（左侧卵巢）浆液性乳头状囊腺癌，并向患者及家属交待病情，术后石蜡切片病理报告示（宫腔）：子宫内膜多发性息肉，息肉部分腺体呈非典型增生，局灶癌变，呈高分化子宫内膜样癌，肌层未见受累；慢性宫颈炎伴腺体鳞化；左侧卵巢：浆液性乳头状囊腺癌，浆液性囊腺瘤伴出血。右侧卵巢：多发囊状卵泡。左、右盆腔淋巴结呈反应性增生。大网膜组织未见著变。阑尾：慢性阑尾炎。液基细胞学检查：中度炎症。盆腔冲洗液中见散在少数腺癌细胞。

图1 子宫内膜样癌和卵巢浆液性囊腺癌（HE染色）

（A：子宫内膜样癌 B：左侧卵巢浆液性囊腺癌）

2 病理特征

2.1 病理类型：其中卵巢癌和子宫内膜癌的组织学分类分别参照国际妇产科联盟（FIGO）提出的分类标准。文献报道的卵巢中最常见为内膜样腺癌，其次为恶性颗粒细胞癌。子宫内膜中最常见为子宫内膜样腺癌。病理类型不同的双重癌的报道还很少见，本文此例病理类型不同。其分化可一致或不一致，但多分化较好。当肿瘤存在混合的组织学成分时，应根据肿瘤中占主导地位的组织学类型分类。该病例镜下所见，肿物由腺癌细胞构成，腺癌细胞排列成腺管状、乳头状，腺管形状不规则，乳头呈不规则分支，癌细胞排列密集，明显异型，部分区域癌细胞呈片状，可见砂粒体。

2.2 病理期别：以早期为主，这可能与原发性双癌易在早期出现临床症状有关。该患者发现盆腔肿块就诊，行全子宫+双附件+左侧卵巢囊肿+大网膜+阑尾+双侧盆腔淋巴结切除术，为明确病理诊断及治疗带来可能。

2.3 原发性双癌中卵巢癌的病理特点：⑴与单纯卵巢癌相比，原发性双癌中卵巢癌瘤体的体积小；⑵与单纯卵巢癌相比，原发性双癌年龄较小；⑶不孕也成为独立危险因素之一，本例患者婚后八年未避孕，未育，与楼寒梅等临床发现原发不孕占40.7%相符；⑷妇科检查触及盆腔包块占90.9%，患者应定期进行妇科检查，早发现，早诊断，早治疗。

2.4 原发性双癌中子宫内膜癌的病理特点：⑴多数患者有子宫内膜癌患病的高家族风险：高血压、糖尿病、血脂异常、荷尔蒙紊乱等[2]。⑵单纯子宫内膜癌发病年龄多在绝经后，大约60～70岁。与子宫内膜癌相比，原发性双癌的年龄比其小10-20岁。

2.5 原发性双癌的诊断标准：Young和Scully等提出完整的诊断标准：①两个癌灶没有直接联系；②肿瘤主要位于卵巢和子宫内膜；③两个肿瘤常局限于原发灶或仅伴微小转移；④常伴有子宫内膜非典型增生；⑤卵巢内有时伴有子宫内膜异位灶；⑥通常无子宫肌层的浸润或仅有浅肌层浸润；⑦通常无淋巴结转移和脉管癌栓；⑧两种肿瘤的病理类型相同或不同。

有学者尝试多种方法研究鉴别原发性双癌，其中包括免疫组化（ER、PR、bcl-2等）染色、X染色体分析、PTEN的杂合性丢失及突变分析、流式细胞术检测、MSI检测等分子生物学技术辅助常规病理学检查。

3 治疗和预后

由于多年来缺乏大样本临床统计研究，子宫内膜与卵巢原发性双癌的治疗在国内外仍无明确的指南以指导临床治疗。目前国内外临床的治疗方案主要以手术为主加之术后的辅助治疗。手术方式应根据卵巢分期手术及减瘤术的原则，基本术式为：全子宫切除+双附件切除+大网膜切除+盆腹腔腹膜多点活检+减瘤术。并根据宫颈管有无受累决定是否行广泛子宫切除。其术后的辅助治疗尚无统一标准。术后的辅助治疗包括卵巢癌的化疗和子宫内膜癌的放疗等，放、化疗的先后，以组织学分级和肿瘤浸润程度为依据进行治疗。一般以卵巢癌的治疗为先，ⅠA期卵巢癌，无需化疗；ⅠB期、ⅠC期和Ⅱ期卵巢癌及晚期卵巢癌首选铂类和紫杉醇进行化疗。子宫内膜癌的放疗指征：浸润肌层、淋巴结转移、Ⅱ-Ⅲ期/2-3级内膜癌、浆液性乳头状癌、透明细胞癌等，应进行全盆腔放疗。

妇科多肿瘤原发癌中，有关文献表明，子宫内膜与卵巢原发性双癌虽为两种肿瘤并存，但病变多以早期为主，患者总体预后较单发癌好，其治疗及预后与转移癌有很大区别。Adele等报道，绝经前期，早期，高分化，多预后好。年龄、卵巢癌的分期、子宫内膜癌的分级和肌层浸润深度是原发性双癌的重要预后因素。

总之，临床医生应加强对双癌的认识和诊治，尤其要重视病理类型相同的双癌和转移癌的鉴别；结合临床、病理、影像学分析，努力提高原发性双癌的诊治率，减少漏诊率和误诊率。

参考文献：

[1]王振波，田东，彭献忠，等.卵巢颗粒细胞瘤伴子宫内膜样腺癌1例[J].中国肿瘤临床.2012，39（24）：2125.

[2]楼寒梅，楼洪坤，吴梅娟.子宫内膜与卵巢双原发癌临床病理分析[J].中华肿瘤杂志.2006，28（8）：617-620.