急性主动脉综合征

董晓强 杨 超

急性主动脉综合征（Acute aortic syndrome，AAS）是由于主动脉中层病变导致主动脉急性病变的一组疾病。AAS包括主动脉夹层（aortic dissection，AD）、壁内血肿（intramural hematoma，IMH）、穿透性动脉硬化性溃疡（Penetrating atherosclerotic ulcer，PAU）、主动脉瘤漏（aneurysmal leak）和主动脉横断伤（traumatic transection）1-3，AAS是一组起病急骤，围手术期死亡率及并发症发生率均较高的血管疾病。自然病程中，若不经任何治疗，24h内死亡率为20%，7d内的死亡率为62%4-5。由于主动脉瘤漏及主动脉横断伤的发生及病例报道较少，本文只对AD、IMH、PAU进行描述。

1 定义

1.1 AD

AD为在主动脉中层病变的基础上，管腔内压力增高导致主动脉内膜撕裂，血液经破裂口进入主动脉内膜，导致内膜与中层分离，并将主动脉管腔分为真腔和假腔，从而发生急剧的顺行或者逆行或者双向的夹层动脉瘤或夹层动脉瘤破裂。

1.2 IMH

IMH是指没有明确的夹层内膜片，与主动脉腔无交通的主动脉中膜出血形成的血肿，通常被认为是主动脉夹层的前兆，同样具有很高的危险性和致死率。

1.3 PAU

PAU指在动脉粥样硬化基础上，溃疡穿透内膜并在主动脉中层形成血肿。

2 临床特点

AAS临床表现为：①以急性的主动脉性疼痛发作为特点，常表现为急性的撕裂样胸腹痛、烧灼样胸背痛、搏动性胸痛等症状，并且其疼痛部位与其病变部位有很大关系，前胸部、颈部、下颌部或喉部的疼痛，常提示与升主动脉病变有关，而背部、腹部的疼痛多提示与降主动脉病变有关 ②大多数患者有高血压病史，未服降压药或未规律服降压药，血压控制不理想 ③多见于老年男性 ④对患者进行影像学检查或组织病理学检查明确显示存在主动脉病变。

3 分型

目前对AD的分型主要有Stanford 分型系统和DeBakey 分型系统，分型均以内膜破裂口位置和主动脉受累范围为基础6。Stanford 分为A 型和B 型：A 型的内膜破裂口位于升主动脉，伴或不伴有降主动脉受累；B 型的内膜破裂口位于头臂干开口以远，夹层不累及升主动脉。DeBakey系统则分为3型：Ⅰ型夹层累及升主动脉、主动脉弓及降主动脉；Ⅱ型夹层局限于升主动脉；Ⅲ型夹层局限于左锁骨下动脉以远的降主动脉。对于IMH的分型则沿用AD的分型方法将其分为Stanford A型和B型。目前尚还没有关于PAU的分型报道。

4 影像学特点

影像学检查对于AAS的诊断至关重要，尤其是CT、MRI、DSA检查，而DSA检查被认为是诊断AD的金标准，但由于属于有创检查，并且操作复杂，对于急诊病人实施起来难度较大，而较少应用。CT、MRI检查无创、简单、快速而在临床广泛应用。尤其MRI检查对于AD患者主动脉内膜撕裂口的显示非常清晰7。AD的影像学表现主要为内膜片将主动脉管腔分为真腔和假腔。IMH和PAU的影像学表现有：①未出现夹层内膜片②未出现典型的真假腔③主动脉内壁增厚呈新月形厚度>7mm或者新月形厚度>5mm，患者胸痛症状典型者④如果病变处的管腔出现扩大并且管腔外出现充盈缺损现象，则可诊断为PAU。

5 治疗

5.1 AD

5.1.1 药物治疗

对确诊为AD的患者，药物治疗贯穿于整个治疗始末，旨在控制患者的血压、心率，减轻疼痛、降低左心室收缩力、减轻血流的剪切力对血管的损害等，从而防止主动脉夹层的进一步扩展和降低早期死亡率。①控制血压：在保证患者生命体征平稳，确保患者重要组织、器官血流灌注后，尽可能将患者的收缩压维持在100-120mmHg之间②控制心率，将患者心率控制在60次/分左右，以减低动脉dp/dt③缓解疼痛，主动脉夹层患者常为急性、剧烈、撕裂样疼痛，减轻缓解疼痛有利于控制患者病情。对于急性期的AD患者，一般使用血管扩张剂，如硝普钠持续静脉泵入降低患者血压，然后逐步过渡到口服降压药物。研究发现AD患者口服ACEI类药物，可显著减少患者渡过急性期后的主动脉不良事件，但是口服ARB类药物却没有类似作用，具体的作用机制尚需进一步研究8。若患者症状无明显改善或夹层进一步进展，则需要考虑紧急手术治療。

5.1.2 手术治疗

急性主动脉夹层是一种心血管急危重症，早期死亡率较高。A型主动脉夹层，如果不经手术治疗，48小时内的死亡率约为50%。尽管近些年来手术技术及麻醉技术有了显著提高，但是围手术期死亡率（25%）和神经系统并发症（18%）仍然很高。9、10因此，对于AD的患者，早期诊断和治疗是降低围手术期死亡率的关键。在对急性主动脉夹层国际注册中心（the International Registry of Acute Aortic Dissection，IRAD）的936名最高年龄达到80岁的A型主动脉夹层的分析显示手术治疗的住院患者死亡率显著低于药物治疗。11 对于B型主动脉夹层的治疗目前对于是否早期行手术治疗尚存在一些争议。尽管外科手术技术的提高，但是B型夹层患者住院死亡率仍然较高，大约为25-50%。12但可以明确的是，当B型主动脉夹层出现一些危及患者生命的并发症时，例如：血流动力学不稳定、难以控制的疼痛、主动脉直径的急剧扩张、主动脉破裂征象如纵膈和主动脉周围血肿，就需要考虑手术治疗。

5.1.3 腔内隔绝术

自Dake等于1994年首先使用腔内修复治疗Standford B型夹层后13，血管腔内隔绝修复术由于其创伤小、住院时间短、并发症少、成功率高等特点已逐渐被认可，并得到了广泛的发展和临床应用，近年来已取代传统手术成为Stanford B 型AD和PAU 的首选治疗方法14。几乎所有的患者在隔绝原发破口后，可恢复真腔血流灌注，不仅可以防止破裂，也可以避免因真腔塌陷而发生灌注不良。A型夹层病变累及生升主动脉，适合开胸手术。腔内隔绝主要适用于B型夹层患者。一项关于140名B型AD患者的随机对照试验结果表明：术后两年随访结果显示腔内隔绝术相对于药物治疗对于主动脉重建更有效（91.3% vs 19.4%，P<0.001），差异有统计学意义；然而，腔内隔绝术相对于药物治疗却并没有显示出生存率受益（88.9±3.7% vs 95.6±2.5%，P>0.15），差异无统计学意义。15由于腔内修复治疗存在内漏、支架移位、支撑断裂和支架撕裂、支架内血栓形成、术后截瘫等相关并发症，因此在将来还有待提高，以提高患者治愈率。

5.1.4 杂交手术

杂交手术其实是象鼻手术的改良。对于急性AD患者，提高术后假腔闭合率可以明顯改善患者长期预后，而支架“象鼻”手术是提高假腔闭合率的最佳手段。16但是，象鼻手术术后长期随访发现，过长的“象鼻”人工血管周围形成的血栓以及“象鼻”随血流冲击摆动，可导致重要组织脏器栓塞及截瘫发生等并发症。17而外科和介入混合手术（Hybrid手术）正是把一段带支架的人工血管旷置于降主动脉内，从而弥补了“象鼻”手术的缺陷。但是杂交手术治疗AD，仍会出现一些危及生命的并发症，临床上尚需要大量的临床病例随访研究评估术后长期疗效。

5.2 IMH

目前对于IMH的治疗上存在一些争议，也没有统一标准。对于Standford A型夹层，在药物治疗的基础上，早期手术治疗，同时术后随访取得良好的效果。18然而，一些亚洲学者研究发现，A型IMH经药物治疗取得了良好的效果。19、20在一项143例主动脉壁内血肿的Meta分析显示，B型IMH药物治疗与手术治疗效果相似，差异无统计学意义。21

5.3 PAU

目前对于PAU的治疗亦尚无统一标准，但PAU发病较急，若不早期积极治疗，会发展成主动脉夹层等疾病而危及患者生命。

展望

急性主动脉综合征发病急、病情凶险，若不早期治疗，会对患者造成严重不良后果。但对于各种治疗措施，临床上仍需要大量的病例随访以及对照研究，探索出对患者最有益的治疗方式。同时，随着外科操作技术、介入技术、影像的不断发展，会对AAS患者的早期诊断及治疗产生极大帮助。本文对于AAS的综述，尚存在一些不足，希望随着临床技术、诊断的提高以及病例对照研究的增加，以后得出更好结论。

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