全血细胞减少症病因学分析

邱小婷

全血细胞减少在临床上较为常见，为探讨其病因，我们收集了163例全血细胞减少的骨髓报告进行了分析，以了解全血细胞减少的发病规律，现报告如下。

1 一般资料

全血细胞减少的患者163例，诊断标准：将有连续2次或2次以上检查Hb<100g/L，WBC<4.0×109/L，BPC<100×109/L列入统计范围，共计163例，男79例，女84例，年龄11—79岁，所有病例均经骨髓象检查，并结合临床表现和其它实验室检查而确诊，且为初诊病例，主要临床症状和体征见附表。

附表 163例全血细胞减少患者的主要症状和体征

症状

体征 头晕

乏力 出血 发热 肝大 脾大 淋巴结肿大 胸骨

压痛 骨痛 浮肿 黄染

例数 128 90 76 41 29 9 14 10 9 4

% 78.5 55.2 46.6 25.2 17.8 5.5 8.6 6.1 5.5 2.5

2 结果

全血细胞减少大体分为由造血系统疾病引起者和非造血系统疾病引起者，本组统计的163例中，前者132例，占81%，后者31例，占19%。造血系统疾病包括再生障碍性贫血（再障）56例，急性白血病25例，骨髓增生异常综合征（MDS）16例，脾功能亢进（脾亢）11例，巨幼细胞性贫血（巨幼贫）7例，阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）5例，恶性组织细胞病（恶组）4例，Evans综合征3例，骨髓纤维化（骨纤）、原发性血小板减少性紫癜（ITP）、缺铁性贫血（IDA）、PNH-AA综合征及多发性骨髓瘤各1例。非造血系统疾病包括骨髓转移癌12例，感染8例，结缔组织病7例，恶性肿瘤3例，肝硬化1例。

3讨论

引起全细胞减少的病因多种多样，根据本文163例的血象及骨髓象分析，病种达到了18种，尽管患者在外周血象上都表现为全血细胞减少，但是他们的骨髓象终因病种的不同而不尽相同。

全血细胞减少是再障实验室最具特征性的表现之一。本组统计中，再障的发病率高居首位，占34.4%，因而全血细胞减少时再障仍然是首要考虑的疾病。再障的发病机理至今仍未完全阐明，随着分子生物学、免疫学及细胞遗传學技术的发展，人们对障的病因及发病机制有了进一步的认识。研究表明再障的发病与造血干细胞缺乏或异常、造血微环境缺陷、免疫异常、端粒的缩短等因素有关[1]。骨髓诊断时骨髓小粒中细胞成分的观察对再障的诊断与鉴别诊断具有重要价值[2]。

全血细胞减少型急性白血病也有一定的发病率，最常见的是M3亚型，25例急性白血病中有12例，占48%，其次为M2a3例，M63例，M，41例，全髓白血病1例，L12例，L21例。急性白血病的病人全血细胞减少时，外周血象中常常幼稚细胞减少，甚至缺乏，血浓缩涂片查找幼稚细胞是一种简单而有效的方法[3]，周围血发现幼稚细胞是临床上诊断白血病的主要依据之一。

MDS与再障在临床表现和外周血象方面有很多相似之处，但只要仔细分析骨髓象，它们之间并不难鉴别。三系中均可见到病态造血，骨髓病理切片中有幼稚前体细胞异常定位（ALIP），部分患者有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛，这些特点是再障所没有的。另外，血浓缩涂片查找幼稚细胞也是MDS与再障鉴别的一种理想的方法[3]。

三系减少的巨幼细胞性贫血患者在临床上少见，其外周血表现与急性红白血病，骨髓增生异常综合征，再生障碍性贫血尤为相似，临床医生要引起高度重视[4]。杨崇礼[5]在对巨幼细胞性贫血和骨髓增生异常综合征二者的血象和骨髓象进行详细鉴别后，最后指出：发现三核以上的有核红、巨大红细胞、双核粒细胞及淋巴样小巨核更能代表病态造血，也即这些现象更代表了DNA复制的紊乱。

非造血系统疾病致全血细胞减少也日渐为人们所关注，梁月雄[6]的研究表明非造血系统疾病致全血细胞减少主要包括有肝炎、感染、恶性肿瘤、风湿性疾病等。骨髓转移癌引起全血细胞减少的主要原因可能是由肿瘤转移至骨髓使造血面积减少所致。病毒感染主要包括肝炎病毒、巨细胞病毒、冠状病毒等。

总之，引起全血细胞减少的病因很多，骨髓诊断时应根据临床特点、病史及其它实验室检查，先考虑造血系统疾病，再考虑非造血系统疾病，综合分析，全面考虑，这样才能得出正确诊断。

参考文献：

[1]郑雨薇，魏志英，胡海莹.再生障碍性贫血的发病机制及其治疗研究进展[J].四川解剖学杂志，2011：19（1）：48-50。

[2]李兰霞.骨髓小粒在鉴别诊断AA.MDS中的应用[J].中国医药指南，2011：8（17）：147-148。

[3]吕联煌，李觉民，李秀娟，等.一种简易的血液病诊断方法[J].中级医刊，1981，16（4）：25。

[4]丁红，胡清.全血细胞减少的巨幼细胞性贫血血常规及骨髓象分析[J].检验医学与临床，2011：8（15）：1884-1886。

[5]杨崇礼.骨髓增生异常综合征[M].第一版，北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1993：45。

[6]梁月雄.非造血系统疾病致全血细胞减少143例病因分析[J].新医学，2005：36（8）：454-455。