儿童肝脏血管源性瘤的CT诊断和鉴别诊断

余杨红，陶　强，黄　伟，杨文萍，许惠玲，杨　玲，陶　钧，丁　山

（江西省儿童医院，江西 南昌　330006）

◁短篇论著▷

儿童肝脏血管源性瘤的CT诊断和鉴别诊断

余杨红，陶强，黄伟，杨文萍，许惠玲，杨玲，陶钧，丁山

（江西省儿童医院，江西 南昌330006）

目的：探讨儿童肝脏血管源性瘤的CT表现特征，以提高对该病的诊断水平。方法：回顾性分析15例经手术病理证实的肝脏肿瘤患儿的CT资料，所有患者均行CT平扫及增强扫描，选择动脉期进行CTA重建以明确肿瘤血供情况。结果：15例中，11例肝脏血管内皮细胞瘤（IHHE），单发8例，多发2例，共12个肿块，11个肿块平扫呈不均匀低密度，7个肿块内见钙化，另有1例为弥漫性。肝海绵状血管瘤4例，均为单发肿块，平扫2个肿块密度不均匀，1个肿块内见条索样钙化。增强后肿块自周边向心性强化，CTA显示肿块内丰富的血管影，主动脉管径有不同程度缩小。结论：肝脏血管源性肿瘤间的鉴别诊断较为困难，但不同类型的肿瘤有各自的强化方式，CT多期增强扫描是鉴别肝脏肿瘤的较好的检查方法。

肝肿瘤；体层摄影术，螺旋计算机

儿童肝脏良性肿瘤中约50%是血管源性肿瘤，通常包括婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤（IHHE）和肝海绵状血管瘤，其中IHHE发病高峰一般在6月以内婴儿，肝海绵状血管瘤较少发生于1岁以内的患者，直径多在2 cm以下。但是两者的CT表现十分相似，区分困难。本文回顾性分析经手术病理证实的15例肝脏肿瘤的CT资料，旨在提高对肝脏血管源性肿瘤的认识。

1　材料与方法

1.1一般资料

搜集2011年11月—2014年4月经手术病理证实的肝脏肿瘤患者，其中男8例，女7例，年龄1天～6岁，本组就诊原因：腹部包块5例，3例腹胀，发热3例，另有4例因腹痛、黄疸或其他原因体检发现。实验室检查：5例AFP增高（AFP＞1 000 ng/mL），1例AFP为216 ng/mL，1例铁蛋白升高，6例胆红素升高，其余实验室检查未见明显特殊。

1.2CT扫描方法

采用美国GE LightSpeed VCT扫描仪。对不合作的患儿，检查前口服10%水合氯醛镇静剂（0.5～0.8mL/kg），待其熟睡后进行CT扫描。扫描参数：电压100～120 kV，电流100～300mA，螺距0.984；常规扫描层厚5.0mm，层距5mm。检查方法：检查前一晚禁食，未做肠道准备。扫描范围：所有患儿均行平扫及全肝多期增强扫描，增强扫描使用非离子型对比剂碘佛醇（320mgI/mL），儿童对比剂总量10～90mL，据体质量1.5～2.0mL/kg计算，1岁以上患儿均使用高压注射器经肘静脉注入造影剂，注射速率根据个体体质量和扫描时间调整，平均为1.5～2.5mL/s，动脉期扫描时间的确定采用Smart-Prep触发技术，触发阈值为100 HU，感兴趣区（ROI）设置在腹腔干开口水平；1岁以下经肘静脉手推对比剂，对比剂注入后20～30 s开始肝动脉期扫描，50～60 s为肝门脉期扫描，3min后进行延迟扫描。

1.3图像分析

采集原始数据后进行图像重建，重建层厚0.6mm，重建间隔0.6mm，重建后将所有图像传至ADW 4.5工作站进行图像多平面重建（MPR）和肝脏血管重建，成像方法采用容积再现（VR）、最大密度投影（MIP）。所有患者的诊断和肝血管CTA图像由两名经验丰富的放射科医师共同阅片和处理。

2　结果

2.1IHHE和肝海绵状血管瘤的比较

11例IHHE患者中除1例弥漫性外，单发8例，多发2例，共12个肿块，9个肿块位于肝右叶9/12（75%）（因肿瘤多数体积巨大，占据整个右叶，主要位于右叶后段），1个肿块累及两个肝叶，2个肿块位于肝左叶；肿块直径约3～8.7 cm，平均约74.3 cm，病灶形态多数呈类圆形，边缘欠规则。所有肿块平扫均以低密度为主，11个肿块平扫呈不均匀低密度，7个肿块内见钙化（斑片状、条索样及点状），其中肿块在4 cm以下的密度较均匀，边界尚清晰，肿块体积较大者其内可见更低密度坏死区和不规则高密度出血影；4例肝脏海绵状血管瘤肿块均为单发，2个位于肝右叶前段，2个位于后段，直径约1～5 cm，平均直径约36.3 cm，形态多呈类圆形，边界欠清。肿块平扫2个肿块密度不均匀，其中1个可见条索样钙化，2个肿块在3 cm以下的密度较均匀（表1，2）。

2.2两种肿瘤的CT增强表现与病理学的相关性

本组11例均为Ⅰ型IHHE，肉眼观肿瘤切面呈灰红色、灰黄色，边界尚清晰，部分呈鱼肉样，镜下可见肿块内大量增生的毛细血管影，其中散在小胆管，血管内皮由单层或多层细胞组成，部分区域呈乳头样结构，间质纤维组织增生，可见灶状出血、坏死及钙化灶；IHHE肿块增强后动脉期肿块自周边出现不规则结节状、条索状强化，强化程度与主动脉强化程度相当，肿块内可见明显增粗的条索样血管影结构 （图1a），相比动脉期、门脉期和延迟期肿块强化范围扩大；多发者呈葡萄状强化（图2），体积越大，其内坏死、出血成分越多，中心区域始终不强化，本组中除弥漫性外的12个肿块中8个较大肿块内见片状坏死区。CTA可见患儿腹主动脉远端的降主动脉与肝脏以上水平的主动脉管径相比均有不同程度的缩小 （图1b）。4例肝海绵状血管瘤镜下见大量扩张的血管，部分呈海绵状生长，周边肝窦扩张，部分区域可见坏死；本组病例增强后动脉期病灶出现结节状的边缘强化，密度与腹主动脉接近，造影剂逐渐向病灶中心扩散，延迟扫描中心继续强化，中心坏死区及出血区无强化（图3a）。CTA可见瘤体较大者供血动脉及引流静脉均较粗大，肝脏以下水平腹主动脉远端的降主动脉管径明显变细（图3b）。

表1　两种肿瘤一般CT表现的比较

表2　不同直径肿瘤的CT平扫密度比较

图1a，1b肝脏婴儿型血管内皮细胞瘤。男，30天，肝右叶巨大占位，增强动脉期瘤体周边呈条索样、结节状强化，强化程度较高，中心坏死区未见强化。CTA示瘤体内多发粗大血管影，可见供血动脉（肝动脉）及引流静脉（肝右静脉和门静脉），降主动脉远端管径稍细小。图2肝脏婴儿型血管内皮细胞瘤。女，21天，肝内多发病灶增强动脉期病灶周边强化，中心未见强化，呈“葡萄状”。

Figure 1a，1b.IHHE.Male，30 days.A giant mass located in the right lobe of liver.The CT enhancement was cord-like or nodular in the periphery in the early phase with central necrosis.CTA displayed multiple dilated and elongated feeding artery（hepatic artery）and draining veins（right hepatic vein and the portal vein）.The diameter of distal descending aorta was slightly smaller.Figure 2.IHHE.Female，21 days.Multiple lesions showed peripheral enhancement with central necrosis in the early phase，which took on the“grape-like”appearance.

图3a，3b肝脏海绵状血管瘤。男，22天，肝右叶前段占位，增强延迟期见瘤体向心性强化，中心坏死区未见强化；CTA示瘤体的供血动脉（肝动脉）及引流静脉（肝中静脉）均粗大，腹主动脉（肝动脉水平以下）远端明显变细。图4a，4b同一患者。肝脏局灶性结节增生。女，3岁，肝右前叶下段占位，动脉期病灶明显强化，中间可见“放射状瘢痕”，其内见明显强化的供血血管；延迟期，病灶呈相对等密度，中心瘢痕部分延迟强化。图5肝脏绒毛膜癌。MIP示瘤体体积较大，可见肝动脉向瘤体内供血。

Figure 3a，3b.（The same patient）hepatic cavernous hemangioma.Male，22 days.A mass was located in the front segment of right lobe.Delay-enhanced CT scans demonstrated concentric enhancement without enhancement in central necrosis.CTA displayed a large feeding artery（hepatic artery）and draining veins（middle hepatic vein）.Distal abdominal aorta（under the level of hepatic artery）became obviously thin.Figure 4a，4bThe same patient.FNH.Female，3 years.A mass in the inferior segment of right frontal lobe showed obvious enhancement in arterial phase with star central“radial scar”and feeding arteries.It was relatively isodense with delayed enhancement in central scars in delayed phase.Figure 5.Liver choriocarcinoma.MIP displayed a large mass in liver with feeding arterial branches from the hepatic artery.

3　讨论

小儿原发性肝肿瘤中良性肿瘤占43%，其中血管源性肿瘤包括IHHE，海绵状血管瘤等占50%［1］，总结肝脏血管源性肿瘤的影像学特征有助于正确诊断及鉴别诊断，通过CT检查能对肿瘤的形态、范围、性质及其与周围组织的关系显示的更清楚。

IHHE是儿童最常见的良性肝肿瘤，本组15例中11例为IHHE，多见于6月以下的新生儿及婴幼儿，女性好发，男女比为1∶2，本组11例中9例为6月以下婴幼儿，1例患儿年龄为6岁，女5例，男6例。IHHE通常为单发，瘤体体积一般较大，本组直径在3～8.7 cm，因肿块体积较大，肝脏的占位效应明显，多数病例肝脏局部边缘膨隆，少数多发肿块体积较小，可在肝内弥漫分布。IHHE病理学上分两型，Ⅱ型潜在恶变［3］，较少见，两型肿瘤内均可含有纤维化、钙化、出血及囊性变。平扫CT表现为肝内低密度肿块，边界尚清晰，密度多数不均匀，50%病例有钙化［2］，本组11例中7例可见钙化影，与文献报道基本相符。增强扫描动脉期瘤体自周边向中心逐渐强化，多发者强化呈葡萄状，门脉期及延迟期强化程度稍减退，但仍呈相对高密度，病灶可见肝动脉供血，腹腔干水平以下的腹主动脉较其以上的降主动脉管径有不同程度缩小。本组8例经术后病理证实其内可见大量增生的毛细血管影，此特点与其明显强化的特点联系密切，且较大病灶因肿块内出血、坏死成分较多，中心区域始终无强化。

肝海绵状血管瘤相比IHHE在儿童期少见，多发生在婴幼儿，本组4例患儿年龄在5天～2岁，均为肝右叶单发肿瘤，前段和后段各2例，瘤体直径在1～5 cm，平扫瘤体呈类圆形低密度，密度不均者中央可见更低密度出血或瘢痕影，本组4例中1例瘤体边缘可见线状钙化，出现钙化较IHHE少，增强扫描瘤体自边缘向心性强化，较小的瘤体延迟后强化均匀，较大者瘤内出血、瘢痕区未见强化，此时供血肝动脉及引流的肝静脉较粗大，腹腔干水平以下的腹主动脉明显变细，具有特征性。本组病例经手术病理证实瘤体大量扩张的血管，部分呈海绵状生长，周边肝窦扩张，部分区域可见坏死，所以当肿块体积较大时其内血管粗大并容易形成动静脉分流。

鉴别诊断：①肝脏局灶性结节增生是一种儿童少见的肝脏良性肿瘤样病变，女童多见，男女比为4∶11［4-7］。CT主要表现为稍低密度肿块，增强后动脉期肿块明显强化，静脉期及延迟期强化程度稍下降，瘤体中央的瘢痕和周边放射状分布的纤维分隔延迟强化是其特征性表现，此外其瘤体实质的强化在静脉期和延迟期程度逐渐下降，相比肝实质呈等密度，而血管瘤在延迟时呈相对高密度，所以对于病灶实质强化方式的观察有助于二者的鉴别。②肝脏绒毛膜癌在儿童肿瘤中罕见，国内尚未有对儿童此病的相关影像学报道，肿瘤CT平扫呈混杂密度肿块影，肿块体积较大，密度不均匀，以低密度影为主，其内可见稍高密度软组织影，并见少许斑片状出血影，边界不清晰，增强扫描肿块周边呈现环状不规则强化，强化程度低于同层腹主动脉，静脉期及延迟期强化程度减退，此外患儿实验室检查提示促人绒毛膜促性腺激素明显升高达1 000 nIU/mL。

综上所述，IHHE和海绵状血管瘤二者鉴别较为困难，其区分要点有：①发病年龄的不同，IHHE相对海绵状血管瘤发病年龄较小；②IHHE可多发，单发肿块体积较大，多大于5 cm；海绵状血管瘤多为单发，且肿块体积多小于5 cm；③IHHE平扫瘤体内出现钙化的几率相对海绵状血管瘤较多；④海绵状血管瘤瘤体的供血动脉、引流静脉均较粗，腹腔干以下腹主动脉明显变细。肝脏血管源性肿瘤与其他肿瘤的鉴别要点在于注意观察瘤体强化的模式，一般为自瘤体周边向中心渐进性、持续性强化。

［1］徐赛英.实用儿科学［M］.北京：北京出版社，1998：629.

［2］邵剑波.小儿肝脏肿瘤的影像学诊断 ［J］.放射学实践，2003，18 （2）：868-874.

［3］Mermuys K，Vanhoenacker PK，Roskams T，et al.Epithelioid hemangioendothelioma of the liver，radiologic-pathologic correlation ［J］.Abdom Imaging，2004，29（2）：221-223.

［4］王继萍，冷吉燕，崔亚琼，等.多层螺旋CT对小儿常见肝脏肿瘤的诊断特征及临床价值［J］.临床肝胆病杂志，2011，27（7）：718-721.

［5］Stocker JT.An approach to handling pediatric liver tumors［J］.Am J Clin Pathol，1998，109（4 Suppl）：S67-S72.

［6］Petrikovsky BM，Cohen HL，Scimeca P，et al.Prenatal diagnosis of focal nodular hyperplasia of the liver［J］.Prenat Diagn，1994，14（5）：406-409.

［7］Stocker JT，Ishak KG.Focal nodular hyperplasia of the liver：a study of 21 pediatric cases［J］.Cancer，1981，15（7）：336-345.

CT diagnosis and differential diagnosis of liver hemangioma in pediatric

YU Yang-hong，TAO Qiang，HUANG Wei，YANG Wen-ping，XU Hui-ling，YANG Ling，TAO Jun，DING Shan
（Department of Radiology，Children's Hospital of Jiangxi Province，Nanchang 330006，China）

R735.7；R814.42

B

1008-1062（2015）01-0050-03

2014-06-30；

2014-07-31

余杨红（1986-），女，安徽望江人，住院医师。

丁山，江西省儿童医院放射科，330006。