178例吉兰巴雷综合症患者的电生理表现

陈宏宇++申东方++宋荣蓉

[摘要] 目的 探讨吉兰巴雷综合征患者的电生理表现及分型。 方法 整群收集2012年1月—2014年8月在哈尔滨医科大学第一附属医院住院的178例GBS患者，分析其电生理表现，并根据临床及电生理表现分型。 结果 AIDP型117例（65.7%），AMAN型30例（16.9%），纯感觉性神经病型12例（6.7%），CNV型8例（4.5%），Fisher型6例（3.4%），AMSAN型1例（0.6%）。还有一些亚型重叠者，CNV合并纯感觉性神经病1例，Fisher合并AMAN型1例，Fisher合并纯感觉性神经病型2例。损伤以运动神经为主。20例出现神经传导阻滞。两人仅有F波异常。16例电生理表现无异常。 结论 该院178例吉兰巴雷综合症患者以AIDP型最为常见，各亚型有相互重叠。AIDP、AMAN型可出现神经传导阻滞。

[关键词] 吉兰巴雷综合征；神经电生理；亚型；神经传导阻滞

[中图分类号] R745.43 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2015）09（a）-0042-03

Electrophysiological Findings of 178 Patients with Guillain-Barre Syndrome

CHEN Hong-yu1， SHEN Dong-fang2， SONG Rong-rong2

1. Department of Neurology， Heilongjiang Forest Industry General Hospital， Harbin， Heilongjiang Province， 150001 China；2. Department of Neurology， Fourth Affiliated Hospital of Harbin Medical University， Harbin， Heilongjiang Province， 150001， China

[Abstract] Objective To investigate electrophysiological findings of 178 patients with guillain-Barre syndrome （GBS） and its subtypes. Methods 178 patients with GBS administered by the First Affiliated Hospital of Harbin Medical University between January 2012 and August 2014 were enrolled to analyze their electrophysiological findings， based on clinical manifestations and which they were classified. Results There were 117（65.7%）patients in AIDP type， 30 （16.9%）in AMAN type， 12（6.7%）in pure sensory neuropathy type， 8（4.5%）in CNV type， 6（3.4%） in Fisher type， 1（0.6%）in AMSAN type. In addition， there were overlap subtypes， including 1 case in both CNV and pure sensory neuropathy type， 1 case in both Fisher and AMAN type， 2 cases in both Fisher and pure sensory neuropathy type. Motor nerve injury was most common. Nerve block was found in 20 patients. 2 patients were found only with F wave abnormality and 16 patients were found normal in electrophysiological findings. Conclusion AIDP was the most common type of GBS in the 178 patients enrolled， in which overlap subtypes can be observed and nerve block can be found in patients of AIDP and AMAN.

[Key words] Guillain-Barre syndrome； Nerve electrophysiological characteristic； Subtypes； Nerve conduction block

吉兰巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）造成急性驰缓性麻痹的最常见的病因，它是一种急性多发性神经病，表现为不同程度的无力，多数患者有呼吸道或消化道的前驱感染症状。吉兰巴雷综合征可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）、急性运动性轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索型神经病（acute motor sensory axonal neuropathy ，AMSAN）、Miller-Fisher 综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）、颅神经型（cranial nerve variants，CNV），及其他分类。其中国际上认为AIDP为西方国家常见的GBS亚型，而AMAN则常见于中国和日本[1]。而国内的学者大多不同意这种观点。为探讨古兰巴雷综合征患者的电生理表现及分型。该研究通过回顾性收集2012年1月—2014年8月在哈尔滨医科大学第一附属医院住院的178例GBS患者，分析其电生理表现，并根据临床及电生理表现分型，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

整群选取在哈尔滨医科大学第一附属医院住院的178例GBS患者为研究对象。患者均符合Asbury （1990）[2] 的GBS诊断标准，入组标准：①必备条件：上肢和下肢进行性无力、腱反射消失。②支持诊断特征： 数天至四周病情进展；症状基本双侧对称；感觉症状或体征轻微；颅神经受累，特别是双侧面神经受累；在进展停止后2～4周开始恢复；自主神经受累；发病时无发热；脑脊液中蛋白浓度高>0.45 g/L而细胞数<10个/L； 典型的电生理表现； 疼痛。排除标准：未进行电生理检查。

1.2 方法

分析在哈尔滨医科大学第一附属医院住院的178例GBS患者肌电图、神经传导速度及神经电图结果及分型。采用丹麦丹迪公司Keypoint 型肌电图仪。①神经传导检测：采用表面电极，运动神经传导测定的是双侧正中、尺、腓、胫神经，记录其速度、远端潜伏期、波幅等，并观察是否有神经传导阻滞；感觉神经传导测定的是正中、尺、腓肠、腓浅神经，记录其速度。②进行正中、尺、腓及胫神经的F波检测，记录其出波率、潜伏期。③肌电图检查，测定的是大小鱼际肌、三角肌、股四头肌、胫前肌、腓肠肌，观察其静息时有无自发电位、轻收缩时的运动单位电位、大力收缩时的运动单位电位募集相及电压。诊断标准与评价标准：①运动传导阻滞的诊断标准根据中华医学会神经病学分会2010年GBS 诊治指南。②GBS分型根据Hadden 等的标准诊断[3]。

1.3 统计方法

应用SPSS 17.0 对GBS患者肌电图、神经传导速度及神经电图结果及分型进行分析描述。

2 结果

2.1 一般资料情况

178例GBS患者中，一般资料：其中男107例，女71例，男：女=1.5：1。起病年龄最小为2岁，最大者为80岁。一年四季均有发病，无明显季节差异。

2.2 GBS分型结果

AIDP型117例（65.7%），AMAN型30例（16.9%），纯感觉性神经病型12例（6.7%），CNV型8例（4.5%），Fisher型6例（3.4%），AMSAN型1例（0.6%）。还有一些亚型重叠者，CNV合并纯感觉性神经病1例，Fisher合并AMAN型1例，Fisher合并纯感觉性神经病型2例。

2.3 GBS患者的电生理检查分析

可发现神经传导速度减慢，动作电位波幅正常或下降，F波或H反射延迟或消失。在该研究的178例患者中，神经传导速度减慢、动作电位波幅下降同时出现的96例，仅表现为神经传导速度减慢者21例，仅出现神经动作电位波幅下降的38例。

左圆为神经传导速度（NCV）减慢，右圆为动作电位波幅下降，重叠处为二者均有。在该研究的178例患者中，二者均有的96例，仅表现为NCV减慢者21例，仅出现神经动作电位波幅下降的38例。

损伤以运动神经为主。四肢运动与感觉神经均受累89例，仅四肢运动神经受累者47例，仅四肢感觉神经受累15例，仅颅神经受累5例，颅神经合并四肢感觉神经受累1例，颅神经合并四肢运动神经受累1例，颅神经合并四肢运动及感觉神经受累2例。

图2 GBS患者神经受累情况

左圆为四肢运动神经受累者，右圆为四肢感觉神经受累，左右圆重叠处为二者均受累。下圆为颅神经受累。四肢运动与感觉神经均受累89例，仅四肢运动神经受累者47例，仅四肢感觉神经受累15例，仅颅神经受累5例，颅神经合并四肢感觉神经受累1例，颅神经合并四肢运动神经受累1例，颅神经合并四肢运动及感觉神经受累2例。

20例出现神经传导阻滞，其中AIDP型11例，AMAN型9例。以双侧尺神经运动传导阻滞最为常见。双侧尺神经传导阻滞14例，双侧腓神经传导阻滞7例，双下肢运动神经可见神经运动传导阻7例，四肢运动神经可见神经运动传导阻滞5例，单侧尺神经可见神经传导阻滞2例（左右侧各一例）。

两人仅有F波异常，其中1人F波形轻度离散，1人表现为右上肢F波波形宽大、波幅较低，上下肢F波波形离散。16例电生理表现无异常。

3 讨论

吉兰巴雷综合征是一种获得性周围神经疾病，表现为快速进展的迟缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，以及脑脊液蛋白-细胞分离。该病可发生于任何年龄，男女均可发病。全世界均有报道。在脊髓灰质炎以无报道的今天，吉兰巴雷综合症已成为急性迟缓性麻痹最常见的病因[4]。吉兰巴雷综合征可分为AIDP、AMAN、AMSAN、MFS、CNV等亚型。国际上认为AIDP为西方国家常见的GBS亚型，而AMAN则常见于中国和日本。而国内的学者大多不同意这种观点。该研究中发现在178例GBS患者中，AIDP型65.7%，而AMAN型16.9%，与既往研究一致[5]。

吉兰巴雷综合征病变位于神经根，尤以前根为主。感觉障碍比一般运动障碍为轻。脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见，这与该研究相一致。

神经电生理检查是吉兰巴雷综合征重要的辅助检查。该文通过分析178例GBS患者的神经电生理检查结果，进一步探讨其表现。20例出现神经传导阻滞。其中AIDP型11例，AMAN型9例。以双侧尺神经运动传导阻滞最为常见。神经传导阻滞是指神经冲动沿完好的神经纤维传导时受到阻碍，它是评价周围神经功能状态的重要电生理学参数之一。既往认为神经传导阻滞主要是由神经纤维脱髓鞘引起的，它是脱髓鞘神经病中许多异常表现的生理基础[6]。但最近研究发现，脱髓鞘并不是神经传导阻滞发生的唯一原因，而是脱髓鞘与郎飞结附近轴索膜的去极化、超极化以及钠离子通道损伤等多方面的原因相互作用的结果[7]。在本实验中发现神经传导阻滞在AIDP及AMAN亚型中均出现，与之一致。有研究认为神经传导阻滞可预测吉兰巴雷综合征的转归[8]，此有待于进一步的研究。

在吉兰巴雷综合征发病早期，可能仅有F波或H反射延迟或消失，该文中两例患者仅有F波异常。16例电生理表现无异常。但这16例均符合诊断吉兰巴雷综合征的诊断标准，故神经电生理检查并不是排除吉兰巴雷综合征的指征。

[参考文献]

[1] van Doorn PA. Diagnosis， treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome （GBS） [J].Presse Med，2013，42

[2] Asbury AK， Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain- Barré syndrome[J]. Ann Neurol， 1990， 27 （Suppl）： s21-s24.

[3] Antonino U， Satoshi K. Electrodiagnostic criteria for Guillain–Barrè syndrome： A critical revision and the need for an update[J]. Clin Neurophysiol，2012，123（8）：1487-1495.

[4] Talukder RK， Sutradhar SR， Rahman KM. Guillian-Barre syndrome[J].Mymensingh Med J， 2011，20（4）：748-756.

[5] Yadegari S，Nafissi S，Kazemi N. Comparison of electrophysiological findings in axonal and demyelinating Guillain-Barre syndrome[J]. Iran J Neurol， 2014，13（3）：138-143.

[6] 刘涛，卢祖能. 脱髓鞘神经病中传导阻滞的生理基础[J].卒中与神经疾病，2006，2（13）：59.

[7] Fournier E. Conduction block： a notion to let through[J]. Rev Neurol （Paris），2012，168（12）： 952-959.

[8] 王雨晨， 冯国栋， 王静.吉兰-巴雷综合征中的传导阻滞与电生理分型变化[J].中国神经精神疾病杂志，2014（5）：5.

（收稿日期：2015-05-28）