原发性阑尾黏液腺癌一例报告并文献复习

胡美杨倩崔德军张著学

·病例报道·

原发性阑尾黏液腺癌一例报告并文献复习

胡美1杨倩1崔德军1张著学2

原发性阑尾腺癌可分为黏液腺癌、结肠腺癌类型、杯状细胞癌和印戒细胞癌。原发性阑尾黏液腺癌罕见，病因不明。术前误诊率高。现报道原发性阑尾黏液腺癌一例，并进行文献复习。

阑尾肿瘤； 腺癌； 报告

阑尾肿瘤主要包括囊性腺瘤、类癌和腺癌等类型，其中腺癌发生率较类癌低近10倍。原发性阑尾腺癌可分为黏液腺癌、结肠腺癌类型、杯状细胞癌和印戒细胞癌。原发性阑尾黏液腺癌罕见，病因不明，好发于中老年，男女均可发病，女性略高于男性。早期可没有特异性临床症状、体征，临床表现与阑尾炎、阑尾脓肿、右附件占位相似，术前无1例患者确诊［1-2］，术前误诊率高。现报道原发性阑尾黏液腺癌一例，并进行文献复习。

一、一般资料

老年女性，因进行性腹胀3月余就诊。3月余前无明显诱因缓慢出现全腹胀，进食后腹胀加重，晨起恶心、干呕，无其它特殊症状。腹胀进行性加重。于当地某市医院行全腹部CT平扫提示腹腔、盆腔大量积液。妇科超声提示经宫颈管腔内液暗区。胃镜提示胃窦溃疡（愈合期）、十二指肠球炎、Barrett食管？当地医院行腹腔穿刺术抽出“胶冻状”样物，无法送检。予以利尿、对症支持治疗后仍腹胀。既往体健。查体：生命征平稳。头颅五官、颈部、双肺、心查体无特殊。腹膨隆，上腹部静脉显露，中上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，腹部未扪及明显包块，肝脾触诊不满意，肝肾区无叩痛，移动性浊音阳性，肠鸣音4次/分。双下肢不肿，生理反射存在，病理反射未引出。

二、辅助检查

血常规：红细胞 3.31×1012/L，血红蛋白103.5 g/L，余无异常。肝肾功能、CRP、凝血机制、术前三项无明显异常。血CEA 11.20 ug/L，较正常值高，AFP、CA125、CA19-9无异常。结核抗体、结核DNA阴性，PPD阴性。自身抗体提示抗线粒体抗体1：320，抗线粒体M2型抗体（+++），M2-3E（+++）。妇科超声提示双侧卵巢显像不清。盆腹腔内探及大量液性暗区，深12 cm，透声不清，其内可见云雾状回声及树枝样回声，压探头可见“果冻样”改变。检查结论：卵巢黏液性囊腺瘤破裂？全腹部增强CT提示腹腔大量积液，左肾积水，余未见异常。胸部CT平扫提示双肺间质性改变，慢支炎并双肺感染。结肠镜提示所见结肠、直肠无异常。

三、治疗

患者入科后予利尿等治疗后腹胀缓解不明显。因常规腹腔穿刺不成功，后于超声引导下行腹腔穿刺术，穿出极少量胶冻样液体，但无法送检。因考虑不排除卵巢黏液性囊腺瘤或腹膜黏液瘤可能，转入妇科拟行剖腹探查术。妇科术中探查发现腹膜明显增厚，腹腔内大量胶冻样物质约5000 ml。探查子宫及双附件未见明显异常，回盲部与周围组织致密粘连，分离粘连后见阑尾新生物与后腹膜粘连紧密，考虑病变来源于阑尾，术中请胃肠外科医师台上会诊，同时取部分增厚腹膜及阑尾周围组织送术中冰冻病理切片检查。

四、术后病理

（腹膜包块囊壁）纤维囊壁样组织慢性炎伴黏液变性，局灶异物巨细胞反应，未见确切上皮组织。（阑尾周围组织）黏液性肿瘤，倾向癌。由我院胃肠外科医师接台行剖腹探查、回盲部切除术，术后病检提示阑尾黏液性腺癌（图1），浸润至浆膜外纤维脂肪组织，肿块大小约3×2.5×1.5 cm3。回肠切缘、结肠切缘未见癌。肿块旁找到淋巴结3枚，未见癌。术后联系肿瘤科行辅助化疗。随访6个月无复发转移。

图1　阑尾黏液腺癌组织HE染色（a：×100；b：×200）

五、讨论

原发性阑尾黏液腺癌因肿瘤导致阑尾管腔狭窄，腔内分泌物排出受阻，黏液积聚，腔内压力增高从而引起右下腹胀痛不适。肿瘤长大或与周围组织粘连后常形成肿物，当并发感染，临床上出现右下腹痛、发热等症状。早期大部分患者可表现为类似急性阑尾炎、阑尾周围脓肿的症状［3-4］。该病例患者因无腹痛，考虑可能与肿瘤发生于阑尾头部，未阻塞管腔，从而未导致上述类似阑尾炎等症状。中晚期随着肿瘤在盆腔内广泛播散则会出现类似于晚期卵巢癌临床表现，因临床解剖位置相邻，阑尾肿瘤易与右附件包块混淆，从而出现多数早期易误诊为卵巢病变的病例［5-6］。本例患者因不排除卵巢黏液性囊腺瘤可能，转入妇科行剖腹探查术，易误诊。有资料表明阑尾黏液腺癌常以卵巢Krukenberg瘤出现， 阑尾切除过程中有必要检查卵巢。若有肠道侵犯或压迫则可出现肠梗阻、肠穿孔、肠瘘、肠套叠等相关表现［7-9］。另外，阑尾黏液腺癌还可能伴发某些自身免疫相关性疾病，如四川德阳市人民医院于2012年报道1例阑尾黏液腺癌伴发皮肌炎病例［10］。本病患者因入院后查抗线粒体抗体1：320，抗线粒体M2型抗体（+++），体查上腹壁静脉显露，但无肝功能减退表现及门脉高压征象，原发性胆汁淤积性肝硬化依据不足，但是否合并早期自身免疫性肝病需进一步追踪观察。直接浸润、播散种植是阑尾黏液腺癌主要转移途径，主要局限在腹腔内，极少数可见淋巴结转移，一般不发生血行转移，有相关文献报道其向右股骨、右胸壁转移、头部皮肤转移［11-12］。

原发性阑尾黏液腺癌胶冻状腹腔积液性质具有特殊性，但同时由于肿瘤黏液分泌旺盛，瘤细胞成分相对较少，导致腹腔积液病理学检查送检困难。肿瘤标志物CEA、CA19-9等对阑尾黏液腺癌有辅助诊断价值。本例有右下腹包块，需要考虑到阑尾来源肿瘤的可能，CEA 水平增加对阑尾腺癌的诊断有一定鉴别诊断意义。纤维结肠镜检查通常进镜至回盲部，阑尾粘膜情况无法显示，故常无特征性表现，主要作用是排除结肠肿瘤、肠结核等病变，同时有助于判断肿瘤有无肠腔内浸润。但有文献提出联合腹部超声、腹部CT、盆腔MRI等辅助检查可早期诊断阑尾肿瘤。阑尾黏液性肿瘤在超声学上可表现为：当肿块大小约接近6 cm，可呈卵形或椭圆形，肿块通常有薄壁并且囊壁有钙化，由于囊液中黏蛋白在声学上与单纯囊肿表现不同，形成声像学上的一种特殊征象“洋葱皮样现象”， 这种分层现象是管腔内分泌物波动及呈黏冻状所致。其CT表现有一定的特征性，表现为：（1）肿块往往较大，一般呈分叶状，囊壁及囊内分隔厚薄不均，局部可有壁结节向腔内突入，增强后实质部分呈不均匀中、高密度结节、花环样强化，囊性部分不强化；（2）病灶周围脂肪间隙因肿瘤浸润密度增高，与周围肠道、系膜血管粘连，并可向腹腔脏器的实质内浸润，可推压或侵犯盲肠，致肠壁偏侧性增厚、僵硬。而在磁共振上可表现为阑尾区的囊性占位，T1加权像信号强度为低至中，T2加权像信号强度高。这种表现归因于囊块内的高蛋白含量［13-16］。

阑尾黏液腺癌术前诊断困难，手术是阑尾黏液腺癌唯一有效的治疗方法，但二次手术率高。在临床治疗中，需根据肿瘤具体情况（如肿瘤大小、肿瘤位于阑尾的位置、是否穿孔等），如有条件应行冰冻病理检查，依据组织学类型和分化程度等，选择适宜的手术方法。若黏液囊肿破裂，内容物流出可能会导致腹腔假黏液瘤，且如果术前即诊断为阑尾的黏液性肿瘤，术中还需探查肠道，以发现可能同时存在的结直肠肿瘤。当阑尾癌有腹腔内播散时和晚期卵巢癌的临床表现相似，应意识到卵巢肿瘤可能由阑尾肿瘤转移至卵巢，从而尽可能行术中冰冻以避免再次手术。术前CEA水平、分化程度、临床分期是影响患者预后的独立因素。阑尾黏液腺癌的发病率低，术前CEA水平升高、中低分化腺癌和晚期患者预后差，右半结肠切除术是标准的治疗方法。结合该病例，术中冰冻切片提示阑尾周围组织倾向黏液腺癌，但腹腔包块囊壁病检提示慢性炎并黏液变性，故采取的是局部扩大切除，行回盲部切除术，并达到回肠切缘、结肠切缘阴性。由于黏液腺癌极易发生腔内种植，故术中应注意保护术野及切口，可予浓度为0.5%的5-FU溶液反复冲洗术野；对于盆腹腔广泛种植性转移的阑尾腺癌患者可行减瘤术，但应尽可能完整切除肿瘤，消除腹腔肉眼可见转移灶，术后早期行腹腔灌注化疗及热疗，提高药物对肿瘤的作用，从而能够提高生存期［17-19］。

尽管阑尾黏液腺瘤非常罕见，但临床医生在接诊疑似阑尾炎、阑尾周围脓肿甚至卵巢占位患者时，在对其仔细评估、诊断，胶冻样液体、CT和MRI表现有一定的特征性。手术探查的时候，应对阑尾加以重视，仔细检查，妇科、外科医师合作，避免误诊和二次手术。

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（本文编辑：杨明）

胡美， 杨倩， 崔德军， 等. 原发性阑尾黏液腺癌一例报告并文献复习［J/CD］. 中华结直肠疾病电子杂志， 2015， 4（6）：664-666.

Case report and literature review of primary appendix mucus gland carcinoma

Hu Mei1， Yang Qian1， Cui Dejun1， Zhang Zhuxue2.1Department of Digestive Internal Medicine；2Department of Pathology， the People's Hospital Affliated of Guizhou Medical University， Guizhou 550002， China
Corresponding author： Cui Dejun， Email： hxcuidj@163.com

Primary adenocarcinoma of the appendix can be divided into the mucous adenocarcinoma， colonic carcinoma type， goblet cells and signet ring cell carcinoma. Primary appendix mucus gland carcinoma is rare， the cause is unknown. Preoperative misdiagnosis rate is high. We report one case of primary appendix mucus gland carcinoma， and review the literature .

Appendiceal neoplasms； Adenocarcinoma； Report

10.3877/cma.j.issn.2095-3224.2015.06.21

5500021贵州医科大学附属人民医院消化内科；5500022贵州医科大学附属人民医院病理科

崔德军，Email：hxcuidj@163.com

（2015-12-3）