肾脏混合性上皮间质肿瘤的影像表现及文献回顾

何世明， 李苏建， 卜雪峰， 侯安海



肾脏混合性上皮间质肿瘤的影像表现及文献回顾

何世明， 李苏建， 卜雪峰， 侯安海

目的：探讨肾脏混合性上皮间质肿瘤(MESTK)的影像及病理特点。方法：结合文献，回顾性分析经手术病理证实的4例肾脏混合性上皮间质肿瘤(MESTK)患者的CT和MRI资料。结果：4例患者的主要CT和MRI表现：肾实质内囊实性肿块，边界清楚，可突入肾盂内，增强扫描呈轻度强化。病理检查：肿瘤均由上皮和间质成分共同构成，上皮细胞呈立方状、柱状和鞋钉样，可见明确的胃肠道上皮细胞分化；间质成分主要由梭形细胞构成，可见特征性的呈束状分布的平滑肌组织。结论：肾脏混合性上皮间质肿瘤的主要表现为肾实质内囊实性肿块，其影像表现无明显特征性，与其它肾脏良恶性肿瘤的鉴别比较困难。

肾肿瘤； 混合性上皮间质肿瘤； 体层摄影术，X线计算机； 磁共振成像； 免疫组织化学

肾脏肿瘤较常见，恶性较多，而肾脏良性肿瘤少见[1-2]。肾脏混合性上皮间质肿瘤(mixed epithelial and stromal tumor of the kidney，MESTK)是一种罕见的肾脏良性混合性肿瘤，由于缺乏特异的临床及影像学表现，术前很难明确诊断，其确诊主要依靠组织病理学和免疫组化检查。笔者结合文献，回顾性分析经手术和病理证实的4例MESTK患者的病例资料，旨在探讨本病的临床、影像和病理学特点。

材料与方法

1.一般资料

1998-2008年共4例MESTK患者在本院进行手术治疗。其中男1例，女3例。年龄32～54岁，平均约38岁。4例均有不同程度的腰部隐痛或胀痛，1例患者出现全程肉眼血尿，1例患者合并有肾盂积水，其余2例患者无血尿、尿频、尿痛等症状。3例女性患者均曾长期服用口服避孕药避孕，其中1例使用的是复方炔诺酮片(每片含炔诺酮0.6 mg、炔雌醇0.035 mg)，2例使用去氧孕烯炔雌醇片(每片含去氧孕烯0.15 mg、炔雌酮0.03 mg)；其中1例女性患者绝经3年。男性患者无服药及手术病史。

2.检查方法

使用Siemens Somatom Definition双源CT机及GE Signa Excite 3.0T MR扫描仪。3例行CT平扫及增强检查，扫描参数：120 kV，250 mA，准直器宽度为0.60 mm，螺距1.4，重建层厚5 mm、层间距5 mm。2例行MRI检查，其中1例因肿瘤巨大而行DSA检查。病理检查：手术标本经10%福尔马林溶液固定，石蜡包埋，HE染色。

图1　女，54岁，右侧肾脏混合性上皮间质肿瘤。a) CT平扫示右肾盂区囊实性肿块(箭)，囊性成分大部分位于病灶周边，病灶内可见钙化灶； b) CT增强扫描示肿块实性成分轻度强化，病灶中心可见钙化灶； c) MR T1WI示右肾盂区囊实性肿块(箭)，囊性部分呈长T1信号，实性成分呈等T1信号； d) 压脂T2WI示肿块囊性部分呈明显高信号，实性成分呈稍高信号； e) 病理片镜下示瘤细胞呈束状、旋涡状排列，核染色质较粗，梭形瘤细胞间可见散在或灶状分布的小管，其内有低柱状或立方上皮，腔内见红染分泌物(×100，HE)。　图2　女，34岁，右侧肾脏混合性上皮间质肿瘤。a) CT平扫示右侧肾盂区囊实性肿块，实性成分较少： b) 横轴面CT增强扫描示肿瘤实性部分呈轻度强化，囊性部分无明显强化； c) 随访4个月后行CT增强扫描，矢状面重组图像示肿瘤从7cm增长到10cm。

结　果

1.影像学表现

2例肿瘤位于左侧肾脏，2例位于右肾。局限于肾实质内1例，突向肾盂内3例；肿瘤直径3.5～10.0 cm，平均6.5 cm。

CT表现(3例)：肿块突出于肾轮廓外1例，位于左肾盂内2例，可见肾盂扩大、部分肾盏积水；所有肿块边缘清楚锐利，其内密度不均匀，可见低密度灶环绕或散在分布，其中1例病灶内可见斑块状钙化；增强后肿瘤表现为囊实性肿块，与正常肾实质分界清楚，实性部分轻度强化，囊性部分无强化(图1～3)；肾静脉内无栓子，肾周未见肿大淋巴结。

2例行MRI检查：肾实质内囊实性肿块突出于肾轮廓外，肿块实性部分在T1WI上呈等信号，在T2WI上呈较低信号；肿块周边在T1WI上表现为不规则的明显低信号，而在T2WI上为明显高信号(图1、4)。1例位于左肾的直径约10 cm的肿块在选择性肾动脉造影上未见肿瘤血管增多，仅显示瘤周血管呈受压、推移改变(图4)。1例位于肾盂内的囊性肿块在4个月随访观察中，肿瘤从7 cm增长到10 cm，并伴有明显肾盂积水和输尿管周围炎症，而后接受手术治疗。

4例肿瘤均表现为以囊性为主的肿块，实性部分多少不等。1例术前诊断为囊性肾癌，1例诊断为肾癌，另2例仅诊断为肾实质及肾盂囊性肿瘤。4例在术前均未能诊断为MESTK。

2.病理检查

肿瘤无包膜但境界清楚，切面呈实性或囊实性，实性成分质硬，部分质软,囊腔大小形状各异，直径从几毫米到数厘米，既可成簇排列，也可散在分布。镜下瘤组织以不等量增生、囊性扩张的腺上皮与不同排列方式的梭形细胞间质混合而成；局部上皮细胞增生形成乳头状或分枝状结构，上皮成分常排列呈腺管样,可散在分布于间质中,也可聚集成簇(图1e、3d、4d)。

3.术后随访

(×100，HE)。　图4　女，35岁，左侧肾脏混合性上皮间质肿瘤。a) T1WI示左肾囊实性肿瘤(箭)，以实性成分为主，囊实性成分混杂分布； b) T2WI示囊性成分呈明显高信号，实性成分呈不均匀混杂信号 ； c) 选择性肾动脉造影示肿瘤血管未见明显增多，瘤周血管呈受压、推移改变； d) 病理片镜下示瘤体主要由稀疏的梭形细胞和黏液构成，梭形细胞胞浆红染、丰富，核杆状、两端圆钝，呈束状 (×100，HE)。

图3男，32岁，左侧肾脏混合性上皮间质肿瘤。a) CT平扫示左肾盂区囊实性肿块突入肾盂内(箭)； b) CT增强扫描皮质期，示肿瘤的实性成分呈轻度强化； c) CT增强扫描肾盂期，示肿瘤内囊实性成分混杂分布； d) 病理片镜下示肿瘤组织由间质和上皮成分构成，上皮组织形成腺体样结构，呈柱状或立方状，部分呈囊状扩张。纤维组织部分分化幼稚

4例患者手术后随访，3例术后2～7年，均未见肿瘤复发或转移，1例为术后3个月的患者，未见肿瘤复发和转移。

讨　论

MESTK是一种组织学上以不等量增生、囊性扩张的腺上皮与不同排列方式的梭形细胞间质混合为特点的肾脏肿瘤。既往由于对本病缺乏认识，病理学上曾将其归为其它肿瘤。1998年前文献中曾以成人中胚叶肾瘤、具有卵巢样间质的多囊性肾瘤、肾盂囊性错构瘤和成人囊性型肾母细胞瘤等来命名。Michal和Syrucek[3]于 1998报道1例梭形细胞基质中存在分化良好的肾小管的肾脏肿瘤，梭形细胞间质类似卵巢间质，免疫组化分析显示EMA、SMA和desmin表达阳性，由于组织学上不同于肾原性腺纤维瘤、成人肾母细胞瘤、中胚层肾瘤以及囊性肾瘤，故他们首次使用MESTK这一名称。2000年Adsay等[4]回顾性分析了38例文献报道的由上皮和间质成分构成的囊实性肾脏良性肿瘤，包括成人中胚叶肾瘤、多房囊性肾瘤伴卵巢样间质、肾盂囊性错构瘤和成人成熟性肾母细胞瘤等，认为它们具有相同的临床和病理特征，实际上是同一种肿瘤，并同意Michal和Syrucek[3]的提议，认为应该将这类肿瘤统一命名为肾脏混合性上皮间质肿瘤。2004年WHO肾脏肿瘤组织学和遗传学分类中正式使用此命名。MESTK的组织发生学目前仍不明确。有学者认为可能来源于残余的苗勒管，这一类肿瘤可能没有组织特异性，而是来源于间质干细胞。

临床上MESTK非常少见。Turbiner等[5]认为，MESTK主要表现为良性肾肿瘤的临床和形态学特征，呈囊性结构，细胞嗜酸性，并且有明显的性别倾向，以女性多见，男∶女为1∶6。本组4例中女性占3例。MESTK发病年龄为19～78岁，平均46岁，好发于围绝经期的女性患者，且大多有雌激素替代史或长期服用口服避孕药的病史，常伴有卵巢囊肿等生殖器官疾病。Adsay等[2]推测激素刺激可能对肿瘤的形成起到一定作用，他们报道的12例MESKT中11例为女性患者，且大部分处于更年期，另外1例男性患者因前列腺癌进行了11年的药物去势治疗，并且细胞免疫组化检查显示部分肿瘤组织雌激素和孕激素受体表达阳性。本病无特征性临床表现，少数患者可表现为腰痛、血尿及泌尿生殖器感染等。因此遇到临床症状轻微、而影像学检查显示肾脏囊实性肿瘤的女性患者，如果有长期使用雌、孕激素的病史，应考虑本病的可能。关于MESTK的性质，一般认为是一种良性病变，但也有其为恶性病变的报道，如Zou等[6]报告1例男性患者为混合上皮和间质肿瘤并具有向肾脏肉瘤的恶性转化。

MESTK的影像表现缺乏特征性，超声、CT或MRI检查均可发现肾肿块，但不能确诊。CT或MRI显示肾内孤立性肿块，境界清楚，部分有包膜，直径 2～24 cm，平均8.1 cm，以囊性肿块多见，也可表现为不均匀囊性或囊实性，多位于肾实质内，可突入肾盂内；肿瘤虽可侵及肾门并压迫肾孟、肾盏，但不侵犯邻近肾实质和肾包膜[7]。肿块与肾实质分界清楚锐利。肿瘤形态较规则，较大的肿瘤可有分叶，较小的肿瘤内有囊变区，可围绕在实性部分的周围或散在分布于肿块内。Zou等[6]报告 的1例恶性MESTK患者，腹部CT显示肿瘤内有大量实性和囊性成份，术后组织病理学检查证实肿瘤内有良性和恶性成份。恶性成份主要由未分化梭形细胞肉瘤组成。

WHO关于MESTK的病理诊断标准：镜检肿瘤境界清楚，多起源于肾脏中心部位，由多发囊肿和实性区域构成，呈膨胀性生长，常突入肾盂。镜检见肿瘤由间质包绕多少不等的肾小管和大小不等的囊肿构成。间质为易变的富含胞质、有饱满细胞核的梭形细胞，位于囊腔之间[8-9]。囊肿内表面覆有柱状和立方上皮，在某些囊肿的内表面可见尿路上皮或苗勒管样上皮[10]。有时主要结构可能为成片的载液样间质和成束的平滑肌细胞[11]。在与肾脏其它梭形细胞肿瘤进行鉴别时，免疫组化检查有重要作用。肿瘤性上皮成分表达CKpan和EMA，部分表达vimentin和ER；梭形细胞成分的vimentin、desmin和SMA呈阳性表达，PR阳性或部分阳性，而S2100蛋白、HMB45和CD34均呈阴性。

肾脏良性肿瘤较少见，MESTK更罕见，影像上常被误诊为其它肿瘤。MESTK的影像学表现与肾癌、肾错构瘤、肾肉瘤等实性肿瘤明显不同，与复杂性囊肿、多房囊性肾瘤和囊性肾癌也有一定差异。MESTK主要应与以下病变进行鉴别。①肾细胞癌伴明显囊变：与肾癌的囊变、坏死位于肿块中央不同，MESTK的囊性区多位于实性成分的周边，或呈混杂分布；此外，MESTK为少血供肿瘤，增强扫描时肿瘤实性部分仅轻度强化，囊性部分不强化，DSA显示肿瘤邻近血管呈受压、推移改变。而肾细胞癌血供非常丰富，在CT和MRI增强扫描时表现为对比剂“快进快出”的特点，DSA显示肿瘤内有网状和不规则杂乱增多的血管影及池状充盈区；囊性肾癌的囊壁增厚、欠规则，可有突向腔内的软组织影。②囊性肾瘤：也是一种少见的良性肿瘤，有恶性倾向，完全由囊肿及其间隔构成，无实性区域和坏死区，囊腔大小不一，囊壁厚薄不一；增强扫描显示囊腔无强化，囊壁可轻度强化。而MESTK的囊腔可较少，由于间质成分往往较多，多有实性区域；③囊性肾癌。主要表现为多房囊性肿块，内有分隔。病变区与正常肾实质分界不清，囊壁和(或)分隔可见局部增厚和/或附壁结节；增强扫描示肿瘤可有不同程度强化。④多囊性肾发育不良：CT表现为肾脏由大小不一的囊腔构成，其间有厚薄不一的间隔，无肾实质成分，囊腔一般位于中心[12]。

综上所述，MESTK是一种这种少见的肾脏肿瘤，术前正确诊断往往比较困难，但它也具有一定的特点，如主要见于女性患者，临床体征轻，肿瘤以囊性成分为主，边缘清楚，囊性区多位于实性成分的周边或混杂分布，血供不丰富，与良性肿瘤的表现类似。

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Mixed epithelial and stromal tumor of kidney:radiologic and pathologic appearance and literature reviewHE Shi-ming,LI Su-jian,BU Xue-feng,et al.Department of Medical Imaging，Nanjing General Hospital of Nanjing Military Commend，Nanjing 211200，P.R.China

Objective:To explore the imaging and pathological characteristics of mixed epithelial and stromal tumor of kidney (MESTK).Methods:Combined with the literature review,CT and MRI findings of four patients with MESTK confirmed by operation and pathology were retrospectively analyzed.Results:The main imaging findings of the four cases on CT and MR images:a solid and cystic mass with clear boundary and slight post-contrast enhancement in renal parenchyma which might protrude into the renal pelvis.Pathological findings: the tumors were composed of epithelial and mesenchymal components,in which the epithelial cells were cuboidal,columnar or hobnail-shaped，the differentiated gastrointestinal epithelium cells could be clearly found,and the mesenchymal components were mainly consisted of spindle cells with the smooth muscle tissue arranging in bundles.Conclusion:MESTK is a solid and cystic benign tumor and its imaging characteristics are non-specific for differential diagnosis with other renal tumors.

Renal tumor； Mixed epithelial and stromal tumor； Tomography，X-ray computed； Magnetic resonance imaging； Immunohistochemistry

2014-10-28修回日期；2015-01-19)

210018南京，南京军区南京总医院(何世明、李苏建)；211200南京，江苏省南京市溧水区人民医院(何世明、卜雪峰、侯安海)

何世明(1969-)，男，安徽安庆人，副主任医师，主要从事腹部影像诊断、外周血管及肿瘤介入治疗工作。

李苏建，E-mail：lisujian49@163.com

·腹部影像学·

R814.42； R445.2； R737.11

A

1000-0313(2015)04-0369-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.04.016