播散性平滑肌瘤病伴混合性囊肿1例

胡志敏，华 平，蔡 健，余 波

（成都市妇女儿童中心医院病理科，四川610041）

播散性平滑肌瘤病伴混合性囊肿1例

胡志敏，华 平，蔡 健，余 波

（成都市妇女儿童中心医院病理科，四川610041）

腹膜肿瘤/继发性；平滑肌瘤/并发症；囊肿；腹腔镜；子宫肿瘤/外科学；病例报告

随着腹腔镜技术的日益成熟，腹腔镜下剔除子宫平滑肌瘤手术方式已被广泛应用，而该术式引起的腹膜播散性平滑肌瘤病（leiomyomatosis peritomealis disseminate，LPD）的并发症也逐渐受到关注。但由于缺乏特殊的临床症状和体征，加上之前的手术史常被忽略，易被误诊为恶性肿瘤，尤其是低度恶性的平滑肌肉瘤。现将本科诊断的1例特殊类型腹膜LPD报道如下。

1 临床资料

患者，女，26岁。因发现右附件占位性病变1个月、腹痛1 d于2014年8月收入院。妇科检查：子宫无特殊，左附件区扪及包块约6.0 cm×5.0 cm，囊性，表面光滑，压痛明显，活动度可；右附件区扪及包块约11.0 cm× 10.0cm，囊性，压痛明显，活动度可；其余查体未见明显异常。B超检查：子宫前后径3.7 cm，内膜厚1.0 cm，左卵巢内见4.9 cm×3.8 cm囊性回声，左卵巢旁子宫后方及左附件查见6.4 cm×3.9 cm、4.4 cm×2.4 cm囊性回声，右附件11.6 cm×11.2 cm管状无回声；考虑为“双侧输卵管积液”？CT检查：子宫呈前倾位，居正中偏左，子宫大小、形态未见异常，子宫肌壁均匀强化，子宫周围及盆腔区见数个大小不一、形态不规则的无强化囊性占位病变，最大约11.0 cm×6.8 cm×6.5 cm，部分病灶内可见分隔状影，增强扫描见部分囊壁明显强化，盆腔内未见确切肿大淋巴结及积液征象，膀胱、直肠未见异常；提示盆腔内多发囊性占位，考虑为炎性病变的可能。各项肿瘤标记物检查正常。入院诊断：盆腔炎性疾病，双附件输卵管积液？在全身麻醉下行开腹探查术，术中见盆、腹腔内充满囊性包块，共11个，直径4.0～15.0 cm，多数囊肿直径约7.0 cm，分别位于左侧腹壁、肠系膜、大网膜、膀胱腹膜反折处、右侧宫角浆膜层、后穹隆偏左侧靠近宫颈段处及盆腔后腹膜等，且均有蒂，蒂长2.0～10.0 cm，其中部分囊肿蒂部可见硬性肌瘤样结节，大小0.8～1.5cm；位于网膜与肠系膜间囊肿蒂部较长，相互交错缠绕扭曲。子宫大小正常，前壁表面有一大小15.0 cm×15.0 cm囊肿，根蒂部长约2.0 cm，位于膀胱腹膜反折处；双侧输卵管、卵巢大小正常，外观未见明显异常；大网膜及肠系膜与部分囊肿壁粘连。行经腹、盆腔肿物切除术。术后患者切口愈合良好，随访9个月未见复发。回顾病史，患者于本次术前10个月曾接受“腹腔镜下子宫包块剔除术”，术中见子宫前位，宫体正常，宫颈左侧壁有一大小15.0 cm×12.0 cm×10.0 cm结节样肿块，凸向阔韧带达骶前，呈分叶状；双侧附件正常；行子宫包块剔除术，并通过旋切粉碎取出组织。术后病理诊断：平滑肌瘤。

大体观察囊实性肿块11个，囊肿直径约4.0～8.0cm，均带蒂，蒂长短不等（2.0～8.0 cm），囊壁厚薄不均（0.1～0.4 cm），内外壁均较光滑；部分为多房囊性，内为淡黄色液体；部分囊肿蒂部见灰红色结节，直径0.8～1.5 cm，结节表面光滑，切面呈灰白色、实性、质韧，部分切面呈编织状（图1）。镜下见囊肿内壁附有上皮，上皮成分多样，如子宫内膜样、输卵管上皮样、黏液上皮样等；上皮呈立方状或柱状（图2、3），单层排列，无异型性，囊壁为纤维及平滑肌，以平滑肌为主，部分区域平滑肌呈瘤样增生；蒂部结节为平滑肌瘤，部分平滑肌瘤中可见囊性扩张的腺体（图2）。免疫组化：细胞角蛋白20（cytokeratin，CK20，上皮样细胞-），共同型急性淋巴细胞白血病抗原（CD10，上皮样细胞-，上皮下间质+），波形蛋白（vimentin，vim，结缔组织+，部分上皮样细胞+），视网膜蛋白（calretinin，CR，-），癌胚抗原（-），雌激素受体（肌样组织+），孕激素受体（肌样组织+），结蛋白（肌样组织强+），肌动蛋白（肌样组织强+）。结合病史诊断为腹膜LPD伴混合性囊肿。

图1 囊肿大体观察

图2 囊肿镜下形态（100×）

图3 囊肿镜下形态（200×）

2 讨 论

腹膜LPD常覆盖于腹、盆腔器官，肠和网膜的腹膜表面，肌瘤结节可从几毫米至十几厘米，是一种罕见疾病，发病机制尚无定论[1]。有研究表明，是一种激素相关性肿瘤，常发生于激素环境改变的育龄期妇女，当激素刺激减退时病变可减退。近年来，有文献报道近20例腹腔LPD发生于腹腔镜术后，医源性引起的平滑肌瘤播散日益受到关注。2008年Kumar等[2]报道1例行腹腔镜子宫肌瘤剔除术患者术后1年见盆腔散在小结节及1个20.0 cm×30.0 cm巨大包块，术后病理诊断为平滑肌瘤；Kumar等[2]认为，腹壁散在肌瘤结节系粉碎术后碎片残留所致。Paul等[3]也报道了1例28岁未婚女性表现为尿潴留症状，经检查发现其子宫有孕16周大小，于腹腔镜下行子宫肌瘤剔除术，术中剔除了子宫后壁肌壁间直径约9 cm大小的肌瘤，并通过粉碎术从腹膜切口取出；2年半后重复的腹腔镜手术部位发现了腹膜内多发寄生肌瘤。这些肌瘤的位置也正暗示了粉碎肌瘤后留下的组织碎片的位置。国内赵秀敏等[4]和蔡鹏宇等[5]也报道了腹腔镜术后腹腔LPD的病例。

混合性囊肿的上皮成分为宫颈管上皮、子宫内膜上皮异位，伴囊性扩张及化生。宫颈管储备细胞及子宫内膜腺上皮在不同因素作用下均能向鳞状上皮、输卵管上皮及肠上皮化生。本例患者结合免疫组化CD10（上皮下间质+）、CK20（-）、Vim（部分上皮样细胞+）检测结果可排除胃肠道上皮来源；本例患者此前未曾接受过卵巢及输卵管囊肿手术，不考虑是附件囊肿种植所致；结合上次腹腔镜肌瘤剔除术的部位在宫颈的病史，有理由认为，腹腔镜手术时残留的组织碎屑中含有宫颈管上皮和子宫内膜腺上皮成分，术后在腹腔内环境作用下LPD形成过程中其包含的上皮成分完成各种化生，部分囊性扩张形成上述多发性混合性囊肿。

粗浅分析腹腔镜术后引起LPD的文献报道已有很多，但没有直接的证据表明其就是腹腔镜手术并发症，目前，主要的诊断依据是患者腹腔镜手术病史、腹腔LPD种植部位及腹腔镜手术中粉碎组织有散落组织风险等。本例患者手术标本大体形态较怪异，显微镜下见上皮成分复杂、多样，且因未提供明确的腹腔镜手术史，故给病理诊断带来了很大困扰；同时本例患者腹腔LPD伴宫颈管上皮、宫内膜上皮异位囊肿较罕见。通过详细询问病史、与临床医生有效沟通及结合免疫组化检查结果，最终认为本例是腹腔镜术后引起的医源性播散；“宫颈管上皮、宫内膜腺上皮及平滑肌同时异位”也间接证明了“旋切粉碎后散落的组织碎片（包括上皮和平滑肌成分）在盆、腹腔引起种植”的可能性。

需与以下疾病进行鉴别诊断：（1）间皮包涵囊肿。年轻女性患者，曾有腹腔镜手术史，间皮包涵囊肿与腹膜间皮损伤有关，应该考虑。但本例患者囊肿经广泛取材，未见囊内壁附间皮，免疫组化染色间皮的相关标记，如CR阴性，不支持诊断。（2）腹腔浆-黏液性肿瘤伴附壁结节。腹腔浆-黏液性肿瘤多为卵巢囊肿术后，肿瘤细胞种植于腹腔所致。本例患者无附件囊肿手术病史，且本例患者肌瘤结节位于囊壁外，与附壁结节位于囊壁内不同。（3）息肉样子宫内膜异位症。由异位子宫内膜组织形成息肉样病变，可广泛累及盆、腹腔脏器，其上皮成分可表现为子宫内膜样、输卵管上皮、黏液上皮及鳞状上皮等。根据本例患者的病变部位、大体观及上皮形态多样性等需要与该病鉴别。但本例患者无痛经史，卵巢及子宫肌壁等常见子宫内膜异位部位未见异位病变，且息肉样子宫内膜异位症不会出现大量平滑肌组织及平滑肌瘤样组织，结合镜下形态可排除。（4）胃肠道肿瘤腹腔转移。囊肿显微镜下可见肠上皮，应该考虑。但本例患者术前各项肿瘤标记物检查均正常，镜下“肠上皮”无异型性，免疫组化CK20（-），可排除胃肠道肿瘤转移。

随着文献报道腹腔镜下子宫肌瘤剔除或子宫切除术后出现LPD病例增多，多数学者认为，LPD属于腹腔镜术后并发症之一。2014年5月美国食品药品监督管理局提出，因腹腔镜子宫肌瘤剔除及子宫切除术中粉碎组织有造成未知肿瘤在腹腔内播散导致疾病加重的风险，建议停用该类器械。当然，微创手术给患者带来的便利也是不容置疑的。因此，术前进行有效评估，娴熟的手术技巧能尽可能减少该类医源性播散的发生。

[1]王玲玲，郑秀兰，娄阁，等.超声引导下穿刺活检诊断腹膜播散性平滑肌瘤病1例[J].中国超声医学杂志，2013，29（4）：380.

[2]Kumar S，Sharma JB，Verma D，et al.Disseminated peritoneal leiomyomatosis：an unusual complication of laparoscopic myomectomy[J].Arch Gynecol Obstet，2008，278（1）：93-95.

[3]Paul PG，Koshy AK.Multiple peritoneal parasitic myomas after laparoscopic myomectomy and morcellation[J].Fertil Steril，2006，85（2）：492-493.

[4]赵秀敏，严德文，朱丹阳，等.腹腔镜子宫肌瘤剔除术后腹膜播散性平滑肌瘤3例报告[J].中国实用妇科与产科杂志，2009，25（11）：873-874.

[5]蔡鹏宇，侯智勇，韦励.腹腔镜子宫肌瘤剔除术后腹膜播散性平滑肌瘤病2例[J].海南医学，2013，24（24）：3731-3732.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.17.067

C

1009-5519（2015）17-2719-02

2015-06-29）

胡志敏（1984-），男，湖北十堰人，主要从事临床病理诊断及妇科肿瘤及妇科细胞学诊断工作；E-mail：307860212@qq.com。

华平（E-mail：1716151224@qq.com）。