脉络丛乳头状瘤的影像诊断与病理对照分析

蒋超梅，罗林，陈国云，陈小东

（1.大理学院曲靖教学医院，云南曲靖655000；2.南通市第三人民医院，江苏南通226000）

脉络丛乳头状瘤的影像诊断与病理对照分析

蒋超梅1，罗林1，陈国云1，陈小东2

（1.大理学院曲靖教学医院，云南曲靖655000；2.南通市第三人民医院，江苏南通226000）

目的：探讨脉络丛乳头状瘤的CT、MRI特征并与病理进行对照分析，目的在于提高对本病的认识。方法：回顾性分析经手术及病理证实的19例脉络丛乳头状瘤的CT、MRI表现，其中5例患者行CT检查、10例行MRI检查、4例同时行CT和MRI检查，并将影像学表现与术后病理进行对照。结果：肿瘤位于四脑室13例，侧脑室5例，桥小脑角区1例；肿瘤边缘呈乳头状或分叶状18例，MRI增强后内部出现桑椹样或颗粒状强化13例；病灶内出现钙化6例，出血2例，脑积水18例。病理诊断脉络丛乳头状瘤（WHO I级）14例，非典型脉络丛乳头状瘤（WHO II级）5例。结论：脉络丛乳头状瘤的影像学表现与病理学特征密切相关，病理学基础有助于理解该病的影像学表现。

脉络丛乳头状瘤；体层摄影技术；X线计算机；磁共振成像

脉络丛肿瘤非常少见，约占颅内肿瘤的0.4%～0.6%〔1〕，起源于脑室脉络丛上皮细胞，以四脑室及侧脑室三角区多见〔2〕。2007年第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类将其分为脉络丛乳头状瘤（I级）、非典型脉络丛乳头状瘤（II级）和脉络丛乳头状癌（III级）。非典型脉络丛乳头状瘤即是其新增的一个亚型〔3-4〕，生物学行为上，非典型脉络丛乳头状瘤介于良性脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌之间，为低度恶性、恶性倾向不能肯定或边界性恶性的肿瘤。临床上以良性脉络丛乳头状瘤多见〔2〕。

截至目前，关于脉络丛乳头状瘤的影像诊断国内外报道均不多。由于其发生部位、影像表现等与脑膜瘤和室管膜瘤非常相似，术前误诊率高。本文主要从脉络丛乳头状瘤的CT、MRI表现结合术后病理进行探讨其影像诊断和鉴别诊断。

1 材料与方法

1.1 临床资料及检查方法搜集经手术及病理证实的脉络丛乳头状瘤19例，男7例，女12例，年龄10～65岁，中位年龄为38岁。

19例中，CT检查9例，采用西门子公司SO⁃MATOM Definition双源CT进行扫描，扫描层厚和层间距为10 mm，CT增强对比剂为碘佛醇，剂量为80～100 mL，肘前静脉团注，注射速率为2.5～3.0 mL∕s。

MRI检查14例，使用GE Signa 3.0T或SIE⁃MENS IM2PACT 1.5T机器进行扫描，头表面线圈，视野为30 cm，行10 mm层厚，间隔2 mm扫描，T1WI（TR 500 ms，TE 30 ms），T2WI（TR 2 000 ms，TE 90 ms），2～4次激励，矩阵256×256。常规SE T1WI、T2WI、DWI横断扫描加T1WI矢状扫描及FLAIR横断扫描，增强扫描采用Gd-DTPA，按0.1 mmol∕kg给药，静脉注射后立即作横断面、矢状面、冠状面T1WI成像。

1.2 病理分类方法所有病例均获得病理标本，并依据组织形态学及免疫组织化学染色作出病理诊断。病理学分类采用2007年第4版WHO中枢神经系统肿瘤新分类法。免疫组化标记的抗体为波形蛋白（Vim）、细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、神经胶质原纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100蛋白等，其中CK、Vim和EMA为脉络丛乳头状瘤较为特异性的抗体。

1.3 研究方法由两位资深中枢神经影像医师共同分析CT及MRI片并达成一致，由一名资深病理科医师复阅19例肿瘤的组织学切片，记录病灶大体病理及镜下所见。分析内容如下：①发病年龄、性别；②病灶部位；③病灶的形态、边界；④病灶的强化方式及内部特征。并将影像学表现与病理进行对照。

2 结果

2.1 脉络丛乳头状瘤的影像学表现①发病年龄和性别：年龄为10～65岁，中位年龄38岁，男7例，女12例。②病灶部位：四脑室13例（68.4%），其中2例经右侧孔向右侧桥小脑角区（Cerebellopontine angle，CPA）生长，1例经右侧孔向外突出；侧脑室5例（26.3%），其中右侧脑室三角区2例，左侧脑室三角区、左侧脑室体及左侧脑室枕角各1例；右侧桥小脑角区1例（5.3%）。③病灶的形态、边界：形态不规则18例，边缘呈乳头状、分叶状或浅分叶状；1例未见明显突起。边界清楚18例，边界欠清1例。④CT表现：9例行CT检查，平扫示等或稍高密度实性肿块8例，除钙化及出血外密度均匀；囊实性1例，实性、囊性部分密度均匀。6例病灶内见斑点状、小结节状钙化，4例钙化的位置表浅，并聚集呈簇状。增强后实性部分呈明显簇状强化。⑤MRI表现：共14例行MRI检查，平扫为实性病灶13例，囊实性1例。实性病灶或病灶的实性部分信号均匀或稍不均匀，呈T1WI等低信号、T2WI等高信号、FLAIR等高信号12例；1例呈T1等高、T2等低信号，结合CT提示钙化。病灶的囊性部分信号均匀，呈长T1低信号、长T2高信号，FLAIR高信号。DWI呈等或稍高信号5例，呈低信号14例。增强后病灶的囊性部分无强化；病灶的实性部分或实性病灶明显强化13例，仔细调节窗宽窗位后发现12例病灶内部出现典型的桑椹样或颗粒状的不均匀强化区；1例实性病灶轻微强化，也未见典型桑椹样强化区。增强后出现与邻近脉络丛组织相连征象的有2例侧脑室三角区的病灶和1例侧脑室体部病灶。见图1、2。

图1 四脑室脉络丛乳头状瘤（WHO I级）

图2 左侧侧脑室内非典型脉络丛乳头状瘤（WHO II级）

2.2 病理所见病理标本，呈灰白色10例，灰褐色9例，肿瘤内出血2例，钙化6例。光镜下，立方上皮或柱状上皮细胞围绕血管呈乳头状排列、无明显核异形的14例；5例部分区域立方或柱状上皮细胞呈乳头状排列，部分区域细胞密度增高、乳头状结构模糊而呈片状方式排列，核异形明显。免疫组织化学结果：S-100阳性19例，CK阳性18例，Vim阳性12例，GFAP阳性11例，EMA阳性9例。

2.3 术前诊断与病理对照病理诊断脉络丛乳头状瘤（WHO I级）14例，非典型脉络丛乳头状瘤（WHO II级）5例。术前正确诊断6例（31.6%），误诊10例（52.6%），未定性3例（15.8%），其中误诊为室管膜瘤6例、脑膜瘤2例、胶质瘤和听神经瘤各1例。

3 讨论

脉络丛乳头状瘤男女发病率不一〔1，5〕，本组为7：12。临床表现缺乏特异性，主要表现为颅高压和局部颅神经受损的症状。成人四脑室为常见好发部位，其次为侧脑室、三脑室及桥小脑角区（Cerebello⁃pontine angle，CPA），CPA脉络丛乳头状瘤多为四脑室肿瘤经侧孔直接蔓延而来，也可为单纯的CPA肿瘤，但后者少见，本组前者出现2例，后者出现1例，与文献〔2〕报道相符。儿童多发生于侧脑室三角区，本组3例侧脑室三角区的肿瘤1例为儿童、2例为成人，年龄分别为10、24、30岁，与文献报道有差异，可能与收集病例的医院为成人专科医院而儿童病人少的原因所致。

脉络丛乳头状瘤生长缓慢，瘤内可发生钙化，囊变、坏死少见。本组6例出现钙化的肿瘤中4例钙化有共同特点，表现为钙化位于肿瘤的表浅区、斑点状并聚集成簇状。

脉络丛乳头状瘤大体病理标本呈灰白或灰红色，表面呈绒毛颗粒状、乳头状，质稍韧或软，血运丰富。光镜下，单层或柱状立方上皮细胞围绕血管呈均一乳头状排列，无明显核异形及核分裂相，这是良性脉络丛乳头状瘤的特点。而非典型脉络丛乳头状瘤则显示在良性脉络丛乳头状瘤的基础上出现部分区域细胞分化稍差，乳头状结构模糊，可见细胞密度增高，呈片状分布，部分有明显核异形〔3〕。

分析本组病例及国内外文献报道〔6-14〕，笔者认为脉络丛乳头状瘤的影像学表现较具特征，肿瘤的病理特征决定了其独特的影像表现。CT及MRI平扫表现为脑室内乳头状或分叶状软组织肿块，部分侧脑室肿块可见与邻近脉络丛组织相连，密度∕信号不甚均匀，增强后明显强化，仔细调节窗宽窗位后观察，瘤内可见桑椹样或细小颗粒状不均匀强化区，这与病理上瘤细胞乳头状排列的特点相吻合，故可认为这种特点是脉络丛乳头状瘤所独有的。本组出现2例囊实性脉络丛乳头状瘤，分别位于右侧脑室三角区及四脑室，肿瘤的实性部信号均匀且出现颗粒状明显强化，囊性部分未见强化，既往文献〔1，5，7〕也有报道，本组囊实性病例影像表现与前报道相似。

本组病例中5例在DWI像上表现为等高信号，同是此5例病理诊断为非典型脉络丛乳头状瘤（WHO II级），与既往报道〔5〕相符；另14例DWI为低信号的肿瘤病理诊断为良性脉络丛乳头状瘤（WHO I级）；由此可见，脉络丛乳头状瘤DWI信号的高低可能与其病理级别的高低呈正相关性，DWI成像可能对肿瘤的病理分级有一定的提示价值。

鉴别诊断：需将脉络丛乳头状瘤的影像表现与肿瘤的发生部位、患者年龄结合，才能提高鉴别诊断的准确性。①四脑室肿瘤：1室管膜瘤：二者均好发于成人，室管膜瘤多有囊变、钙化且密度∕信号不均匀，与脑室壁之间常有广基底相连或跨壁生长，肿瘤常浸润邻近脑实质，强化程度较脉络丛乳头状瘤轻。2髓母细胞瘤：髓母细胞瘤多发生于15岁以前的儿童，病灶内常可见低密度∕信号的坏死囊变区，磁共振DWI呈明显高信号为其特征，强化常没有脉络丛乳头状瘤明显。3实性血管母细胞瘤：实性血管母细胞瘤尽管称为“实性”，但磁共振T2WI加权及增强扫描病灶内或其周围均能见到流空血管影，而脉络丛乳头状瘤未能见到流空血管。②侧脑室肿瘤：1室管膜瘤：二者均以儿童好发，但其生长方式、信号及强化特点不同，鉴别要点同四脑室。2脑膜瘤进行鉴别，二者均好发于三角区，但侧脑室脑膜瘤好发于成人，边缘规整光滑，信号∕密度均匀，T1WI呈低信号，T2WI呈等低信号，强化明显其均匀。③CPA肿瘤：主要与CPA脑膜瘤、听神经瘤。脑膜瘤边缘光滑，密度∕信号均匀，常以宽基底与邻近脑膜相连，强化明显且均匀，可见“脑膜尾征”。听神经瘤密度∕信号常混杂，多可致内听道扩大，并可见一蒂突入内听道，渐进延迟强化。

综上所述，脉络丛乳头状瘤的影像表现具有特征性，CT对肿瘤内的钙化显示较佳，而MRI常规检查对肿瘤的病理学细节如内部颗粒状结构、囊变等的显示更具优势，磁共振DWI成像信号的高低可能有助于判断脉络丛乳头状瘤的病理分级。

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Comparative Analysis of Imaging Diagnosis and Pathological Diagnosis in Choroid Plexus Papilloma

Jiang Chaomei1,Luo Lin1,Chen Guoyun1,Chen Xiaodong2
（1.Qujing Teaching Hospital of Dali University,Qujing,Yunnan 655000,China;2.No.3 Hospital of Nantong,Nantong,Jiangsu 226000,China）

Objective:To investigate the phenotypes of choroids plexus papiloma in CT,MRI and comparatively analyze them with pathologic manifestations so as to understand this disease.Methods:A retrospective analysis of CT and MRI phenotype was applied in 19 cases of choroids plexus papilloma,confirmed by surgery and pathology,among which 5 cases were checked with CT,10 with MRI, 4 with CT and MRI.Image finding was compared with pathological result.Results:There were 13 cases of tumor in the fourth ventricle,5 in the lateral ventricle,1 in cerebellum pontine angle；there were 18 cases of papillary tumor margins or ovulated,13 cases of tumor enhancement after internal mulberry-like or granular enhanced in MRI;And there were 6 cases of tumor lesions calcification, 2 of hemorrhage,18 of hydrocephalus.There were 14 cases of tumor diagnosis choroids plexus papilloma（grade I）,5 cases diagnosis atypical choroids plexus papilloma（II level）in pathological diagnosis.Conclusion:A close link exists in imaging performance and pathological features of choroids plexus papilloma,pathological features could help us understand imaging performance.

choroids plexus papilloma;tomography;X-ray computed;magnetic resonance imaging

R814.42

B

1672-2345（2015）08-0045-04

10.3969∕j.issn.1672-2345.2015.08.013

（责任编辑 董杰）

2014-09-25

2015-04-11

蒋超梅，主治医师，主要从事中枢、体部疾病的CT诊断研究.