吴宙光 王斌 陈子民 冯奇 叶晓烁 王建尧
先天性胆管扩张症(Congenetal Biliary Dilatation,CBD)是常见的先天性胆道发育畸形,女性发病高于男性,约占总发病率的60%~80%。1723年Vater首次报道了一例胆总管囊肿的病例。尽管自上世纪30年代以来,国际上许多学者对于先天性胆管扩张症的病因进行过各种研究和探讨,但其具体的发病原因仍未完全明了。目前大多数学者认为可能的病因有:胆胰管合流异常、胆管发育不良、胆总管远端神经肌肉发育不良、病毒感染、胆总管远端狭窄以及遗传性因素等,其中胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症的发生发展中所起的作用更为学者所关注。该病的唯一治愈方法是手术,目前认为胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术是治疗该病的最佳手术方式[1]。虽然随着微创外科技术的进一步发展,大量儿童的腹腔镜手术及机器人手术逐渐被报道,但更深入进行分析,发现大多少的腹腔镜手术是针对胆总管扩张适中的病例,而针对胆总管轻度扩张(胆总管最大直径≤10 mm)的腹腔镜手术,则报道还较少[2-6]。因此,对于该类型的先天性胆管扩张症有必要进一步进行探讨。本文回顾性分析本院2011年1月-2015年1月收治的先天性胆管扩张症腹腔镜手术病例122例的临床资料,探讨轻度扩张的先天性胆管扩张症患儿实施腹腔镜手术的安全性和疗效以及手术体会,现将其报道如下。
1.1 一般资料 选择本院2011年1月-2015年1月收治的先天性胆管扩张症腹腔镜手术患儿122例作为研究对象。所有患儿术前均行MRCP检查,并均接受腹腔镜胆总管囊肿切除及肝管空肠Roux-Y吻合手术。根据MRCP及术中探查,按胆总管最大直径大小分为两组,胆总管最大直径≤10 mm为研究组,胆总管最大直径>10 mm为对照组。研究组共25例,其中男12例,女13例,年龄6个月~10.5岁,平均(4.6±2.7)岁,术前有胰腺炎或胆道感染病史者9例。对照组共97例,其中男42例,女55例,年龄4个月~16.5岁,平均(5.6±2.2)岁。术前有胰腺炎或胆道感染病史者43例。两组均无死亡病例,临床资料中的年龄、性别及反映病情轻重的指标如胰腺炎、胆道感染等一般资料比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性。
1.2 手术适应证与禁忌证 适应证:既往有一定的临床症状(黄疸、腹痛、胆管炎等);怀疑有恶变可能;Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型先天性胆管扩张症;既往有囊肿空肠吻合术。禁忌证:严重的肝脏病变(肝功能Child-Pugh分级C级,肝硬化);严重的门静脉高压;凝血功能障碍。
1.3 方法
1.3.1 术前准备 详细了解病史及全身情况。手术前常规检查:三大常规、肝肾功能、凝血四项、胸片、心电图等。肝胆超声及MRCP检查了解肝脏胆道情况,特别是肝总管及左右肝管有无狭窄。术前2~3 d静脉补充维生素,尤其是维生素K,纠正贫血、低蛋白血症,保肝治疗。对个别因肝功能异常,引起凝血功能障碍者应静脉输注新鲜冰冻血浆和血浆冷沉淀等进行调整。常规术前禁食,输液,清理肠道等。对有较重的临床症状(黄疸、腹痛、胆管炎等)的患者,应先进行保守治疗,待症状减轻或消失后或待病人能耐受手术时再考虑施行手术。
1.3.2 手术方法 手术前下胃管和尿管,取仰卧位,头侧抬高20°~30°。首先在脐窝内纵行切开1 cm,置入10 mm Trocar,建立气腹,气腹压力8~13 mm Hg,然后分别于右上腹腋前线肋缘下、右中腹直肌外缘各置入3 mm Trocar,左上腹腹直肌外缘处置入5 mm Trocar。体外缝合悬吊肝圆韧带暴露肝门。电刀切开肝十二指肠韧带,游离胆囊颈部,分离结扎胆囊动脉,暂不切除胆囊。向下推压十二指肠及向远端和上下两侧游离胆总管囊肿前壁,囊肿不大时可完全游离囊肿后壁;囊肿较大时可穿刺缩小囊肿。钳夹提起远端囊壁,紧贴囊壁游离至胆管远端变细与胰管汇合,用细丝线结扎胆管远端,切除胰腺内远端囊壁。牵拉囊肿向近端游离囊肿后壁至肝门与正常肝总管交界处。再顺行或逆行切除胆囊。修剪肝总管断端于胆囊管处剪开肝总管,修剪肝总管断端保证良好血运,如发现合并肝门部左右肝管狭窄同时予以切开或修剪矫治。确定Treitz韧带位置,距其15 cm处用无损伤抓钳提起空肠,去除脐部Trocar、扩大切口至2~3 cm,将空肠提出腹外离断,封闭远断端空肠后再向远侧牵出25~30 cm空肠,与常规开腹手术方法一样,将近断端与远侧空肠顺行端侧Roux-Y吻合并建立后壁防返流瓣3~5 cm还纳腹腔。重新放置Trocar建立CO2气腹,理顺Roux-Y吻合空肠,将胆支空肠袢经结肠后穿出上提至肝门,根据肝管口径,切开空肠胆支系膜对侧肠壁,用5-0可吸收缝线分别单层连续缝合后壁和前壁,完成肝管空肠端侧吻合。生理盐水冲洗腹腔,吸净腹腔液体后,于胆肠吻合口下方近文氏孔处留置腹腔引流管,对部分病例同时可进行肝组织活检。
1.4 观察指标 记录并比较两组的手术时间、术中出血量、术后进食时间、术后住院时间和中转开放发生情况及吻合口漏发生情况等指标。
1.5 统计学处理 使用SPSS 18.0软件包进行数据处理,计量资料以(x-±s)表示,比较采用t检验,计数资料比较采用 字2检验,以P<0.05表示差异有统计学意义。
2.1 两组患儿术中及术后指标比较 研究组手术时间及术后住院时间较对照组长,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);术中出血量及术后恢复进食时间比较,两组差异无统计学意义(P>0.05),见表1。
表1 两组患儿术中及术后指标比较(x-±s)
2.2 两组中转开放手术情况及吻合口漏发生情况比较 两组中转开放手术及吻合口漏发生情况比较,差异无统计学意义(P>0.05),见表2。
表2 两组手术中转开放情况及吻合口漏发生情况比较 例
先天性胆管扩张症是小儿常见的胆道发育畸形。一般认为以胆总管直径大于0.4~0.6 cm即为异常,如果同时合并胰胆管合流异常,即可以明确先天性胆管扩张症的诊断[7]。近年,随着对本症研究的深入,产前超声及儿科超声在基层医院广泛开展,同时MRCP在各级大医院的逐步推广,对于轻度扩张的先天性胆管扩张症病例的早期诊断在逐渐增加,因此,目前临床上对此类病例的诊治也备受临床医生的重视[8]。虽然,先天性胆管扩张症的病因目前仍未完全明了,但胰胆管合流异常被认为是先天性胆管扩张症发病的最主要原因。目前大量的研究已证实胰胆管合流异常为胆胰疾病发病的病理基础,胰胆管共通管过长、Oddi括约肌功能失调及胰液和胆汁排出不畅可能引起胰液和胆汁淤滞并互相混合及逆流,最终导致胆道和胰腺各种病理变化的发生。当胰胆管合流异常早期时,虽然胆总管的损伤扩张并不明显,往往仅表现为轻度的胆总管扩张。但由于轻度扩张的胆总管在胆胰共同管的胰管开口下端易出现蛋白栓梗阻,因而该类病例容易出现反复的胰腺炎及胆管炎发作,有时确诊并不易,以致患儿往往需反复就诊,不仅增加了患儿家长的焦虑与负担,同时长期的胆胰损伤,可造成消化系统不可逆的损害。因此,对于该类型的先天性胆管扩张症有必要进行更深入的研究,并及早对该病进行有效的治疗[9-10]。
在治疗上,先天性胆管扩张症的唯一有效方法只有手术治疗。目前,胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术已被认为是根治该病的最佳手术选择[11]。随着微创外科技术的发展,腹腔镜完成上述手术的报道越来越多,对于胆总管扩张适中的病例,其安全性及疗效基本被学界所认可[12-15]。但对于轻度扩张的先天性胆管扩张症腹腔镜手术报道仍不多。腹腔镜下胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术对肝外胆管的处理和胆肠吻合一直被认为是手术的关键部分。从解剖上,肝脏位于右上腹,肝外胆道总体呈“Y”形,是胆汁排入肠道的交通。左、右半肝的胆汁导管首先各汇成一条肝管,分别为左肝管和右肝管,左右肝管汇成肝总管,解剖变异时肝右动脉、胆囊动脉可从其前方经过,手术时需要留意,其末端与胆囊管汇成胆总管。胆总管可分为四段。第一段为十二指肠上段,行于小网膜游离缘内;第二段为十二指肠后段,位于十二指肠上部后面,居于门静脉右侧,下腔静脉前方;第三段为胰腺段,起初行于胰腺表面,继而表面覆以胰腺被膜或薄层腺组织;第四段为十二指肠壁内段,在穿肠壁时与胰管汇合,汇合后略膨大叫肝胰壶腹或Vater壶腹。在处理肝外胆管时,尽管腹腔镜解剖视野清晰,但在胆管扩张不明显,或胆管、胰腺伴发炎症粘连时,切除胆总管囊肿时会较为棘手。一方面原因是在解剖上,扩张不明显的胆总管与肝动脉极为靠近,尤其在伴发炎症时,轻度扩张的胆总管与肝动脉不易分辨。在处理胆总管时容易损伤肝动脉,造成出血。其次,在处理胆总管胰腺段时,胆总管与胰腺组织之间往往有丰富的短小血管网,而轻度扩张的胆总管与胰腺则更为紧密,组织之间的血管更为短小,在手术分离过程中易出现血管断裂回缩,造成术区的渗血,影响镜下的解剖视野,不但增加了手术的难度和手术时间,而且增加了手术的风险。因此,在处理轻度扩张的胆总管上,主要经验是尽量避免在炎症发作时进行根治性手术;腹腔镜手术时,术者术中使用3 mm器械进行操作更为精细,同时尽量减少组织牵拉出血而影响术野;处理肝外胆总管囊肿远端时,特别是囊肿胰腺段前壁时,使用3 mm电凝钩进行缓慢分离,在该处组织层次上尽量在组织间隙中进行游离,一旦出现胰腺组织渗血较多时,可暂时使用纱布条压迫创面止血,切勿盲目止血而损伤胰管;术前应仔细阅读磁共振胰胆管成像(MRCP)影像资料,术中警惕胰管的位置,避免胰管的损伤,在切除胆总管远端时,可在腹腔镜直视下观察胰管开口。但不能因为避免损伤胰管而残留部分囊肿壁,导致术后囊壁的癌变。在腹腔镜胆肠吻合时,对于胆总管扩张不明显,尤其是胆管扩张在10 mm以内的病例,施行腹腔镜手术则仍有一定的难度及风险[16]。
主要原因是轻微扩张的胆管与肠管在腔镜下实施吻合,相对较为棘手,而且一般外科医生往往担心,仅有轻微扩张的胆管与肠管在镜下吻合后,如操作稍有不当,则极可能发生吻合口的狭窄;另一方面,腹腔镜下胆肠吻合一般采用连续缝合,缝合松紧度不易把握,缝合过紧会进一步促使吻合口狭窄的发生,缝合过松则有胆瘘的风险;其次,儿童腹腔操作空间有限,而且轻度扩张的病例用于可吻合的肝总管往往更为短小,因而对术者的腹腔镜操作要求较高[17]。另一原因,近年有学者提出对于部分轻度扩张的病例,由于反复的胆管炎可引起胆管的瘢痕炎性狭窄,在胆肠吻合时需充分切开狭窄环,并且必要时术中配合内镜,确保胆肠吻合的可靠和肝门部胆管的通畅,才能避免术后近期的吻合口狭窄[18]。在本研究中,研究组有1例结合内镜进行了胆道探查,有10例对保留的肝总管进行修剪,打开可疑的狭窄环后再行胆肠吻合。为此,可能考虑到腹腔镜手术上述的操作难度和病理学上复杂性,有学者甚至认为胆总管轻度扩张、瘢痕性狭窄对吻合造成困难时,不宜施行腹腔镜手术[19]。但也有学者认为,胆总管扩张的大小不是限制腹腔镜胆肠吻合手术的条件,胆道的炎症粘连情况及患儿全身状况的评估才是手术方式选择的关键[20-21]。本文的研究也表明,研究组与对照组的手术安全性及疗效性上相当,但在手术时间上,两者比较差异有统计学差异(P<0.05),前者手术耗时更长。笔者在施行手术时的体会,也认为轻度扩张的病例在手术难度上会更大。其重要的原因可能是轻度的胆管扩张,在腹腔镜下施行胆总管囊肿切除及胆肠吻合手术较为棘手,术中往往需要更加注意组织的解剖结构,并需要进行更为详细的胆道探查,充分去除瘢痕,在扩大吻合胆管的成型术后再进行精细的胆肠吻合。也正因为考虑到手术的难度及手术的风险,医生可能对此类患儿术后的康复观察表现得更为谨慎,因而在本研究中出现两组的术后住院时间比较差异有统计学意义(P<0.05),研究组的术后住院时间长于对照组。
综上所述,笔者认为对于先天性胆管扩张症中轻度扩张(胆总管直径≤10 mm)的病例施行腹腔镜手术时,由于此类手术难度更大,更为复杂,因而需更严格把握手术时机,切勿在炎症期或患儿全身状况不佳的情况下贸然施行腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术;同时术者应有丰富的腹腔镜手术经验,并有扎实的腹腔镜胆肠吻合基础,术中细致的解剖,并应进行详细的胆道探查以确保胆道近、远端的通畅,以避免手术的副损伤及胆肠吻合口的狭窄。只要注意上述问题,腹腔镜手术治疗轻度扩张的先天性胆管扩张症,在安全性及近期的疗效还是有保证。但更深入的研究报告,目前仍需多中心和更大样本的随机临床对照及长期随访研究进一步确定[22]。
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