木村病1例报道

向银洲 章松勤 宁娜 彭平

(三峡大学人民医院.宜昌市第一人民医院耳鼻咽喉科，湖北宜昌443000)

木村病1例报道

向银洲 章松勤 宁娜 彭平

(三峡大学人民医院.宜昌市第一人民医院耳鼻咽喉科，湖北宜昌443000)

木村病;皮下结节

木村病(Kimura disease，KD)又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种少见的、病因不明的、以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性炎性疾病，患者主要为亚洲人群，各年龄段均可发病，男性多见［1］。1937年中国学者金显宅首先报道，1945年日本学者Kimura(木村)作了较详细的描述。本资料报道我科近期收治的木村病1例，旨在为木村病的早期诊治提供参考。

1 临床资料

患者，男，36岁，因左耳后乳突区肿块2年于2014年5月29日入院。患者于2年前无明显诱因出现左耳后乳突区肿块，无红肿﹑疼痛，无破溃、流脓，无发热、耳痛、耳流脓，无乏力、体重下降等，在当地医院以先锋霉素抗感染治疗，肿块未缩小。2年来，包块缓慢增大。查体:T 36.4℃，P76/min，R18/ min，BP125/75 mmHg.左耳后乳突区可触肿块2.5 ×1.5×1.0 cm囊性包，质地中等偏硬，无压痛，无波动感，活动度差，边界不清。心肺腹查体无阳性体征。

实验室检查:血常规示白细胞5.5×109/L，中性粒细胞53.5%，淋巴细胞25.1%，嗜酸性粒细胞12.9%，尿常规、肝肾功能正常，肝胆脾肾B超未见异常。左耳后B超:左耳后皮下可见2.5×1.5× 1.0 cm囊性肿块，其内部分透声性好，部分透声差，内见密集细光点，周边见少许血流信号，其内未见血流信号，左耳后见多个淋巴结回声，部分相互融合，部分圆形，较大者1.4×0.9 cm，形态欠规则，其内见分隔。胸部X片未见明显异常。细胞穿刺检查回报:镜下见少许中性白细胞及梭形细胞，未见其它细胞成分.5月31在局麻下行左耳后肿块切除术，术中见肿块与周围软组织粘连，质地韧，边界不清，周围无骨质破坏。手术后病理报告:肉眼见切面实质性，灰白色，质韧，结节状，有弹性.镜下见淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润，考虑木村病。免疫组化示CD20(皮质+)、CD3(滤泡间+)、CD5(滤泡间+)、CD23(滤泡+)、CD10(生发中心+)、BCL－2(滤泡周+)、Gal－3(±)、CD30(散在+)、CyclinD1(－)。一周后痊愈出院，给予口服醋酸泼尼松30 mg，晨起顿服，逐步减量。

图1 镜下见病变组织淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润HE×20

2 讨论

木村病病因尚未明确，可能是由未知刺激物触发的自限性过敏反应或自身免疫反应。有学者推测该病可能由某些病毒改变了T淋巴细胞的免疫调节作用或诱导与IgE介导的Ⅰ型变态反应，导致淋巴因子释放，Th2细胞免疫失调，白细胞介素(IL)－4、IL－5、IL－13等在本病的发生中起了一定的作用，产生特征性的淋巴结改变及相关性器官损害等［2］。

木村病临床表现多变，通常表现为无痛性肿块。好发于头颈部，尤其是耳周、腮腺和下颌部位，也可见于其它部位［3］。可同时侵犯淋巴结，如口腔、腋窝、腹股沟等［4］。本病可累积肾脏，表现为肾病综合征［5］。可合并湿疹、纵隔和肺门淋巴结肿大、哮喘、溃疡性结肠炎、血管炎等［6］。实验室检查可有血清嗜酸性粒细胞计数增多和IgE水平的明显升高。

木村病确诊主要依靠活体组织病理检查结果，典型病理改变包括:①大量淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，滤泡内可有活跃的生发中心及嗜伊红色均质物沉积;②丰富的嗜酸性粒细胞浸润，易形成嗜酸性微脓肿;③小血管增生;④纤维组织增生。其中①、②为特征性表现［7］。免疫组织化学研究发现，淋巴滤泡以B细胞为主，而滤泡间以T细胞为主，生发中心内的嗜伊红色沉积物主要为IgE.IgE水平的明显升高和CT及核磁共振成像可协助诊断并评价病情。木村病易与血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症相混淆。血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症与木村病的不同之处在于:①病变位于表皮下浅处，可侵及真皮层;②以血管显著增生为特征，从毛细血管到肌样血管呈血管瘤样增生，内皮细胞向管腔内生长呈指状突出，阻塞管腔，内皮细胞成立方状或圆顶样，核不规则折叠，胞浆丰富酸染，空泡易见;③淋巴滤泡增生、生发中心坏死和血管形成少见，嗜酸性微脓肿少见［8］.

本例木村病患者为中年男性，左耳后乳突区肿块2年，血嗜酸性粒细胞明显升高，左耳后乳突区肿块病理检查见淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润，临床表现及实验室检查符合KD的诊断，尤其是病理检查为临床诊断提供了可靠的依据。

目前木村病的治疗方案仍未达成共识，主要的治疗方法有局部肿块切除、针对病灶放射治疗以及药物治疗。早期手术切除是首选治疗，但复发率可达25%～75%。局部及系统应用皮质类固醇激素也是常用的治疗方法，但非持续性的治疗也易频繁复发，长期使用又可能发展为肾病综合症。对于难治性肿块、手术后复发或不能完全切除的患者首选局部放疗(25－30Gy)，优点是不需要长期口服激素药物，但可能出现口干等并发症。其他治疗方法如激光、系统使用细胞毒性药物等［9］。

总之，临床上对于头颈部无痛性皮下肿物及局部淋巴结肿大的患者，尤其是伴外周血嗜酸性粒细胞及血清lgE升高者，应高度考虑到木村病的可能，进一步行肿物或淋巴结病理检查以明确诊断，早期综合治疗.

［1］Hobeika CM，Mohammed TL，Johnson GL，et al.Kimura’s disease:case report and review of the literature［J］.J Thorac Imaging，2005，20:298－300.

［2］Sorbello M，Laudini A，Morello G，et al.Anaesthesiological implications of Kimura＇s disease:a case report［J］.J Med Case Reports，2009，3:7316.

［3］Dave B，Desai S，Ramadwar M.Kimura disease with proliferative squamous metaplasia:an unusual finding and a potential diagnostic pitfull［J］.Indian J pathal microbiol，2007，50(4):771－773.

［4］谢慧君，蔡德巍．木村病4例临床诊断体会［J］.实用临床医药杂志.2008，12(2):108－109.

［5］Shehwaro N1，Langlois AL1，Gueutin V，et al.Kimura＇s disease: an unrecognized cause of adult－onset nephrotic syndrome with minimal change disease［J］.Nephrol Ther.2014，10(1):46－50.

［6］王莉，贾秀琴，鱼云霞.木村病1例报道及文献复习［J］.宁夏医科大学学报.2009，31(3):402－403.

［7］刘祖平，付晓霞.木村病临床病理分析［J］.现代实用医学.2010，22(4):471－472.

［8］韦秀宁，戴冽等.木村病5例临床分析［J］.新医学.2009，40 (11):727－729.

［9］庄万传，夏瑞祥，李秀梅.木村病文献病例分析［J］.蚌埠医学院学报.2014，39(2):184－186.

R764

:B

:7115-1004(2015)06-0680-02

10.3969/j.issn.1004-7115.2015.06.032

2015－03－16)

向银洲(1971—)，男，湖北宜昌人，副主任医师，硕士，主要从事临床耳鼻喉工作。