刘祖春
随着社会环境的变化、工作压力的增加、生活习惯的改变,许多在过去不为人们所知的疾病也逐渐走进了我们的视线,成为影响身体健康的新因素。雷诺综合征就是其中之一。那么,什么是雷诺综合征?如何诊断、治疗和预防它呢?
女性患者多见
晓丽今年32岁,结婚3年了。结婚前有父母照顾,她没做过什么家务事。结婚后小两口生活,免不了要自己动手。可是每次一接触冷水,晓丽十指就开始变白,几分钟后变成紫色,再过一会儿又变成潮红色,还伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适等感觉。之前程度还比较轻,冬天时容易发作,天气暖和就没事了,晓丽便没重视。后来,这种症状越来越重,即使在夏天,只要走到有冷气的房间就会发作,她只好每天戴着手套。在父母的劝说下,晓丽到医院就诊,医生告知她患的是雷诺综合征,但还需进行免疫学指标与生化项目检查,以明确是原发性的雷诺病还是继发于其他疾病的雷诺现象,以便对症治疗。
医学释疑:雷诺综合征是一种遇冷或情绪紧张后,以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病,又称肢端血管痉挛症。发作时,人体肢端皮肤由苍白变为青紫,而后转为潮红。1862年,它由一位名为雷诺的医生首先对此进行描述而得名。若患者没有任何明确的病因而出现上述症状者,称之为雷诺病;若患者是继发于风湿性或者结缔组织疾病,如硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎和干燥综合征者,称之为雷诺现象。两者统称为雷诺综合征。雷诺综合征的发病率并不低,女性患者多见,男女比例为1:10,发病年龄多在20~40岁。
注意典型症状
先白后紫最后红 雷诺综合征的典型症状是患者遇到寒冷刺激后,以掌指关节为界,手指发凉,肤色出现苍白、发紫,继而潮红。其原因是:手指皮肤遇冷后首先动脉血管痉挛,皮肤出现苍白;然后动脉痉挛消失,静脉血液淤积、缺氧,皮肤出现紫绀;接着痉挛全部解除,出现反应性的血管扩张充血和皮肤潮红,最后转为正常肤色。一般由苍白转至正常颜色约需15~30分钟,同时伴有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝等现象。
双手同时出现症状,且呈对称性 症状发作时,两侧小指和无名指常最先受累,继而延及食指和中指,拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度,范围也是相同的,少数患者最初发作为单侧,以后转为两侧。
疾病晚期指端皮肤出现营养障碍 患者皮肤萎缩变薄,严重者可使小血管闭塞,导致指端缺血坏死。当疾病持续时间较久且频繁发作时,指甲会出现生长变慢、粗糙、变形,皮肤逐渐变薄、紧缩,指尖或甲床周围形成溃疡,且伴剧烈疼痛。严重者末节指骨可因缺血而坏死,被吸收、溶解,出现变短或截指现象。一些抵抗力低的患者,因指端缺血而发生溃疡,有可能导致骨髓炎、败血症等疾病,这也是本病最严重的并发症。
冷水刺激可帮助诊断
雷诺综合征的诊断,主要依靠反复发作的病史及典型发作时的表现,再结合以下辅助检查多可作出诊断。
雷诺综合征患者发作时一般具有典型的皮色变化(苍白、紫绀和潮红)。但在气候温暖时,特别是早期患者,临床表现轻微,甚至不出现皮色改变。对于缺乏典型表现的患者,仅依据其主诉难以确定诊断。因而,需要做辅助检查以明确诊断。最常用的方法有以下两种:
1.冷水刺激试验:根据血管对寒冷刺激反应的原理,将病人的双手浸入较低温度的水中,观察其反应。一般为水温4℃,浸泡1分钟,观察是否诱发皮色的变化。
2.局部降温试验:室温20℃时,先测手指皮温,再将双手浸入4℃水中2分钟,然后观测手指恢复到试验前皮温时间,超过30分钟者为阳性。可与冷水刺激试验结合检查,必要时可行上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于诊断。
如果诊断是雷诺综合征,患者需鉴别是原发性雷诺病,还是继发于其他疾病的雷诺现象。这需要进行风湿免疫功能指标及生化项目的检查。
由于绝大部分雷诺综合征患者都是继发于其他疾病的雷诺现象,因此,雷诺现象可以作为风湿免疫病的一个早期首发症状,先于其他症状几月或几年出现。出现雷诺现象应该首先到风湿免疫科就诊,查找病因,可减少漏诊、误诊,这对于了解雷诺综合征发病原因,早期治疗,具有重要意义。
治疗以解除痉挛、改善循环为主
大部分症状较轻的患者在积极采取预防措施后,症状通常会得到明显改善。对于单纯预防措施无效的患者,治疗主要依靠药物,包括解除痉挛和改善循环两类。
常用解除痉挛的药物有烟酸、硝苯地平和盐酸妥拉苏林。需要长期服用,可使症状发作次数减少,程度减轻。改善微循环的药物有前列腺素、己酮可可碱和西洛他唑等,这些药物可以改善微循环灌注,同时有一定程度的解除痉挛和抗血小板聚集的作用,对伴有手指末梢坏疽的患者帮助较大。
此外,局部治疗可选用2%硝酸甘油软膏、1%~2%已基烟酸软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素凝胶,也有明显减少雷诺综合征发作次数,其麻木和疼痛等症状可有效缓解。
大部分患者在积极预防的基础上加用上述药物后,症状大都能得到有效的改善。极罕见的情况下,重症病例可考虑作交感神经切除术,缺点是效果不确定。对于继发于其他疾病的雷诺综合征患者,对原发病的积极治疗非常重要。