儿童节细胞神经瘤CT诊断与鉴别诊断

万红燕，姜新宇，王爱花

（南京医科大学附属无锡市人民医院影像科，江苏 无锡 214023）

儿童节细胞神经瘤CT诊断与鉴别诊断

万红燕，姜新宇，王爱花

（南京医科大学附属无锡市人民医院影像科，江苏 无锡 214023）

目的 分析儿童节细胞神经瘤的CT表现，提高对其诊断的准确性。方法回顾性分析经手术病理证实的6例儿童节细胞神经瘤的CT表现，其中5例患儿行增强扫描。结果3例病灶位于肾上腺，2例位于左侧后纵隔，1例位于右侧后纵隔，病灶主要表现为境界清晰类圆形肿块，部分向周围组织嵌入性生长，CT平扫时密度较低，其中4例出现散在点线钙化，增强后病灶轻度强化甚至局部不强化，部分渐进性强化。结论儿童节细胞神经瘤CT平扫及增强扫描具有一定的特征性，可提高临床诊断率。

节细胞神经瘤；儿童；CT体层摄影

节细胞神经瘤又称神经节细胞瘤，是一种少见的良性神经源性肿瘤，由成熟神经节细胞、许旺细胞、神经纤维构成[1]，其临床症状不典型。笔者收集本院6例发生于儿童经手术病理证实的节细胞神经瘤，对其CT平扫及增强特点回顾性分析，并复习相关文献，以期加深对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2007年12月至2014年5月经手术病理证实的儿童节细胞神经瘤6例。其中男性3例，女性3例，年龄5～14岁，平均9.5岁。2例因肺部炎症胸片发现，1例为神经源性高弓足入院胸片检查发现，另3例均无临床阳性体征为体检时发现，所有病例尿香草基杏仁酸(VMA)均呈阴性。

1.2 检查方法 6例患儿术前均使用西门子SOMATOM Definition CT检查。扫描条件：35 mAs，120 kV，层厚3 mm，层间距3 mm。其中5例患儿行增强扫描，高压注射器经右肘静脉注射碘海醇，用量2 ml/kg，扫描延时时间动脉期为25～30 s，门脉期60～70 s。

1.3 图像分析 由两名资深的放射医师分析图像，主要分析肿瘤位置、大小、形态、密度、钙化、与邻近组织器官关系及强化特点等。

2 结果

2.1 肿瘤位置及毗邻 发生于肾上腺3例，其中右侧2例，左侧1例，发生于右侧1例体积较大，邻近肝脏受推移。发生于胸部3例，其中左后纵隔2例，右上纵隔1例，发生于右上纵隔者邻近气管稍受推移(图1)。

图1 患儿男，6岁，右上后纵隔节细胞神经瘤，病灶呈均匀低密度，境界清晰，内见斑点状钙化灶，气管局部稍受推移，增强后病灶大部分未见明显强化，局部见细分隔状强化

2.2 肿瘤大小 最大一枚病灶约9.8 cm×7.0 cm× 5.2 cm，较小病灶约3.0 cm×2.7 cm×2.2 cm。

2.3 肿瘤形态 4例肿块均呈类圆形或椭圆形，境界清晰，其中3例上下径最大，病灶略呈水滴状，其中右侧肾上腺1例病灶局部轻度不规则分叶，境界清晰。1例左后纵隔病灶形态不规则，呈长条状，邻近胸主动脉受包绕。另1例左后纵隔病例局部向胸主动脉后方嵌入式生长(图2)。

图2 患儿女，12岁，左下纵隔节细胞神经瘤动脉期增强，病灶内侧局部伸入主动脉后方，增强后病灶局部显示结节状明显强化区

2.4 肿瘤密度及强化方式 平扫呈低密度影，低于邻近肌肉组织密度，CT值24～38 HU，病灶内均无明显出血及囊变征象，1例病灶内部见散在点状钙化灶，3例边缘见数枚点状及细线状钙化。5例病例增强扫描动脉期CT值24～41 HU，静脉期CT值25～77 HU，其中1例病灶局部呈结节状强化，动脉期CT值约85 HU，门脉期106 HU。增强扫描后病灶内大部分区域轻度强化，部分渐进性强化，局部可见结节状、斑点状、线条状及分隔状强化(图3～图5)，部分病灶局部未见强化。

图3 患儿女，12岁，右上肾上腺节细胞神经瘤，病灶密度较低而均匀，边缘见少许点状钙化；图4 动脉期病灶大部分未见明显强化，仅见少许分隔状强化；图5 门脉期病灶出现延迟强化，分布欠均匀

3 讨论

3.1 节细胞神经瘤的起源 节细胞神经瘤起源于交感神经节的原始神经嵴细胞，多发生于颈部、后纵隔、后腹膜和盆腔等部位，胚胎第7周时，神经嵴细胞进入胎儿肾上腺的皮质，分化成髓质的嗜铬细胞，极少数分化成交感神经节细胞，因而亦可发生于肾上腺[2]。节细胞神经瘤可以发生于各个年龄组，多发生于40岁前，男女发病率无明显差异[3]，在大于10岁的儿童组中更常见[4]。节细胞神经瘤生长缓慢，无明显临床症状，少数较大病灶出现压迫症状，大部分病例可长期存在而未被发现。部分报道肿瘤细胞分泌血管活性肠肽、前列腺素及儿茶酚胺等导致腹泻及高血压症状出现，可检出内分泌指标异常[5-6]。本组虽然其中胸部两例病灶已接近占一侧胸腔的1/3大小，但均未出现明显相关临床症状，实验室检查无明显相关异常，由于其他疾病检查及体检意外发现。

3.2 节细胞神经瘤CT表现 ①大小及形态：节细胞神经瘤大小不等，境界清晰，质地较软，多呈类圆形及椭圆形，部分肿块最长径与人体长轴平行，而呈水滴状，本组有4例病灶CT多平面重建显示病灶上下径线为最长径，考虑节细胞神经瘤沿交感神经链方向生长所致，另外推测其是否与病灶常发生于纵隔及后腹膜腔上下方向生长阻力较小有关。②密度：CT平扫节细胞神经瘤常表现为较均匀的低密度影，高于单纯囊肿密度而低于邻近肌肉密度，部分发生于肾上腺者密度低于肾实质，一般无出血及囊变。节细胞神经瘤显微镜下主要由纺锤形的雪旺氏细胞、圆形分化成熟胞质丰富的神经节细胞以及大量黏液性基质组成，因此密度较低，部分接近水样密度。③钙化：CT对钙化较敏感，病灶内及边缘可出现点状钙化，多数为散在分布，边界清晰，斑点状、针尖状钙化对节细胞神经瘤有诊断价值，文献报道20%～60%可发现钙化灶[7]，本组病例中4例病灶内部及边缘出现散在斑点状钙化，符合文献报道的良性肿瘤钙化特征[8]。④与邻近组织血管关系：节细胞神经瘤质地柔软，生长缓慢，位于肾上腺者，多呈膨胀性生长，呈圆形或类圆形，可对周围脏器推移，而很少侵犯周围组织结构，位于颈部、后纵隔、腹膜后者，常沿周围器官间隙呈嵌入式“铸形”生长，是其形态学特征[7]。本组1例左后纵隔病灶局部向胸主动脉后方嵌入式生长，另1例左后纵隔病灶包绕胸主动脉，但大血管未见明显推移及变形，显然是节细胞神经瘤变形包绕血管，由于其质地较软，尽管邻近血管被包绕，但管腔未见明显变窄闭塞或侵犯。文献报道血管可穿行于肿瘤实质之内，是其重要影像学征象之一，与其他实质性肿瘤所引起的血管受压变形不同[5]，因此可作为疾病鉴别点。⑤强化方式：节细胞神经瘤为乏血供肿瘤，增强后动脉期呈轻度均质或不均质强化，实质期可见渐进性强化，局部可呈斑片状及条索状强化，大量黏液基质所导致的细胞外间隙容量扩大及低血流量是造成其延时强化的原因[9]。本组一例病灶内出现局部结节状明显强化区域，较平扫增加了70 HU，病理显示局部血管增生，充血出血，与其他文献报道强化区间质毛细血管充血扩张的病理结果相仿[10]。

3.3 节细胞神经瘤的鉴别诊断

3.3.1 神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤两者加上节细胞神经瘤均属于外周神经母细胞性肿瘤，是起源于交感神经系统的胚胎性肿瘤，神经母细胞瘤恶性程度最高，节细胞神经母细胞瘤其次，两者多在5岁前发病，好发于腹膜后间隙及肾上腺，密度不均，常有囊变坏死，瘤体内多见斑块、沙砾状钙化及血管影，邻近组织及血管受侵犯，部分病灶发现时已发生远处转移[11-12]。

3.3.2 神经鞘瘤 胸部神经鞘瘤亦好发于后纵隔脊柱旁，由于神经组织内含脂量较高，平扫呈低密度影，但其好发年龄20～50岁，肿块较大时密度不均匀，部分伴囊变，可出现邻近椎体压迹和椎间孔扩大，增强扫描呈中等度以上不均匀强化，且动脉期即显著强化，其特点与节细胞神经瘤不同[13]。

儿童节细胞神经瘤的CT表现具有特征性，境界清晰类圆形软组织肿块，质地柔软，多平面重建沿交感神经链方向生长略呈水滴状，其内密度较低，可合并散在点状钙化，增强后强化程度较低甚至不强化，部分病灶出现渐进性强化强化。CT平扫及增强扫描能提高节细胞神经瘤的诊断准确性，为临床治疗提供更多的信息。

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CT diagnosis and differential diagnosis of ganglioneuroma in children.

WAN Hong-yan,JIANG Xin-yu,WANG Ai-hua.Department of Radiology,Wuxi People's Hospital,Nanjing Medical University,Wuxi 214023,Jiangsu,CHINA

Objective To investigate the features of the ganglioneuroma in childhood on CT,in order to improve the accuracy of diagnosis.MethodsCT findings of 6 patients with ganglioneuroma proved pathologically were reviewed retrospectively.Enhanced scan were performed in 5 cases.ResultsAmong the 6 cases,lesions of 3 cases were located in adrenal,with 2 in left posterior mediastinum and 1 in right posterior.The lesions were mainly characterized as well-defined and round mass,and showed a tendency of wedging into the space of surrounding organization.The attenuation of lesions was slightly low on plain CT.Multiple punctate calcifications could be observed in 4 lesions.After contrast injection,the lesions enhanced mildly or did not enhance,with the attenuation partly increasing with time.ConclusionThe CT features of ganglioneuromas are typical,which are helpful in improving the diagnostic accuracy.

Ganglioneuroma;Children;Computed tomography(CT)

R729

A

1003—6350（2015）18—2714—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.18.0985

2015-03-17)

万红燕。E-mail：why_yyff@126.com