婴幼儿完全性肺静脉异位引流的外科治疗

乔芳珍，刘鑫伟

(1.山西职工医学院，山西 太原　030012；2太原市中心医院，山西 太原　030009)



婴幼儿完全性肺静脉异位引流的外科治疗

乔芳珍1，刘鑫伟2

(1.山西职工医学院，山西 太原030012；2太原市中心医院，山西 太原030009)

[摘要]目的：对婴幼儿完全性肺静脉异位引流的外科治疗进行分析总结。方法：选取山西省儿童医院心胸外科2009年10月～2014年4月收治的TAPVC患儿21例,其中心上型12例、心内型7例、混合型1例、心下型1例，均在体外循环下行完全性肺静脉异位引流矫治术。结果：主动脉阻断时间为(42.6±21.3) min,体外循环时间为(84.6±28.4)min,术后呼吸机使用时间(3.42±2.01)d。所有患儿手术均成功，早期无死亡。围手术期出现低心排2例，肺高压危象1例，合并肾功能不全1例，出现房性早搏3例，节性心律2例，延迟关胸1例，均经治疗后出院。术后随访3个月～2年，除1例心上型TAPVC患儿，术后1年出现吻合口狭窄，肺静脉梗阻，死于严重心衰。余患儿生长发育良好，紫绀消失。多次复查心脏彩超，吻合口无梗阻，房室腔较前减小或基本接近正常。结论：对TAPVC患儿，一旦确诊，就应该尽早手术治疗，术中吻合口足够大是手术成功的关键。同时加强术后监护治疗，防止术后低心排及肺动脉高压危象的发生，并加强术后随访。

[关键词]婴幼儿；完全性肺静脉异位引流；外科治疗

完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的1.5%～3%[1]。近年来，随着心外科技术，体外循环技术及围术期管理的提高，TAPVC手术治愈率大大提高[2]。山西省儿童医院2009年10月～2014年4月共收治TAPVC患儿21例，均取得较好的疗效，现报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料

本研究选取山西省儿童医院经治的TAPVC患儿21例，男13例，女8例，平均年龄(5.8±1.2)月，平均体重(5.42±1.41) kg。其中年龄小于3个月的共5例(23.8%)，3～6个月的共6例(28.6%)，6个月～1岁的共10例(47.6%)。术前患儿均伴有反复呼吸道感染，活动或哭闹后气促及紫绀加重。术前胸片提示：肺血多，肺动脉段突出，右房，右室大，心胸比例0.59～0.67。21例患儿除1例以房间隔缺损入院，后行16排心脏大血管CT后，诊断为TAPVC，余患儿均经心脏彩超检查确诊。其中，心上型12例，心内型7例，混合型1例(右下肺静脉及左肺静脉回流至冠状静脉窦，右上肺静脉回流至上腔静脉后壁), 心下型1例。合并轻度肺动脉高压6例，中度肺动脉高压14例，重度肺动脉高压1例，三尖瓣中度以上返流11例。

1.2手术方法

本研究对象均在全麻体外循环下行手术治疗。a) 心上型TAPVC 胸骨正中切口，悬吊心包，充分游离升主动脉、上腔静脉、肺动脉、右肺动脉。升主动脉及上下腔静脉插管建立体外循环，心脏停跳后，切口右房置入左心引流。升主动脉向左侧牵拉，上腔静脉向右侧牵拉，右肺动脉向上牵拉，暴露肺静脉共汇。做平行肺静脉共汇切口及左心耳至左心房顶切口。6-0 prolene线连续缝合共汇切口与左心房切口。结扎垂直静脉。术中术后常规测量左房压(术中若左房压大于15 mmHg, 则完全或部分开放垂直静脉)。b) 心内型TAPVC自冠状静脉窦顶部做切口，向上延伸至房间隔缺损，切除部分房间隔下缘，自体心包经房间隔将冠状静脉窦隔入左房。c) 混合型TAPVC混合型手术取决于肺静脉异常回流途径。本组1例为右下肺静脉及左肺静脉回流至冠状静脉窦，右上肺静脉回流至上腔静脉后壁, 自冠状静脉窦顶部做切口，扩大房间隔缺损，自体心包经房间隔将冠状静脉窦及上腔静脉隔入左房，右上肺静脉入上腔静脉处上方切断上腔静脉，近心端封闭，远心端与右心耳端吻合。d) 心下型TAPVC，本组一例患儿肺静脉在左心房后面汇合成共干，垂直静脉在心包外，穿过膈肌加入门静脉。手术方法：右心房切口，扩大房间隔缺损，通过房间隔缺损，在肺静脉共干的左心房相应位置做切口，肺静脉做“T”切口，用6-0 prolene将左心房与肺静脉共干吻合，自体心包修补房间隔缺损。

2结果

21例患儿主动脉阻断时间为(42.6±21.3) min,体外循环时间为(84.6±28.4)min,术后呼吸机使用时间(5.02±2.01) d。所有患儿手术均成功，早期无死亡。围手术期出现低心排2例，肺高压危象1例，肾功能不全1例，出现房性早搏3例，节性心律2例，延迟关胸1例，合并肺炎8例，均经治疗后出院。术后随访3个月～2年，除1例心上型TAPVC患儿术后1年出现吻合口狭窄，肺静脉梗阻，死于严重心衰。余患儿生长发育良好，紫绀消失。多次复查心脏彩超，吻合口无梗阻，房室腔较前减小或基本接近正常。

3讨论

由于TAPVC患儿存在严重的血流动力学异常，故在婴幼时即可合并严重的肺动脉高压[3]。因此尽早采取有效的手术治疗是遏制PH发生发展的重要手段。对于TAPVC患儿若不采取手术治疗，75%患儿在1岁内死亡[4]。因此，一旦确诊，就应该尽早手术治疗。对于出现严重心力衰竭和紫绀明显的婴幼儿需急诊手术[5]。然而1岁以内婴幼儿由于其特殊解剖生理特点，术中术后手术死亡率明显增高，因此，早期诊断，积极干预，手术技术改进，完善术后监护和对各种并发症，如肺动脉高压危象等的积极防止是成功救治此类患儿关键。本研究中有2例患儿入院时出现明显紫绀，气促、三凹征经术前纠正酸中毒，完善术前准备后，急诊行手术治疗，均取得较好效果，痊愈出院。

近年来，随着心外科技术进步，人们对各类型TAPVC血流动力学认识的提高，在手术方式上有不同程度改进，促使手术效果不断提高。心上型TAPVC，采用左心耳与肺静脉共干吻合，吻合口长约2.5～4 cm，前壁用自体心包扩大吻合口，大大减少术后心律失常，吻合口梗阻并发症。心内型TAPVC，强调充分剪除冠状静脉窦顶部左心房侧组织，直到看清4根肺静脉开口，肺静脉血通畅回流至左心房，剪去组织的内膜，用6-0 prelene线缝合边缘，防止术后剪去的房间隔组织边缘毛糙面与心包补片粘连导致肺静脉回流受阻。心下型肺静脉异位引流，确定左右上下肺静脉精确汇合位置，左心房切口与肺静脉共干切口位置应该对应且匹配，防止术后吻合口扭曲。因此，对于各种类型TAPVC手术成功关键是吻合口足够大，使肺静脉血通畅回流至左心房，同时加用自体心包扩大左心房，提高手术效果[6]，本组患儿均采用上述手术方法，取得较好的结果。

对于TAPVC患儿术后监护面临两大难题,若不及时预防，会出现严重后果：a) 肺动脉高压：由于TAPVC术前存在严重血流动力学改变导致肺动脉高压，严重时出现肺高压危象，对此类病儿的术后治疗中强调充分镇静，延长呼吸机辅助时间，使血气处于偏碱状态，防治酸中毒及电解质紊乱，同时加用米力农，前列地尔，硝酸甘油等血管扩张剂降低肺动脉压力。较早使用降肺动脉压靶向药物(西地那非、波生坦)，本组患儿术前有15例合并中-重度肺动脉高压，术后1例出现肺高压危象，经治疗后肺高压好转。b) 心功能不全：TAPVC患儿常伴有左心系统发育不良，术后患儿改变了血流途径，左心系统对大量回流的肺静脉血难以适应，出现肺水肿，左心功能不全。再加之术后早期出现心律失常的影响，因此对于左心功能的评估及减轻患儿心脏负荷是术后监护重点。对于合并左心系统发育差，在术中修补房间隔缺损时，尽量采用补片修补，扩大左心房容积。术中出现脱机困难或血流动力学极不稳定，低心排综合征，可采用体外人工氧合和延迟关胸办法，待血流动力学稳定后，再行关胸治疗。术中常规放置心房起搏导线，控制适当心率(130～150次/min)，提高左心排出量；较早使用血管活性药物，改善外周血管阻力(多巴胺、肾上腺素等)。Girish Warrier等[7]报道TAPVC术后，患儿生长发育良好可考虑逐渐停用强心利尿药物。本组患儿术后随访3个月～2年，除1例心上型TAPVC患儿术后1年出现吻合口狭窄，死于严重心衰，余患儿生长发育良好，紫绀消失。多次复查心脏彩超提示：肺静脉血流正常，房室腔较前减小或基本接近正常。

应用一氧化氮、西地那非、酚苄明和延迟关胸对于婴幼儿能明显提高术后效果。Tara Karamlou等[8]认为尽早手术及术后对于肾上腺素的应用对于降低死亡率有显著应用意义。本组患儿有2例术后出现严重低心排综合征，3例出现房性早搏，2例出现节性心律，其中1例延迟关胸，后经治疗后痊愈出院。

随着心外科技术水平及术后监护提高，TAPVC患儿远期存活率大大提高，但是术后吻合口梗阻，肺动脉压力能否下降，心功能能否改善等是影响患儿远期存活的关键。因此，在随访过程中应注意：TAPVC患儿术后应较长时间口服强心利尿药物(6～12个月)及降肺动脉压药物，待心脏大小接近正常，无明显瓣膜返流，或伴轻度返流，心功能接近正常。多次心脏彩超示：肺静脉血流正常，肺动脉压力正常。

综上所述，对TAPVC患儿，一旦确诊，就应该尽早手术治疗，术中吻合口足够大是手术成功的关键。同时加强术后治疗，防止术后低心排及肺动脉高压危象的发生，并加强术后随访。

[参考文献]

[1]汪曾炜，刘维永，张宝仁，主编. 心脏外科学[M]. 北京：人民军医出版社，2003.

[2]James D St. Louis, Brian A. Harvey, eremiah S. Repari of Simple Total Anomalous Pulmonary Venous Connection:A Review from the Pediatric Cardiac Care Consortium [J].Ann Thorac Surg,2012,94:133-138.

[3]Kohli V ,Sachdew Ms,Joshi RK,etal. Post-op Systemic Hypertensive Crises in an Infant with Total Anomalous Pulmonary Venous Connection[J]. The Indian Journal of Pediatrics, 2009, 76(7)：755-756.

[4]Bando K,Turrentine MW,Ensing DJ,etal,Surgical Management of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection Thirty Year Trend [J]. Circulation,1999,94(9): 1112-1116.

[5]马维国，张怀军，朱晓东，主译.先天性心脏病外科学[M]. 北京:人民卫生出版社，2008.

[6]Surarez MR,Panos AL,Salerno TA,etal. Modified Sutureless Anastomosis for Primay Reoair of Supracardiacc Total Anomalous Pulmonary Venous Connection[J]. J Card Surg, 2009,24: 564-566.

[7]Grish Warrier, Baiju Sasi Dharan,Choudhury M,etal. Repari of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Neonates[J].Ind J Thorac Cardiovasc Surg, 2004,20: 155-158.

[8]Tara Karamlou, Rebecca Gurofsky,AL Sukhni E,etal. Factors Associated with Mortality and Reperation in 377 Children with Total Anomalous Pulmonary Venous Connection [J].Criculation, 2009,115(12):1591-1598.

本文编辑：周文超

Surgical Treatment of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Infants

QIAO Fangzhen1，LIU Xinwei2

(1.ShanxiMedicalCollegeForContinuingEducation,Taiyuan030012,Shanxi,China2.TheCenterHospitalofTaiyuanCity.Taiyuan030009,Shanxi,China)

[ABSTRACT]Objective: To summarize the experience of the surgical treatment for infants and children with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) . Methods: 21 patients with TAPVC were conducted surgical therapy, including 13 boys and 8girls with main age at 4.3±1.2month from 54 days to 12 months，with weight at 5.42±1.41Kg from3.6kg to 9.3 kg ,in which 12 cases were in supracardiac type，7 cases in cardic type，1 case in mixed type and 1 case in intracardiac type .The correction of TAPVC was performed under moderate hypothermic cardiopulmonary bypass with all patients. Results: The aortic clamping time was(42.6±21.3)min, cardiopulmonary bypass time (84.6±28.4)min, and postoperative respirator use time(3.42±2.01). All children were performed successfully without early death. In the early postoperation, 8 cases occurred with pneumonia, 2 cases of low cardiac output syndrome, 1cases with pulmonary hypertension crisis, 1 case of renal insufficiency，in 3 cases of premature beat, section sex rhythm of the heart in 2 cases, and delay closed chest in 1 case. All recovered after treatment. Follow-up was completed in 21 patients from 3 months to 2 years. The children were in good condition. The cyanosis disappeared. With multiple reexamination, the echocardiographic was no obstruction; anastomotic atrioventricular cavity was reduced or basic close to normal earlier. Conclusions: The infants and children who are once diagnosed TAPVC should be taken early surgical treatment with the postoperative care, and enough intraoperative anastomotic stoma is the key to successful operation.Meanwhile, it is important to prevent the occurrence of postoperative low cardiac and pulmonary hypertension crisis and strengthen postoperative follow-up.

[KEYWORDS]infants and children ; total anomalous pulmonary venous connection; surgical treatment

[中图分类号]R725.4

[文献标识码]A

[文章编号]1671-0126(2015)01-0012-03

[作者简介]乔芳珍，女，讲师，从事外科学教学工作