前纵膈巨大恶性卵黄囊瘤1例报告

李芳英

前纵膈巨大恶性卵黄囊瘤1例报告

李芳英

卵黄囊瘤;纵膈;诊治

1 病例报告

患者男性，21岁，因“胸闷、气急1月余”就诊。2013年8月1日胸片检查:右侧胸腔大片阴影，考虑纵膈肿瘤可能性大。同时CT报告提示:右前纵膈巨大占位，考虑来源于胸腺瘤可能(生殖细胞肿瘤不除外);右肺中叶压迫性肺不张;右肺少许慢性炎症;右侧胸腔少量积液。8月22日胸部B超引导穿刺(胸腔肿块穿刺活检)，组织学报告提示:恶性肿瘤。实验室检查甲胎蛋白(AFP)明显升高，确诊为卵黄囊瘤(内胚窦瘤)伴部分坏死。由于肿瘤巨大无法切除，2013年8月26日用IEP方案化疗。化疗过程中有明显恶心、呕吐、胃肠道不适症状，严重骨髓抑制反应。病程中患者持续发热，最高至39℃，伴胸闷气急，不能平卧。因考虑该化疗方案副反应明显，疗效不显著，化疗方案更改为DP方案。DP方案:多西他赛120 mg，d1;顺铂60 mg，d1～3;21天为1个周期。化疗过程顺利，甲胎蛋白有明显下降趋势。连续化疗6次，并同步进行x－线放射治疗，总剂量3 600 cGy，分次量180 cGy;27°与207°对穿照射。经过化、放疗后肿瘤显著缩小，AFP正常。

放、化疗结束后，于2014年4月21日行“纵膈肿瘤切除术”治疗。术后病理报告:(前纵膈)囊性病变，囊壁纤维组织增生，囊腔内见红染坏死物，周围见少许胸腺组织，结合酶标(CK+ CK19+)诊断胸腺源性恶性生殖细胞肿瘤。手术后病情恢复顺利。甲胎蛋白阴性。术后强化化疗1次(多西他赛100 mg，d1;顺铂40 mg，d1～3)。术后半年，复查未见肿瘤复发，AFP正常，目前患者一般情况良好。

2 讨论

卵黄囊瘤又称内胚窦瘤(endodermal sinus tumor)，是一种由胚外内胚层－卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤，多见婴儿及儿童的睾丸及卵巢;性腺外卵黄囊瘤少见，且多发生在骶尾部，腹膜后，肺，胃底，阴道，腹壁，脐部及松果腺等处，原发于纵膈者罕见［1－3］。纵膈卵黄囊瘤的发生，是由于生殖细胞从卵黄囊向生殖嵴移行过程中，被阻留在纵膈处或异常移居的结果。本病常见症状有发热、胸痛、乏力。发生在性腺外者，因罕见或对其认识不足易误诊。由于肿瘤早期即向周围组织、淋巴管和血管浸润，发生转移较早，手术难以切除干净。个别病例用化疗或放射治疗可使肿瘤缩小，但很快又恶化，多在6个月左右死亡。

本病例的特点及治疗过程中的体会如下:①本患者入院时病情重、一般情况差。纵膈卵黄囊瘤、尤其是巨大卵黄囊瘤、目前缺乏单一的有效治疗方法，所以我们采用放、化疗及手术等综合治疗。先行化疗和放疗可以使肿瘤缩小，再行手术切除，可以达到根治的目的。②化学药物的治疗我们使用DP方案。本方案是周期特异性和非特异性化疗药物的组合，对不同增殖周期的肿瘤细胞都有杀灭作用，因此能获得较好的治疗效果。③恶性纵膈生殖细胞瘤对放射治疗较为敏感。我们在化疗的同时给予全纵膈及瘤床肿瘤吸收剂量3 500 cGy。

［1］Sicari MC，Fyfe B，Parness I，et al．Intrapericardiac yolk sac tumor associated with acute myocarditis〔J〕．Arch Pathol Lab Med，1999，123: 241－243．

［2］Cowley CG，Tani LY，Judd VE，et al．Intracardiac yolk sac tumor:echocardiographic evaluation〔J〕．Pediatr Cardiol，1996，17(3):196－197．

［3］Parvathy U，Balakrishnan KR，Ranjit MS，et al．Primary mtracardiac yolk sac tumor〔J〕．Pediatr Cardiol，1998，19(6):495－497．

10．3969/j．issn．1001－5930．2015．06．049

R737．31

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1001－5930(2015)06－0942－01

2015－01－01

2015－05－22)

(编辑:甘艳)

315000浙江省宁波市镇海区炼化医院