中老年系统性硬化症的临床特点分析

吴丽君，李怡良，郭 刚

·诊治分析·

中老年系统性硬化症的临床特点分析

吴丽君，李怡良，郭 刚

目的 分析中老年系统性硬化症的临床特点。方法 选择河北医科大学附属以岭医院2003年7月—2004年12月住院及门诊诊治的系统性硬化症患者48例，回顾性分析48例患者的临床资料，内容包括临床表现及实验室检查、心电图检查、心脏彩超检查、胸部X线检查、上消化道造影、甲襞微循环及肌电图检查结果。结果 首发症状为雷诺现象41例(85.4%)；主要症状为皮肤色素脱失40例(83.3%)，皮肤瘙痒35例(72.9%)；临床分期：水肿期12例(25.0%)，硬化期25例(52.1%)，萎缩期11例(22.9%)；47例患者进行肝功能捡查，异常者23例(48.9%)；45例患者进行肾功能捡查，异常者11例(24.4%)；39例患者进行心电图捡查，异常者26例(66.7%)；15例患者进行心脏彩超捡查，异常者14例(93.3%)；38例患者进行胸部X线捡查，异常者33例(86.8%)；27例患者进行上消化道造影，异常者21例(77.8%)；14例患者进行甲襞微循环检查，异常者14例(100.0%)；6例患者进行肌电图检查，其中正常2例、肌源性异常3例、神经源性异常1例。结论 中老年系统性硬化症患者首发症状以雷诺现象为主，主要临床表现为皮肤色素脱失及皮肤瘙痒，其病变常累及肺、食管、心脏、肾脏、肝脏、血液系统、肌肉等，临床上保护内脏功能更为重要。

硬皮病，系统性；中老年人；临床症状和体征

系统性硬化症是一种以局限或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化为特征的自身免疫系统疾病[1]，其发病机制复杂，主要病理基础为免疫系统激活和失调、血管损伤、成纤维细胞增生活化及胶原沉积，临床表现为皮肤增厚变硬而导致萎缩、雷诺现象、肺动脉高压和肺纤维化、肾脏疾病和其他内脏器官损害等[2]。本研究对48例中老年系统性硬化症患者的临床资料进行分析，旨在了解中老年系统性硬化症的临床特点，以提高患者临床疗效和生活质量。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择河北医科大学附属以岭医院2003年7月—2004年12月住院及门诊诊治的系统性硬化症患者48例，均符合1980年美国风湿病学会(ARA)制定的诊断标准[3]，并根据Le Roy等[4]分类法将患者分为弥漫型系统性硬化14例、肢端型系统性硬化31例及重叠综合征(系统性硬化症重叠多发性肌炎)3例。其中男15例，女33例；中位年龄60.2岁；病程0.5～18.0年，平均4.9年。

1.2 研究方法 回顾性分析48例患者的临床资料，内容包括临床表现及实验室检查、心电图检查、心脏彩超检查、胸部X线检查、上消化道造影、甲襞微循环及肌电图检查结果。

2 结果

2.1 临床表现 首发症状：雷诺现象41例(85.4%)，发热、面部和双手皮肤肿胀5例(10.4%)，口干1例(2.1%)；主要症状：皮肤色素脱失40例(83.3%)，皮肤瘙痒35例(72.9%)，双手关节或其他关节活动受限12例(25.0%)，明显劳力性呼吸困难11例(22.9%)，指趾端点状溃疡、萎缩9例(18.8%)，对称性关节疼痛8例(16.7%)，吞咽困难6例(2.5%)。临床分期：水肿期12例(25.0%)，硬化期25例(52.1%)，萎缩期11例(22.9%)。

2.2 实验室检查 血、尿、便常规：血红蛋白(Hb)下降12例(25.0%)，单羧酸转运蛋白(MCT)下降27例(56.2%)；尿蛋白(+)6例(12.5%)，隐血试验(+)1例(2.1%)；便常规检查无异常发现。肝功能：47例患者进行肝功能检查，异常者23例(48.9%)，其中丙氨酸氨基转移酶(ALT)、碱性磷酸酶(ALP)升高者8例(16.7%)，清蛋白降低者23例(47.9%)，球蛋白升高者4例(8.3%)、降低者5例(10.4%)。肾功能：45例患者进行血肌酐、尿素氮、尿酸检查，异常者11例(24.4%)，仅尿酸升高者6例，血肌酐、尿素氮、尿酸均升高者5例。心肌酶：37例患者进行心肌酶谱检查，肌酸激酶(CK)升高者10例(27.0%)，其中水平较高的3例患者分别为6 902.0 U/L、6 420.7 U/L、2 037.6 U/L，此3例患者为重叠综合征。免疫球蛋白检查：39例患者进行血清免疫球蛋白检查，其中免疫球蛋白A(IgA)升高者4例(10.3%)、IgG升高者13例(33.3%)、C3轻度升高者3例(7.7%)、C4轻度升高者1例(2.6%)、IgM降低者2例(5.1%)。抗可溶性核抗原(ENA)抗体谱：28例患者进行ENA抗体谱检查，其中无异常发现者5例(17.9%)、SCL-70抗体阳性者13例(46.4%)、抗核抗体(ANA)阳性者12例(42.9%)；均质核仁型10例，U1RNP抗体阳性4例、SSA抗体阳性5例、SSB抗体性3例。

2.3 心电图检查 39例患者有心电图检查结果，异常者26例(66.7%)，其中ST段改变13例、肢体导联低电压4例、房性期前收缩和室性期前收缩及完全性右束支传导阻滞各3例、左前分支阻滞2例、不完全性右束支传导阻滞和完全性左束支传导阻滞伴Ⅰ度房室传导阻滞各1例。

2.4 心脏彩超检查 15例患者进行心脏彩超检查，异常者14例(93.3%)，其中心包积液8例、右房室瓣和肺动脉瓣关闭不全7例、左房室瓣关闭不全4例、左室舒张功能减低6例、右心扩大3例。

2.5 胸部X线检查 38例患者进行胸部X线检查，异常者33例(86.8%)。7例肺纹理增粗者行胸部高分辨CT检查，其中两下肺网状影1例(14.3%)、两肺磨玻璃密度影6例(85.7%)，伴肺大泡1例。

2.6 上消化道造影 27例患者进行上消化道造影检查，其中正常5例(18.5%)，伴食管静脉曲张1例，系统性硬化症食管改变21例(77.8%)；以食管蠕动功能下降11例(40.7%)，其次为食管下段扩张、炎症9例(33.3%)，十二指肠淤积综合征6例(22.2%)。

2.7 甲襞微循环 14例患者进行甲襞微循环检查，异常者14例(100.0%)。甲襞微循环变化主要表现：管袢模糊，管袢数目明显减少，输入支、输出支和袢顶口径明显扩张，另外可见管袢脱落；流速以粒缓流、粒摆流及全停为主，红细胞聚集由轻到重；袢周有渗出、出血，乳头为浅波纹或平坦。

2.8 肌电图检查 6例患者因存在乏力感和心肌酶谱升高而进行肌电图检查，其中正常2例、肌源性异常3例、神经源性异常1例。

3 讨论

系统性硬化症的临床症状涉及多器官多系统，一般早期临床表现为雷诺现象，雷诺现象一旦发生则伴随疾病整个过程。中老年系统性硬化症患者内脏损害程度、指端溃疡等与病史并无明确的相关性，而雷诺现象与周身皮肤紧硬相继出现者多为弥漫型系统性硬化，该类患者病情发展较迅速、内脏损害程度较严重。而雷诺现象为首发症状多年后出现皮肤症状者，病情发展较缓慢、内脏损害出现较晚。但存在雷诺现象者甲襞微循环均异常，额部、颈部、前胸、前臂等处皮肤色素脱失与皮肤紧硬程度及病情发展速度呈正相关。弥漫型系统性硬化萎缩期患者95%以上出现皮肤色素脱失。

系统性硬化症心脏损伤较轻，病变主要表现为心内膜病变、心肌病变和心包膜病变、心脏传导系统异常[5]，但本研究所选患者均为中老年人，其心电图是否受年龄因素影响尚未确定。本研究心脏彩超检查结果显示，心包积液、右房室瓣关闭不全患者达半数，表明中老年系统性硬化症患者普遍存在心脏损害。胸部影像学可提示系统性硬化症患者肺部受累情况，且CT检查阳性率高于胸部X线检查，而高分辨CT是目前诊断类风湿关节炎(RA)肺部病变较敏感和理想的设备[6]。临床上对系统性硬化症患者食管病变的相关报道较少，本研究结果显示，上消化道造影检查正常者占18.5%，而其似乎与病程无关，检查最短病史者亦存在食管蠕动功能下降，但是否受年龄因素影响尚不确定。47例患者检查肝功能，清蛋白降低者占47.9%，分析其与胃肠道受累、合成不足有关。Hb下降者占25.0%，表明贫血亦为其常见症状，但以Hb轻度下降为主。5例血肌酐、尿素氮正常者，其肾小球功能、肾小管功能存在轻微异常，符合系统性硬化症肾脏病变起病隐匿的特点，但因未追踪复查而不确定肾脏病变是否进一步加重。本研究结果显示，ENA抗体谱中抗SCL-70、抗ANA抗体阳性率较高，与韩玉芳等[7]报道基本一致，但因样本量小，是否能说明其阳性率与年龄有关尚难定论。系统性硬化症伴肌酶谱升高者占27.0%，以轻度升高为主，临表现为四肢近远端乏力，但均不严重。而非典型肌炎症状表现、心肌酶谱正常或轻度升高者肌电图尚有肌源性异常表现，可能与肌肉损害有关。

综上所述，中老年系统性硬化症患者首发症状以雷诺现象为主，主要临床表现为皮肤色素脱失及皮肤瘙痒，其病变常累及肺、食管、心脏、肾脏、肝脏、血液系统、肌肉等，免疫系统异常并不突出，因此脏器纤维化导致的系统功能下降应引起关注，如何更好地阻止纤维化进展、保护脏器功能是临床研究的难点，中医药治疗相对更有优势和发展前景。

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(本文编辑：谢武英)

050091河北省石家庄市，河北医科大学附属以岭医院风湿科(吴丽君，郭刚)；河北联合大学附属医院(李怡良)

郭刚，050091河北省石家庄市，河北医科大学附属以岭医院风湿科；E-mail：doctorggg@163.com

R 593.25

B

10.3969/j.issn.1008-5971.2015.02.037

2014-12-05；

2015-02-13)

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Wu LJ，Li YL，Guo G.Analysis on the clinical characteristics of middle-aged and aged systemic sclerosis[J].Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2015，23(2)：106-107.