天津市2015年第一次肺间质病学术活动会议纪要

天津肺间质病协作组

会议纪要

天津市2015年第一次肺间质病学术活动会议纪要

天津肺间质病协作组

天津市2015年第一次肺间质病学术会议于2015年3月26日在天津市第四中心医院召开。此次学术会议由天津肺间质病协作组主办，天津市第四中心医院承办，天津市海河医院、天津市胸科医院协办。大会目的是提高天津呼吸专业医师的肺间质病诊疗水平，更好的服务患者。

本次会议由武警后勤学院附属医院呼吸科主任、天津肺间质病协作组组长魏路清教授主持，邀请到天津市3位专家担任讲者，分别是天津市第四中心医院呼吸科李立宇主任、天津市胸科医院贾玮主任、天津市海河医院邵旭光医生。参会者来自天津市三级医院、二级医院呼吸专业、其他内科专业医师达58人。各位专家、学者齐聚一堂，共同研讨肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）的诊断、治疗及最新进展。

李立宇主任报告的主题是“PAP的诊断与治疗”。PAP是一种原因未明的少见疾病。该病由Rosen于1958年首次报道。其特点是肺泡内有不可溶性磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满过碘酸雪夫染色阳性的蛋白样物质为特征。根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。具体发病机制尚不明确，推测与以下几方面因素有关:1、肺泡表面活性物质清除障碍；2、肺泡巨噬细胞功能缺陷；3、粒细胞和巨噬细胞集落刺激因子及其受体异常；4、基因突变；5、继发于白血病、淋巴瘤等疾病。本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3；约有1/5的患者则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等；另有约1/2的患者隐袭起病，表现为咳嗽、呼吸困难、乏力，少数病例可有低热和咯血，呼吸道症状与肺部病变受累范围有一定关系。多数患者的血清乳酸脱氢酶明显升高，而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清乳酸脱氢酶升高与病变程度及活动性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。近年来，有学者发现肺泡蛋白沉着症患者血清中肺泡表面活性物质相关蛋白A和肺泡表面活性物质相关蛋白D较正常人明显升高。肺功能检查可呈轻度的限制性通气功能障碍，表现为肺活量和功能残气量的降低，但肺弥散功能降低最为显著，可能是由于肺泡腔内充满蛋白样物质有关。经纤维支气管镜肺活检和开胸肺活检病理检查可发现肺泡腔内有大量无定型呈颗粒状的嗜酸性物质沉积，过碘酸雪夫染色阳性，奥星蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性。肺泡间隔可见轻度反应性增厚和肺泡Ⅱ型上皮细胞的反应性增生。典型的支气管肺泡灌洗液呈牛奶状或泥浆样。肺泡蛋白沉积物的可溶性很低，一般放置20 min左右即可出现沉淀。治疗上由于部分患者的肺部浸润可以自行缓解，因此对于症状轻微或无临床症状的患者，可以不马上进行治疗，适当观察一段时间，当患者症状明显加重或不能维持正常活动时，可以考虑进行治疗。治疗措施分为5个方面:1.药物治疗；2.全肺灌洗；3.经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗；4.新的治疗展望，包括粒细胞和巨噬细胞集落刺激因子替代疗法和基因治疗。肺泡灌洗使PAP患者的预后有了明显改善。有60%的患者经灌洗治疗后，病情可以改善或痊愈。有少数患者尽管反复灌洗，病情仍呈进行性发展，最终可发展为肺间质纤维化。机会感染是导致PAP患者死亡的重要因素。

邵旭光医生报告的主题是“PAP影像学鉴别诊断”。影像学表现特别是胸部CT表现是提示PAP的重要线索，但同时也需要与多种影像表现类似的疾病进行鉴别。如细支气管肺泡癌、急性间质性肺炎、肺孢子菌肺炎、放射性肺炎、细菌性肺炎、肺结核等。邵医生从影像及病理表现方面讲解了各个疾病的特点，得到各位参会者的积极响应。

贾玮主任报告的主题是“PAP全肺灌洗及病例分享”。胸科医院近期收治2例PAP患者，通过全肺灌洗取得很好的临床疗效。全肺灌洗的适应证是患者诊断明确，日常活动受到明显限制，均可认为具有全肺灌洗的指征。全肺灌洗需在全身麻醉下进行，在进行全肺灌洗过程中应密切监测患者的血压、血氧饱和度及灌洗肺的液体平衡。一侧肺灌洗之后，是否立即行对侧肺灌洗，要根据患者的当时情况而定。如果患者情况不允许，可于2-3 d后再行另一侧肺灌洗。全肺灌洗的主要优点是灌洗较为彻底，患者症状和生理指标可于灌洗后48 h内得到改善，一次灌洗后可以很长时间不

再灌洗。其缺点是所需技术条件较高，具有一定的危险性。

专题报告后，与会专家与参会人员展开了热烈的交流和讨论。

最后，魏路清教授做大会总结。他说，本次学术会议3位讲者从不同方面详细地讲解了PAP的诊治新进展，与会专家和各位医师针对PAP的相关热点问题展开了深入的研讨和交流，充分达到了此次学术会议的目的。

（本文编辑:张志成）

李立宇，E-mail:liliyu2020@163.com

10.3969/j.issn.1674-7151.2015.04.018

（2015-09-15）