完全性肺静脉异位引流伴左室发育不全患儿围术期护理

徐 敏，黄 润，刘 霞，许喜乐，尚文媛，孙凌云

（上海交通大学医学院附属新华医院，上海 20092）

完全性肺静脉异位引流伴左室发育不全患儿围术期护理

徐 敏，黄 润，刘 霞，许喜乐，尚文媛，孙凌云

（上海交通大学医学院附属新华医院，上海 20092）

左室发育不全；完全性肺静脉异位引流；护理

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一种比较少见的、复杂的、紫绀型先天性心脏病，是指左、右肺静脉直接或间接与右心房相连接，上、下腔静脉血和肺静脉氧合血全部回流到右心房，左心房只接受右心房分流来的混合血，致患儿右心负荷增加，肺静脉回流受阻，最终导致肺动脉高压和右心衰竭，严重威胁患儿生命［1］。完全性肺静脉异位引流占先天性心脏病的2%左右，手术是目前唯一有效的治疗手段。如不及时进行治疗，3个月内的死亡率为50%，1岁以内的死亡率为80%［2］。近年来，随着手术方法的改良和围手术期护理技术的不断提高，手术矫治TAPVC已取得了满意的效果［3-6］。但对于存在明显左室发育不全的患儿，目前仍有较高的术后并发症发生率及死亡率，这就对术后护理工作提出更大的挑战。我科自2007年1月—2014年12月，为46例完全性肺静脉异位引流伴左室发育不全的患儿进行了TAPVC解剖矫治术，取得了较好的结果，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 2007年1月—2014年12月在我院体外循环下行TAPVC解剖矫治手术患儿46例。其中男28例，女18例；月龄1～42个月，平均月龄（9.6± 10.6）个月；体质量3.5～12.5 kg，平均体质量（6.30± 2.21）kg。入院时生命体征为：腋温：36.5～38.2℃，心率：93～168次／min，呼吸：24～45次／min，血氧饱和度67%～83%。临床表现以气促、紫绀、反复呼吸道感染为主。查体可及胸骨左缘2-3肋间Ⅱ Ⅲ／6级收缩期杂音，第二心音不同程度亢进。所有患儿经心脏彩色多普勒超声检查明确诊断，其中心上型27例，心内型16例，心下型1例，混合型2例，术前肺静脉回流梗阻5例，合并动脉导管未闭8例，三尖瓣中至重度关闭不全5例，肺动脉狭窄4例。

1.2 术中体外循环方式 全组患儿均采用静吸复合麻醉，体外循环采用德国Stock Ⅱ、Ⅲ型人工心肺机，根据患儿体质量不同，选择Terumo、Maquet等膜式氧合器，Maquet血液浓缩器及1／4或3／8英寸（1英寸＝2.54 cm）管道。患儿入手术室后即给予变温毯保温，转流前配制预充液，预冲液包括复方电解质溶液（勃脉力）200～400 mL，加入呋塞米1 mg／kg、肝素15～20 mg，抗生素、碳酸氢钠5 mL／kg；其中0～5 kg患儿加入甲强龙30 mg／kg，5～20 kg患儿加入地塞米松5 mg／kg。将预充液加温至35℃，采用浅或中低温中高流量灌注。肝素化后激活凝血时间（ACT）＞480 s开始转机，术中维持血液温度于30～32℃，维持血球压积（HCT）22%～25%，维持灌注流量100～150 mL／（kg·min），灌注压维持于30～55 mmHg。转机中维持静脉血氧饱和度不低于70%，持续监测有创动脉压、血氧饱和度，定时监测血气、电解质、HCT、ACT。全组病例在转流中和转流后采用常规超滤及改良超滤，最终以变温毯辅助升降温，使鼻咽温达到37℃，肛温达到36.5℃，血流动力学平稳后，缓慢减流量、停机。

1.3 治疗 全组病例均保留气管插管转运至心胸外科重症监护室，予呼吸机辅助通气，持续监测动脉血压，动态监测动脉血气分析及中心静脉压。联合使用多巴胺、米力农及硝酸甘油维持循环稳定，出现低心排表现时加用肾上腺素，出现缓慢性心律失常时加用异丙肾上腺素。全部病例术中常规留置临时心外膜起搏导线，5例术后行心外膜临时起搏。术后早期予咪达唑仑及吗啡充分镇静镇痛。常规使用抗生素防治感染，磷酸肌酸营养心肌。术前即有肺动脉高压或术后出现肺动脉压力升高时予吸入一氧化氮和／或口服西地那非治疗。

1.4 结果及转归 全部患者手术过程顺利，体外循环时间39～98 min，平均（64.12±3.02）min；入住ICU时间25～211 h，平均（134.65±10.13）h；机械通气时间19～121 h，平均（69.30±6.90）h。术后低心排出量综合症10例，肺水肿3例，早期死亡3例。全组无远期死亡、远期肺动脉回流梗阻或再次手术病例，无残余房缺明显扩大需再次行干预治疗病例。

2 围术期护理

2.1 术前护理 完全性肺静脉异位引流伴左室发育不全的患儿，大多病情危重，需入ICU进行监护。对于该类患儿，常规给予低流量氧气吸入，防止剧烈哭闹诱发缺氧发作，必要时给予适当镇静。严格控制入量，限制每餐入量，防止过饱而增加心脏负担，必要时遵医嘱使用强心利尿药［1］。46例患儿术前均以头罩给予低流量氧气吸入，无缺氧发作发生。

2.2 术后护理

2.2.1 循环系统监护

2.2.1.1 严密监测血流动力学指标 维持循环稳定是先心病患儿术后的第一要点。术后早期是心功能最不稳定的时段，病情易发生变化。护理人员应严密监测心率、心律变化，对易诱发心律失常的因素，如血容量不足、低钾血症等情况进行严格控制。完全性肺静脉异位引流伴左室发育不全术后患者常规放置漂浮导管，持续监测有创动脉血压（ABP）、左房压（LAP）、动态监测动脉血气分析及中心静脉压（CVP）、肺动脉压（PAP）的变化。每2 h测量CVP 1次，根据患儿的ABP、LAP、CVP调节输液速度，LAP维持在6～12 mmHg，ABP维持在70～90／45～60 mmHg，同时注意观察心率、心律变化［1］。

2.2.1.2 严格控制出入液量，保持水、电解质平衡由于患儿年龄小，心脏对血容量的承受能力较低，对出入量变化极为敏感［1］。我科将小儿公斤体质量与每小时补液量的换算关系制作成表，护理人员按照计算表对患儿每小时的补液量进行控制。10 kg以下患儿每小时补液量（mL）为［体质量（kg）×10］，10 kg以上患儿每小时补液量（mL）为［40＋（体质量－10）×2］。应用新华医院心胸外科重症监护单对患儿每小时的出入量进行记录，量出为入。一旦出现出入量不平衡情况，及时报告医师并予纠正。因患儿全身循环血量与成人相比较少，在记录的过程中应特别注意，需将一些对成人可以忽略不计的量进行记录，如每2 h 1次的动脉导管冲管液及中心静脉插管所用的淡肝素溶液、抽取的动静脉血标本等均应列入出入量记录项目。为精确起见，宜采用小容量、小刻度的测量器具。同时需严密观察尿液的色、质、量。循环稳定后，应遵医嘱加强利尿，保证每小时尿量＞1～2 mL／kg，少尿者可予呋塞米微量持续泵入0.5～2 mL／h，不主张单次大剂量应用呋塞米，以免短时间内尿量过多造成血容量不足，引起血压下降［1］。每2～4 h抽取动脉血气，并根据血气分析结果，及时补充电解质，避免诱发心律失常［1］。

2.2.1.3 体温管理 为了减轻先心病患儿术后心脏负担，术后需保持末梢温暖，以减轻循环负担。研究表明，患儿体温的高低与循环灌注紧密相关的，体温过高会导致心动过速，从而加重心肺负担。反之，如果术后未及时复温或者保温不善，导致四肢肢体冰冷，会因低温而使心肌的兴奋性和传导速度受到抑制，导致心率缓慢［7］，所以体温管理显得尤为重要。46例患儿入ICU后，均采用体温探头导线与监护仪进行连接，持续肛温监测。使用暖风机将患儿体温维持在36～37℃。在复温的同时，由于血管扩张，可能导致血压下降，因而需要护理人员在严密观察的前提下，及时调整补液速度以补足血容量。

2.2.1.4 正确使用血管活性药物，预防低心排血量综合症 患儿由于术前左心发育差，术后常规应用正性肌力药物和扩血管药物以减轻心脏前、后负荷，改善心功能，防止低心排的发生。常规联合使用多巴胺、米力农及硝酸甘油维持循环稳定，当出现低心排表现时加用肾上腺素，出现缓慢性心律失常时加用异丙肾上腺素。护理人员在冲配血管活性药物的过程中，应严格遵从剂量冲配。先以小刻度注射器抽取血管活性药物，精确到小数点后一位，再将药物注入标准60 mL注射器中，加入0.9%氯化钠溶液或者5%葡萄糖溶液作为溶剂，加至50 mL，保持药物浓度的唯一性。药物现用现配，如需避光的药物，需使用避光注射器及避光延长管，保证药物效用。在更换血管活性药物的过程中，动作宜轻柔、迅速。以免因更换药物引起的一过性大剂量药物注入，或者某段时间内药物未进入的现象，避免由此造成患儿血压的波动。46例患儿中，10例出现低心排综合症，3例出现心律失常。在日常监护过程中，护理人员需根据心率、血压、中心静脉压及时调整剂量，保证循环稳定。

2.2.1.5 定时挤压胸管，保持胸腔引流管通畅，防止心包填塞 心包填塞是体外循环术后严重的并发症之一，发生率约1.2%～3.4%［2］，术后护理人员应定时挤压胸管及心包管，1次／1～2 h。及时观察并记录引流量及性质，引流量＞5 mL／（kg·h）或连续3 h出血＞3 mL／（kg·h），伴心率增快，血压、CVP下降，血红蛋白进行性下降以及有心包填塞明显征象时，立即汇报医师，随时做好再次开胸的手术准备。

2.2.2 呼吸系统监护

2.2.2.1 呼吸机辅助通气 全组病例术后均保留气管插管转运至心胸外科重症监护室，予呼吸机辅助通气。46例患儿术后均选Garge呼吸机辅助呼吸，选择儿童SIMV模式，设置吸入氧浓度（FiO2）40%～80%，潮气量（VT）8～10 mL／kg，呼吸频率30～40次／min，呼气末正压（PEEP）3～6 cmH2O。30 min后复测动脉血气，根据血气指标，对呼吸机参数进行调整。

2.2.2.2 确定插管位置 由于婴儿气管狭窄而短小，气管插管在气管内留置时间相对更短，且患儿躁动时易引起气管插管脱落、移位或滑入一侧支气管，发生窒息或一侧肺不张等意外［1］。本组46例患儿术后返回ICU后，立即给予床边摄片，用以确定气管插管的位置是否正确，必要时根据胸片调整气管插管深度并妥善固定，用红笔标记，班班交接，每班检查气管插管的位置，并对双肺呼吸音进行听诊评估。

2.2.2.3 充分镇静 术后早期常规予咪达唑仑及吗啡对患者进行充分镇静镇痛。通过有效镇静减少患儿耗氧量，同时扩张肺动脉，降低肺循环阻力。对患儿的四肢进行适当约束，防止因患儿躁动引起气管插管脱落。本组46例均患儿未出现意外脱管事件。

2.2.2.4 呼吸道管理 呼吸机持续加热湿化，为呼吸道供应充足水分，从而保持黏膜的正常功能，利于排痰。患儿循环功能稳定后取半卧位，每2～3 h变换体位，轻叩拍背，5～10 min／次；气管内吸痰每2 h 1次，双人操作，每次吸痰前后均使用呼吸囊加压给氧，加压适度，并观察胸廓摆动幅度。吸痰时动作要轻柔，调节吸引器负压＜200 mmHg，防止因负压过大造成呼吸道黏膜损伤。每次吸痰时间不能超过15 s，密切观察患儿面色、唇色及氧饱和度。拔管后予湿化氧气吸入，防止气道干燥，辅以雾化2次／d或3次／d治疗，使痰液稀释，易于吸出。

2.2.2.5 预防肺动脉高压危象 TAPVC患儿因肺静脉血异位引流到右心房后，氧合血与心房内腔静脉血混合，混合后的血液大多通过三尖瓣至右心室，使肺动脉血流增多，肺血管逐渐发生阻塞性病变，易形成肺动脉高压［1］。术后肺血管应激性高，对缺氧、酸中毒、肺不张、烦躁等各种因素刺激的反应剧烈，可使肺动脉压力骤然升高，诱发肺高压危象（PHC）［1］。监护过程中如发现肺动脉压上升20 mmHg，而体循环压力正常或下降，提示发生肺高压危象，需立即处理，否则可危及生命，严重影响患儿预后。对于传统治疗无效的顽固性肺动脉高压病例，可选用吸入一氧化氮来降低肺动脉压力。

2.3 营养支持 由于自身疾病原因，46例患儿术前均存在不同程度营养不良，这种状况将直接影响机体机能恢复，可能导致自主呼吸无力、代谢紊乱、伤口愈合延迟、免疫功能低下等［1］，所以对于患儿而言必须立即补充营养成分。然而先心病患儿术后对液体摄入的限制、对饮食量的控制是尤为苛刻的，这就使两者的矛盾显得十分突出。所以对于本组患儿，术后第2天均按医嘱使用静脉营养。24 h内未能拔除气管插管的患儿术后第3天起予鼻胃管营养，均未出现营养不良及代谢紊乱，切口愈合良好。

2.3.1 静脉营养 该类患儿术后呼吸机使用时间均较长，术后第2天均遵医嘱给予静脉营养支持。每日由营养师床边评估患儿情况以及各项化验指标，根据指标调整静脉营养配方，护士通过深静脉持续泵入营养液，24 h匀速泵入。同时在给予静脉营养的过程中应注意观察有无皮疹、发热、高脂血症等并发症的发生。

2.3.2 鼻胃管营养 术中常规留置胃管，术后在病情稳定的情况下可通过鼻胃管给予胃肠营养，常规选用6～8号硅胶胃管，每2 h 1次给予小儿高卡营养奶，使用微泵缓慢匀速注入。每次注入前应先用针筒回抽，查看胃内有无营养液残留，从而评估患儿消化情况。如胃内残留过多，则适当延长营养液的间隔时间。每次注入完毕，需用少量温开水冲洗管道。

3 小结

通过对完全性肺静脉异位引流伴左室发育不全患儿的围术期监护和护理，体会到对于此类少见的重症心脏病患儿，应重点关注循环、呼吸系统的护理，以及营养支持这3个主要方面，辅以严密的常规护理及重症监护。正确评估心肺功能，全面掌握其动态变化，及时发现并发症并及时处理，是护理完全性肺静脉异位引流伴左室发育不全患儿的关键。

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R473.72

B

1009 8399（2015）05 0055 04

2015 01 06

徐 敏（1983 ），女，护师，本科，主要从事心胸外科护理管理。

黄 润（1978 ），女，护师，主要从事胸外科重症护理管理。