小儿重症肌无力诊断与治疗

黄丽

(山西省临汾市妇幼保健院儿科 山西 临汾 041000)

重症肌无力(MG)作为自身免疫性疾病的一种，其发病诱因包括细胞免疫依赖和乙酰胆碱受体(AChR)抗体(AchRAb)介导，以通常于神经－肌肉接头处(NMJ)发生，发病机制比较复杂，是胸腺肌细胞、补体参与、细胞因子、致病性自身抗体、遗传因素等多种因素共同作用的结果［1］。我国重症肌无力患者多以1～5 岁的小儿为主，由于其免疫力较低，很可能加重病情，甚至会威胁其生命安全，因此为避免延误病情，应尽早诊断和治疗，保障小儿健康成长［2］。

1.资料与方法

1.1 一般资料

选取2012年10月～2013年10月之间我院收治的重症肌无力患者6例，年龄1～7 岁，平均(4.3 ±0.5)岁，其中0～3 岁者2例，4～6 岁者4例;男性患儿4例，女性患儿2例;临床表现主要是骨骼肌无力，且其特点为晨轻暮重，休息后减轻，活动后加重，其首发表现均为眼肌症状，所有患儿均采用胸腺切除法进行治疗。

1.2 诊断方法

观察患儿的临床症状和体征，并进行胸腺MRI 或CT 检查、血清学抗体检测、单纤维肌电图、重复神经电刺激、药理学试验等辅助诊断。如果患儿以骨骼肌无力为主要临床表现;病理学检测结果为NMJ 处突触后膜AChR 减少，褶皱变平坦且减少，也可能伴有胸腺瘤或胸腺增生;免疫学检测结果为TH2 与TH1 细胞因子表达失衡，血清AchRAb 增高;药理学检测结果为对箭毒类药物敏感过度，胆碱酯酶抑制剂起到良好疗效;生理学检测结果为单纤维肌电图中的颤抖变宽，严重者阻滞，微小终板电位下降，低频重复电刺激波幅减小。与上述各项表现相符合者即可确诊为小儿重症肌无力。

1.3 治疗方法

①手术之间通过观察患儿的临床表现、询问既往病史以及进行辅助检查等检测是否存在潜在感染或合并症，除了对肌无力加以改善，还应对潜在感染等进行对症处理。②由于患儿病史短，病情较轻，通常为缓解症状可给予吡啶斯地明，如果每日剂量超过180mg 仍然无法较好的控制症状，应额外给予激素治疗。采用肾上腺皮质激素进行1～2 周的治疗就可减轻症状，基本恢复的时间约为1 个月，所以重症肌无力患儿进行1～2个月的激素治疗后可以接受手术，此时有助于手术安全性的提高与术后预后效果的改善。③手术之前与之后均需要给予患儿胆碱酯酶抑制剂对症状进行控制，并常规补充钙离子与钾离子，受体对药物的敏感度增加，为尽量减少激素和抗胆碱酯酶药物的剂量，可采用沙丁胺醇，还能改善患儿的呼吸功能，使通气量增加，呼吸肌的肌力提高，肌无力的治疗药物在手术前不可停用。④术前将胃管留置，方便术后补充营养和给药，对服药时间加以调整，饭前15min 肌肉注射新斯的明或饭前1h 口服吡啶斯地明。预防与控制感染时选取的抗生素应不会阻滞神经肌肉接头发挥传递功能。⑤术前实行静脉复合麻醉，采用的肌松剂应属于非去极化类、中短效的，需将用量减少。行胸腺切除术时因为患儿多合并胸腺增生，且均不合并胸腺瘤，病情较轻，在术中可将胸腺完全切除。术后对患儿病情密切观察(咀嚼肌受累是重症肌无力最早的危象)，对于肺部感染、胸腔积液等并发症应及时处理，拔管后对肺活量密切监测，观察是够出现危象。⑥发现危象应及时行气管切开或气管插管，给予呼吸机作为呼吸辅助，以辅助检查及临床症状为依据判断危象类型并进行对症治疗。术后早期将抗胆碱酯酶药物的剂量适当减少，并加用阿托品，由于切除了患儿的主要免疫器官，无法产生大量抗体，应调节胆碱酯酶抑制剂的使用量，约为术前的2/3 或1/2 即可。

1.4 疗效评价标准

以患儿的生活能力变化、服药剂量、临床相对记分为依据在术后3 个月时对药量加以调整，术后1年判断临床疗效:药量增加或没有减少，生活自理能力没有任何提高甚至更差，临床记分低于25%的为无效;连续超过1 个月将药量减少了1/4 或更多，生活自理能力提高，25%≤临床记分＜50%的为有效;连续超过1 个月药量减少了1/2 或更多，生活基本可以自理，50%≤临床记分＜80%的为显效;连续超过1 个月药量减少了3/4或更多，可以正常生活，80%≤临床记分＜95%的为基本痊愈;半年以上未采用任何药物治疗且并未复发，生活恢复正常，临床积分不低于95%的为临床痊愈［3］。

2.结果

本次研究中并未出现死亡病例，所有患儿的胸腺均完全切除，1年后随访6例患儿，随访率达到100%，临床疗效情况为显效1例，基本痊愈3例，临床痊愈2例，痊愈率达到83.3%。

3.结论

目前我国在临床诊断小儿重症肌无力时主要是通过观察临床表现与各种辅助检查的结果来确诊，虽然有多种治疗方法，但是长期采用胆碱酯酶抑制剂患儿易形成抗药性，难以彻底根治疾病，长期使用激素会影响患儿的身体发育，血浆置换法容易引发不良反应［4］。因此为彻底治愈重症肌无力，临床中多采用胸腺切除术，临床医务人员通过加强围术期处理，能够完全切除胸腺，有效预防各种危象，促进小儿康复［5］。

本次研究中通过对患儿进行随访，临床痊愈率达到83.3%。总而言之，小儿重症肌无力患儿由于免疫力较低，容易感染，可能会导致病情恶化，因此在临床上应尽早诊断，避免延误病情，确诊后应及时对症治疗，体征稳定后行胸腺切除术，有利于彻底治愈疾病，术后密切监测患儿体征，预防发生危象，一旦发生危象需立即调整药物，并给予呼吸机治疗，保障患儿的生命健康。

［1］ 谢琰臣，许贤毫，张华，等.以大剂量糖皮质激素冲击治疗为主综合治疗重症肌无力的临床观察［J］.中华神经杂志，2012，39(8):511－515.

［2］ 高枫，梁芙茹，郝洪军，等.重症肌无力患者血清抗Titin 抗体检测的临床意义［J］.中国神经免疫学和神经病学杂志，2013，13(1):15－17.

［3］ 郭占林，张玉龙，高旭东，等.扩大胸腺切除治疗重症肌无力的结果分析［J］.中华胸心血管外科杂志，2012，18(2):83－85.

［4］ 刘霞，陆云，张燕，等.电视纵隔镜下胸腺切除治疗小儿重症肌无力的手术配合［J］.护士进修杂志，2012，27(14):1313－1315.

［5］ 李东景，黄志.小儿重症肌无力的治疗现状及进展［J］.儿科药学杂志，2012，18(2):76－77.