新生儿动脉导管4 先天性心脏病21 例临床分心及论证体会

王侃处 高燕 乔颖 李菊花 康鹏讲

(咸阳市儿童医院 陕西 咸阳 712000)

新生儿动脉导管依赖性先天性心脏病临床较常见，绝大多数病情危重，临床易误诊漏诊，若不及时治疗，患儿常常很快死亡，笔者2012 年-2014 年共收治21 例，现分析总结如下。

临床资料:

1.病例21 例新生儿动脉导管依赖性先天性心脏病均来自我院新生儿科收治的病人，男11 例，女10 例，男女比例1.1 比1，胎龄＜37 周2 例，37 周-42 周17 例，胎龄＞42 周2 例，次21 例动脉导管依赖性先天性心脏病均经X 线及心脏彩色多普勒超声心动图证实心血管畸形的存在，就诊时间＜2 天14 例，＞2 天7 例。

2.临床表象

青紫11 例(占52%)心脏杂音9 例(占43%)心脏扩大5 例(占24%)心力衰竭1 例(占5%)动脉导管开放20 例(占95%)

3.临床分型

主动脉缩窄5 例(占24%)，肺动脉狭窄6 例(占29%)，大动脉转位5 例(占24%)，主动脉弓离断1 例(占5%)，完全性肺静脉异位引流2 例(占10%)，三尖瓣闭锁1 例(占5%)，法洛氏四联症1 例(占5%)。同时合并房间隔缺损16 例，合并室间隔缺损4 例。

新生儿动脉导管依赖性先天性心脏病临床常见，若不及时诊治，30%在生后一周内死亡，25%死于一个月以内，因此及时早期诊断和及时有效治疗十分重要。然而，及时有经验的医师要截然区别新生儿期的心脏和肺部问题也有一定难度，而两者又常同时发生，往往需要连续评估才能明确诊断，［1］新生儿动脉导管依赖性先天性心脏病分为三大类:1.依赖动脉导管供应体循环血流的心脏病，如:主动脉弓离断，主动脉缩窄，左心室发育不良综合征，主动脉瓣狭窄。2.依赖动脉导管供应肺循环血流的先心病，如:肺动脉瓣闭锁，肺动脉狭窄，三尖瓣闭锁，三尖瓣下移畸形，重度法洛氏四联症。3.依赖动脉导管供应体肺循环交通的，如:完全性大动脉转位。动脉导管依赖性先天性心脏病主要表现为青紫和呼吸困难，需与下列疾病鉴别。1.气胸:可有呼吸困难，血氧饱和度下降，青紫，胸片可明显诊断。2.持续肺动脉高压，双肺无明显异常，主要表现为血氧饱和度下降，心脏超声可明确诊断，有心房水平或导管的右向左分流，而无其他心脏异常，另外导管前(右上肢)和导管后(左上肢或下肢)血氧饱和度＞10%即可诊断。对左室流出道梗阻的动脉导管依赖性先天性心脏病(如主动脉弓离断，主动脉缩窄，左心室发育不良综合症)常表现为休克，易与感染性休克混淆，且也有酸中毒，对此类患儿一定要触诊四肢脉搏及测四肢血压，常可发现右上肢脉搏及血压正常，而左上肢血压低脉搏弱可鉴别，因两者治疗方法截然不同，因此鉴别诊断非常重要，本组就有1 例主动脉缩窄患儿，皮肤发花，血压低，代谢性酸中毒，误诊为感染性休克而大量扩容，酸中毒始终未能纠正，最后出现肺出血，后才经心脏彩超证实为主动脉缩窄，输注前列地尔后才逐渐好转，教训实为时刻。

对于临床上出现血氧饱和度明显下降出现青紫的患儿，且呼吸困难不明显，为防止动脉导管依赖性先天性心脏病用氧后动脉导管关闭而突然死亡，可先盲目输注前列地尔，然后再做心脏彩超检查，若为动脉导管依赖性先天性心脏病，则有起死回生的作用，可挽救患儿生命。如果不是动脉导管依赖性先天性心脏病，可停用前列地尔即可，也无大的影响，前列地尔具有扩张动脉导管和肺小动脉的作用，用于治疗依赖动脉导管开放方能维持生命的重症新生儿先心病以改善低氧及通过动脉导管维持右向左分流保证身体下半身供血或左向右供应肺动脉血流，前列地尔用于维持动脉导管未闭，在生后2 周内使用效果最佳，若导管已经关闭，应用前列地尔无效，前列地尔由静脉泵输注，起始剂量为0.05 ～0.1μg/(kg·min)，由外周静脉恒速输入，用药后10 ～30 分钟开始发挥作用，［2］有效后减量，维持剂量通常为原来剂量的1/2 ～1/10，停药后不久即无作用。一般选择短期使用，以缓解低氧血症和心功能不全，为心导管及外科手术做准备，亦有因婴儿体重太轻，手术困难，经前列地尔应用数月后再行手术获成功的报道。长期持续应用前列地尔，动脉导管仍能保持对前列地尔的良好反应。副作用:一般患儿耐受良好，可有一过性血压下降、发热、面部泛红、血小板抑制等，停药后即可恢复，呼吸暂停伴有心动过缓，是最严重的并发症，若不及时处理可致死亡，因此使用前列地尔患儿应予监护，如出现呼吸暂停，应立即停用前列地尔并对症处理，通常可恢复。也可不停用前列地尔，使用机械通气维持呼吸［3］。

由于西北地区新生儿复杂先天性心脏病外科手术治疗相对落后，加之大多数患儿家长经济状况不好，同时家长担心手术预后不好，故本组患儿放弃较多。动脉导管的开放是这些病人生存的唯一条件，一旦动脉导管关闭，病人将很快死亡，故术前静脉输注前列地尔非常重要，能为手术赢得良好的时机。对于完全性大动脉转位的患儿及限制性房间隔缺损的完全性肺静脉异位引流的患儿、部分肺动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁的患儿可临时用球囊房间隔造口术扩大房间隔开口，可明显改善低氧血症，为外科手术提供良好的条件。

［1］ 杨思源，陈树宝.小儿心脏病学.第四版.北京:人民卫生出版社2011.361 -459

［2］ 陈其，林振浪译.新生儿急症处理.第一版.北京:人民军医出版社2012.94 -97

［3］ 邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学.第四版.北京:人民卫生出版社.2011.524 -525