Wallenberg综合征非典型临床症状及体征分析

高 文，邱小鹰，陈 红，杨明秀，廖书胜

(柳州市人民医院神经内科，广西 柳州 545006)

Wallenberg综合征非典型临床症状及体征分析

高 文，邱小鹰，陈 红，杨明秀，廖书胜

(柳州市人民医院神经内科，广西 柳州 545006)

目的 总结Wallenberg综合征的非典型症状及体征。方法回顾性分析41例Wallenberg综合征患者的临床资料。结果41例Wallenberg综合征患者中，面瘫18例(43.90%)，肢体乏力16例(39.02%)，头痛16例(39.02%)，呃逆3例(7.31%)，意识障碍3例(7.31%)，呼吸节律改变1例(2.43%)，心跳骤停1例(2.43%)。感觉障碍的类型依次为交叉型感觉障碍、对侧肢体感觉障碍、同侧肢体感觉障碍和仅对侧面部感觉障碍。面瘫的类型依次为同侧中枢性面瘫、对侧中枢性面瘫和同侧周围性面瘫。肢体瘫痪的类型依次为对侧肢体瘫痪、同侧肢体瘫痪和四肢瘫痪。结论Wallenberg综合征临床表现复杂，非典型症状及体征应引起临床医生重视。

Wallenberg综合征；延髓梗死；小脑后下动脉

Wallenberg综合征又称延髓背外侧综合征，是指由于小脑后下动脉病变所导致的一系列临床综合征。该病早在1895年首先由Wallenberg[1]报道。1901年Wallenberg[1]报道了第二例病例，并且尸检证明是由小脑后下动脉起始段血栓形成所致。除常见的病因外，其他已知的原因还包括动脉夹层[2]、动脉炎[3]、颈椎失稳[4]、海绵状血管瘤[5]等。典型的Wallenberg综合征临床表现为眩晕、呕吐、交叉性感觉障碍、小脑性共济失调、Horner征、构音及吞咽困难[6]，但临床发现，除典型的临床症状及体征外，还有一些我们并未重视的临床表现。本研究重点在分析、归纳及总结Wallenberg综合征的非典型临床表现，更加深刻地认识Wallenberg综合征。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2009年1月至2013年6月在广西医科大学第一附属医院神经内科及柳州市人民医院神经内科住院诊断为Wallenberg综合征且符合以下标准的患者41例。入选标准：(1)所有患者均急性起病，临床症状及体征具备五大典型症状体征的两项或两项以上；(2)磁共振检查发现小脑后下动脉供血区梗死病灶，并且为责任病灶。排除标准：(1)临床资料不完善者；(2)合并小脑后下动脉供血区以外脑组织病变，且具有临床症状及体征者；(3)既往卒中病史，且有后遗体征者。

1.2 资料收集 收集所有患者的基本资料和临床症状及体征，如感觉功能障碍、构音障碍、眩晕或头晕、霍纳综合征、小脑性共济失调、咽反射减弱或消失、恶心/呕吐、吞咽困难、眼球震颤、头痛、肢体乏力、面瘫、意识障碍、呃逆、中枢性呼吸功能障碍及心跳骤停。

2 结果

2.1 典型症状及体征 41例患者中，典型症状及体征包括眩晕与头晕35例(85.37%)，构音障碍34例(82.93%)，小脑性共济失调32例(78.05%)，感觉障碍30例(73.17%)，咽反射减弱或消失28例(68.29%)，吞咽困难28例(68.29%)，恶心/呕吐27例(65.85%)，霍纳综合征15例(36.59%)，眼球震颤13例(31.71%)。完全具有五项典型症状及体征的有9例，仅有两项的有7例，仅有三项的有9例，仅有四项的有16例。

2.2 非典型症状及体征 41例患者中非典型症状及体征最多见的是面瘫，共18例，占43.90%；，其次分别为肢体乏力16例(39.02%)，头痛16例(39.02%)，呃逆3例(7.32%)，意识障碍3例(7.32%)，呼吸节律改变1例(2.44%)，心跳骤停1例(2.44%)。其中头痛均表现为持续性胀痛，后枕部明显。3例呃逆患者为顽固性呃逆，经过药物及针灸等治疗后好转。1例患者住院治疗过程中突发出现呼吸节律改变及心跳骤停，抢救无效，死亡。

2.3 感觉障碍的分类 30例患者出现感觉障碍，为麻木感，肢体远端较明显，近端较轻。分为四种类型：交叉型感觉障碍(病灶同侧面部感觉障碍与对侧肢体感觉障碍)，同侧肢体感觉障碍，对侧肢体感觉障碍及对侧面部感觉障碍。其中最常见的感觉类型为交叉型感觉障碍，共有18例，占所有感觉障碍的60.00%，其次分别为：对侧肢体感觉障碍9例(30.00%)、同侧肢体感觉障碍2例(6.67%)及对侧面部感觉障碍1例(3.33%)。

2.4 面瘫分类 18例患者出现不同程度的面瘫，分为三种类型：同侧中枢性面瘫，同侧周围性面瘫及对侧中枢性面瘫；其中最常见的为同侧中枢性面瘫，共有11例，占所有面瘫的61.11%，其次分别为：对侧中枢性面瘫4例(22.22%)及同侧周围性面瘫3例(16.67%)。

2.5 肢体瘫痪分类 16例患者出现肢体瘫痪，所有瘫痪患者均呈轻度瘫痪，并于短期内恢复。共分为三种类型：对侧肢体瘫痪，同侧肢体瘫痪及四肢瘫痪。最常见的为对侧肢体瘫痪，共有9例，占56.25%，其次为同侧肢体瘫痪5例(31.25%)及四肢瘫痪2例(12.50%)。

3 讨论

经典的Wallenberg综合征表现为五大临床症状及体征。本组患者中，具有所有五大经典症状及体征的仅有9例，真正能完全具有五大典型症状及体征的Wallenberg综合征患者并不多见。Wallenberg综合征患者的临床表现取决于解剖，延髓背外侧的主要解剖结构有：(1)脑神经核团—疑核、迷走神经背核、孤束核、前庭外侧核以及三叉神经脊束核；(2)纤维束—包括脊髓丘脑束、三叉神经脊束、孤束、脊髓小脑束、前庭脊髓束、绳状体、橄榄小脑纤维、红核脊髓束等传导束和舌咽、迷走神经脑内、外根；(3)网状结构及行于网状结构内的自主神经纤维(以交感纤维为主)。损害对应的症状、体征分别为：(1)眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核)；(2)交叉性感觉障碍，病侧面部与对侧半身痛温觉障碍(三叉神经脊束核与对侧交叉的脊髓丘脑束)；(3)病侧肢体和躯干小脑性共济失调(绳状体或小脑)；(4)病侧不完全Horner征(脑干网状结构中交感神经下行纤维)；(5)病侧软腭麻痹、构音及吞咽困难、咽反射减弱或消失(疑核)。由于小脑后下动脉存在发育变异[7-8]及供血范围的变异，从而导致Wallenberg综合征临床症状多样，而且除典型症状外，还有其他一些不典型症状及体征。

3.1 感觉障碍 本组患者共有四种类型感觉障碍，分别为交叉型感觉障碍(60%)、对侧肢体感觉障碍(30%)、同侧肢体感觉障碍(6.67%)及对侧面部感觉障碍(3.33%)。相关研究发现，除典型的交叉型感觉障碍外还有七种感觉障碍，其感觉障碍类型及病因分别为[9]：(1)病灶对侧面部与躯体感觉障碍：是病灶侧三叉神经二级纤维(三叉丘系)与脊髓丘脑束受损；(2)双侧面部及病灶对侧躯体感觉障碍：是病灶侧三叉神经脊束及其二级纤维与脊髓丘脑束受损；(3)仅病灶对侧躯体感觉障碍，是病灶侧脊髓丘脑束受损所致；(4)仅病灶侧面部感觉障碍，有时仅三叉神经Ⅰ支、Ⅱ支、或Ⅰ、Ⅱ支分布区感觉障碍，是病灶侧三叉神经脊束受累；(5)仅双侧面部感觉障碍，是病灶侧三叉神经脊束及三叉神经二级纤维受累；(6)仅病灶对侧面部感觉障碍，病灶侧三叉神经二级纤维受累；(7)仅双侧躯体感觉障碍：病变影响双侧脊髓丘脑束或血管变异所致。本研究中发现上述感觉障碍以外的一种感觉障碍-同侧躯体感觉障碍，使病变累及对侧脊髓丘脑束所致。同时针对同侧躯体感觉障碍的研究发现[10]：同侧感觉障碍通常描述为麻木或紧张感，主要是影响上肢，特别是手指远端；振动和本体感觉偶尔受损。

3.2 面瘫 本研究发现Wallenberg综合征面瘫的发生率为43.90%，共分为三种类型：同侧中枢性面瘫，同侧周围性面瘫及对侧中枢性面瘫。国内外研究报道Wallenberg综合征合并面瘫的发生率不一。对于中枢性面瘫，多数认为是由于支配面神经核下部的皮质核束纤维在脑干腹内侧走行至延髓上端交叉到延髓背外侧，继而上行至脑桥下部被盖支配面神经核，当病灶损害该通路时可导致中枢性面瘫[11]。对于周围性面瘫，梗死后水肿、脑梗塞的远隔效应及面神经核及核下纤维变异等均可导致周围性面瘫的出现。

3.3 肢体瘫痪 本研究发现最常见肢体瘫痪为对侧肢体瘫痪，占56.25%，其次为同侧肢体瘫痪(31.25%)及四肢瘫痪(12.50%)。肢体瘫痪在Wallenberg综合征中并不少见，通常是对侧肢体轻偏瘫，恢复快，也可出现同侧肢体瘫痪及四肢瘫痪的现象，可能与梗死后水肿压迫或梗死不完全累及锥体束有关。但Chen[12]指出，Wallenberg综合征可出现四肢近段瘫痪的情况，可能与梗死累及同侧及对侧延髓内侧网状结构有关。

3.4 少见的临床症状及体征 本研究中发现一些少见的临床症状、体征，包括意识障碍、呼吸节律改变、心跳骤停。Wallenberg综合征患者意识障碍少见，但本组研究中意识障碍的患者有3例，其中2例意识障碍较轻的患者合并吸入性肺炎、发热等全身因素，患者的意识障碍可能与全身状态不佳有关。1例表现为严重意识障碍的，可能与梗死范围大，后期出现小脑梗死、梗阻性脑积水等因素有关。Wallenberg综合征患者出现呼吸、循环改变的国外也有相关报道[13]。可能是延髓缺血坏死及缺血半暗带影响心脏及呼吸中枢尤其是孤束核后导致心电活动异常，诱发猝死。有研究发现这种现象似乎更加容易发生在疾病的恢复期[14]，这尤其需引起我们的注意。

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R442.8

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1003—6350（2015）19—2914—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.19.1060

2014-12-20)

高 文。E-mail：gaowenwoo@126.com